稳态教学设计.docx
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稳态教学设计
教学基本信息
课题
必修三稳态与环境第一章人体的内环境与稳态第2节内环境稳态的重要性
学科
生物学段：
十一年级下必修三年级高二年级
相关
领域
1.运用整体备课方式，关注学生持久理解力的建立
2.核心概念教学，建立生物学科核心概念
教材
书目：
生物3必修稳态与环境出版社：
人民教育出版社出版日期：
2007年1月
指导思想与理论依据
美国水平研究小组（HorizonResearchTeam,2004）通过对364节课的详尽分析，归纳了优质课堂的主要特征：
（1）吸引学生从事动脑筋的活动。
（2）帮助学生理解学科的核心概念。
（3）课堂教学中，教师以合适的教学方式帮助学生获得清晰的解释。
基于以上研究，本节课采用整体备课方法（UBD）和概念教学方式。
通过学生活动：
我是实习医生吸引学生从事动脑筋的活动，通过问题串引导学生分析各自病例中内环境的理化状态的稳定对生命的意义。
学生通过病例分析内环境中各种影响细胞代谢的理化因子，理解细胞作为生物体结构和功能的基本单位的正常生活对个体稳态维持的意义，建立稳态的概念。
教学背景分析
（一）・教学内容在课标中的地位和作用
所有的生命系统都存在于一定的环境中，在不断变化的环境条件下，依靠自我调节机制维持其稳态。
高等多细胞生物和人体在生长、发育、代谢、遗传和变异等各种活动中，通过一定的调节机制，使机体保持稳态，并作为一个整体完成复杂的生命活动，适应多变的环境。
课程标准中对人体的内环境与稳态内容要求：
具体内容标准
活动建议
说明稳态的生理意义。
举例说明神经、体液调节在维持稳态中的作用。
描述体温调节、水盐调节、血糖调节。
概述人体免疫系统在维持稳态中的作用。
关注艾滋病的流行和预防。
利用计算机辅助教学软件模拟人体某方面稳态的维持。
模拟尿糖的检测。
调查青少年中常见的免疫异常。
（二）教材内容和教学内容分析
1.教材分析
本节内容是人教版《稳态与环境》模块的第一章《人体的内环境与稳态》的笫2节。
本节内容在教材中是承上启下的一节，学生运用已学知识解释本节课的内容，同时也引出后续章节中具体的调节过程。
学生学习本章节前已经学习了细胞代谢和物质运输方面的知识。
学习了内环境的概念，了解渗透压、酸碱度和温度是细胞外液理化性质的三个主要方面。
学生学习本节内容需要具备上述已有概念，本节课在这些概念的基础上，学生使用这些已有概念去解释内环境为什么要维持稳态。
同时，本节课引领第二章《动物和人体生命活动的调节》中的神经、体液、免疫调节的具体调节过程和调节机制。
图1本节内容在教材中的地位和作用
采用整体备课的方法思考本节内容在模块和单元中的作用。
所有的生物体都生活在一定的环境中，在不断变化的环境中，依靠自我调节机制维持其稳态。
动物个体水平的稳态表现在动物通过神经调节和体液调节控制各个器官系统以维持内环境的稳态，并适应外界环境的变化。
病原体进入体内可以作为抗原信号被动物体免疫系统识别并清除，以维持内环境稳态，保证代谢的顺利进行。
2.本节内容知识体系
动物生活在不断变化的环境中，稳态的维持和对外界刺激做出反应是所有生物的特征。
正常机体通过调节作用，使各个器官、系统协调活动，共同维持内环境的相对稳定状态即稳态。
高等动物的神经系统作为唯一能够感知内外环境变化的系统，并且将内环境的变化与设定点进行比较，发出调节信号，对于稳态的调节具有重要的意义。
神经系统、内分泌系统和免疫系统彼此关联，各具特点，维持机体内环境的稳态。
图2神经•体液•免疫调节网络
3.设计思路
稳态学习中的一个难点是理解稳态的本质，阐明内环境理化因子是怎样影响机体生命活动的。
身体健康时学生很难体会到机体内环境稳态对人的意义。
本节课设计学生活动一一角色扮演：
我是实习医生，从直观的病例描述入手，通过学生阅读医生指导手册判断患者的健康问题，吸引学生从事动脑筋的活动。
学生通过分析实验室检测指标了解到机体内环境理化因子的变化，结合患者的临床表现分析这些理化因子是如何影响细胞代谢，进而影响到整个生物体生命活动。
学生在解释症状的过程中将人体表现出的生理性的状态与细胞代谢和内环境理化因子联系在一起，了解过多摄入酒精的危害，建立健康的生活方式。
通过分析医生对症治疗的手段了解治疗疾病的过程和纠正内环境理化因子稳定过程的联系。
通过三个病例的分析，学生理解机体可以在一定范围内调节内环境稳态。
当外界环境的变化过于剧烈，或者人体自身的调节功能出现障碍时，内环境的稳态就会遭到破坏，人体出现疾病需要医疗手段干预。
同时，学生在分析三个病例的致病原因和尝试提出治疗方法时，理解人体通过神经-体液-免疫调节各器官系统协同工作，维持人体的稳态。
4.本节内容主要概念
（1）内环境中的各种成分和理化性质处于动态平衡中。
（2）正常机体通过调节作用，使各器官、系统协调活动，维持机体内环境在一个范围内波动变化，即维持人体的稳态。
（3）内环境稳态保证细胞代谢的顺利进行，是机体进行正常生命活动的必要条件。
（三）•学情分析
1.学生已有的知识基础：
先前内容
本章节第一课时内容
细胞是生物体结构和功能的最小基本单位。
在最适宜的温度和pH条件下，酶的活性取咼。
物质跨膜运输的方式。
血浆、组织液和淋巴通过动态的有机联系，共同构成机体内细胞生活的内环境。
渗透压、酸碱度和温度是细胞外液理化性质的三个主要方面。
2.学生已有的能力基础:
通过一学期的学习，学生初步具备以下科学实践技能中的一项或多项：
（1）运用图表和模型交流表述生物学现象。
（2）正确使用数学模型解释生物学现象。
（3）参与生物学问题的讨论，联系已学习的生物学知识思考和讨论该问题的延伸问题。
（4）合理计划和正确使用数据解释生物学相关问题。
（5）分析数据并且评估证据
（6）应用生物学基本原理解释生物学现象
（7）尝试关联不同章节和单元的生物学知识和生物学概念来解释生物学问题。
教学目标（内容框架）
一、重要概念
1.内环境中的各种成分和理化性质处于动态平衡中。
2.正常机体通过调节作用，使各器官、系统协调活动，维持机体内环境在一个范围内波动变化，即维持人体的稳态。
3.内环境稳态保证细胞代谢的顺利进行，是机体进行正常生命活动的必要条件。
二、教学目标
知识与技能
1.以体温、血浆pH和血糖等内环境理化因子为例，阐明机体通过调节作用形成了内环境性相对稳定的状态。
2.举例说明内环境的稳态是机体进行正常生命活动的必要条件。
3.举例说明机体不同器官、系统协调作用完成各项生命活动，维持机体的稳态。
过程与方法
1•使用病历、实验室检测数据和医生指导手册分析说明维持内环境稳态的意义。
2.尝试阅读病历和化验单，能够对化验单上有关内环境稳态异常的项U进行初步的判断。
情感态度与价值观
1.通过分析急性酒精中毒病例，珍惜生命，选择健康的生活的方式。
2.通过角色扮演，体会医务工作者工作的艰辛，尊重医务工作者。
三、教学重点：
举例说明内环境的稳态是机体进行正常生命活动的必要条件。
四、教学难点：
1.举例说明机体不同器官、系统协调作用完成各项生命活动，维持机体的稳态。
2.结合病例，说明稳态：
让每一个细胞分乍，乂靠所有细胞共建。
五、教学用具
1.多媒体投影系统（素材：
PPT,纪录片片段）
2.医生指导手册，患者病史及体格检查，病例分析单
3.黑板
六、板书
内坏境稳态的重耍性••
「内分泌系统.神经系统-
I免疫系统
教学过程
教学设计•：
内环境理化因子怎样影响机体的生命活动?
学生活动
教师活动
设计意图
1.导入-情景
视频：
冰人维姆霍夫和他的朋友亨尼在冰箱内下棋，红外线摄像机记录了环境和两个人的体温。
思考问题:
为什么在-609寒冷的环境下，人的体温可以维持在36.5*0?
创设情景，引导学生思考问题：
为什么在寒冷的环境下，人的体温可以保持在一定的温度？
机体维持稳态的意义是本节课的教学重点。
本节课情境中环境的低温与人体体温的巨大反差引起学生的兴趣，思考机体体温为什么能够维持稳定？
2.分析体温调节与稳态
结合影视资料中体温调节的内容，思考回答问题：
1.我们身体中有什么样的调节机制来维持体温的恒定？
2.体温维持稳定的意义是什么？
根据学生回答，板书总结。
内坏rrm肌
杠持＞\^节.
体危态泊皿吋
\严•
细胞代醐d
1
1•稳态与内环境的关系
2.稳态的调节机制
3.哪些器官系统参与稳态的维持。
4.机体维持稳态的意义。
1.联系学生生活，以学生最熟悉的体温调节为例，根据学生的回答，了解学生已知的有关稳态的先前概念。
帮助教师找准本节课的教学起点。
2.以体温这一内环境理化因子为例，学生阐明机体通过何种调节机制调节身体哪些器官系统形成了内环境性相对稳定的状态。
3.以体温为例阐明内环境维持稳定的意义。
3.学生活动：
小组活动：
每个小组的同学会拿到一份患者病史及体格检
结合临床生物化学，哈珀生
物化学和临床儿科学编写患者病史及体格检查表、病例
本活动的设计LI的是帮助学
生在已有概念基础上建立本节课的核心概念，同时完成
角色查、一份病例分析单扮演以及一份医生指导-我手册。
小组同学需要是实将拿到的病例对照习医医生指导手册查阅，生分析病人的情况，回
答问题。
1.根据病人病史及体格检查结果，对照医生参考手册中的典型症状描述，判断该病人可能出现的健康问题。
2.分析该名病患的实验室检查结果，判断该病患的哪项内环境理化因子偏离了正常值？
3.对照病历，分析这些指标偏离正常范围，对机体有什么影响？
4.分析这些理化因子维持稳定的意义是什么？
分析表单和医生指导手册。
活动中指导学生填写病例分析表单。
观察学生病例分析进度。
1.急性酒精中毒合并代谢性酸中毒
2.流行性感冒
3.霍乱合并代谢性酸中毒
指导学生分析：
从本质上理解内环境的理化因子是如何影响细胞代谢的。
以急性酒精中毒为例，学生通过阅读医生指导手册了解酒精的代谢过程会产生大量乳酸，导致乳酸性酸中毒：
抑制糖原异生作用而导致低血糖，进而乂会影响体温：
酒精对细胞的毒性作用还包括其能够插入生物膜结构内部，使其扩展并且增加生物膜分子的流通性。
当这种影响到达一定程度将使生物膜功能发生改变。
影响物质跨膜的运输和神经递质的释放。
进而解释了患者为什么会岀现深昏迷、失去知觉、唤不醒等症状。
本节课的方法U标与情感态度价值观LI标。
具体如下：
1.学生阅读患者病史和化验单，能够对化验单上有关内环境稳态异常的项L1进行初步的判断。
2.通过分析急性酒精中毒病例，学会珍惜生命，选择健康的生活的方式。
3.学生对照医生指导手册体验医生的部分工作，体会医务工作者工作的艰辛，尊重医生。
4.使用病历、实验室检测数据和医生指导手册分析说明维持内环境稳态的意义。
5.通过分析急性酒精中毒、流感和霍乱，以体温、血浆pH、渗透压等内环境理化因子为例，阐明机体通过神经-体液-免疫调节网络调节内环境性相对稳定的状态。
6.学生使用病例举例说明内环境的稳态是机体进行正常生命活动的必要条件。
引导学生在解释症状的过程中将人体表现出的生理性状态与细胞代谢和内环境理化因子联系在一起。
4.总
结
基于上述三个病例，思考并回答问题：
1.人体为什么会生病？
2.疾病的本质是什么？
总结：
你觉得什么是稳态？
你能不能尝试给稳态下个定义。
基于本节课的三个病例，引
导学生思考：
内环境理化因
¥1&太徧蛮疋堂菇雨厶导魏
学生阐明机体维持稳态的意义，说出稳态的概念。
j，心wi-ULnJ/liijyjd
什么？
学习内环境稳态，选择健康的生活方式。
课后评价:
体温调节在动物学中的扩展
晒太阳的蜥蜴、低温环境中冻僵的蛇、攀爬冰山的攀岩爱好者各自使用何种机制调节机体适应环境温度？
爬行动物通过行为调节体温。
哺乳动物可以通过调节机体产热或者散热而调节内环境的温度。
这种体温恒定的调节机制给了哺乳动物相对于爬行动物什么样的优势？
不论恒温动物还是变温动物，都有各自的温度调节机制。
通过三个情景的比较，学生会发现恒温动物可以主动的调节机体来适应环境温度的变化。
而变温动物的自身调节非常有限，更多的要依赖行为上的变化来调节体温的相对稳定，这是一种被动的调节。
学生比较思考这些生物学现象后，明确恒温动物调节的意义是什么。
【教学设计特色说明与教学反思】
教学设计特色说明：
1.整体备课：
引领学生站在学科观点分析思考所学内容。
2.设计学生活动一我是实习医生：
吸引学生从事动脑筋的活动。
3.设计•患者病史及体格检查表：
直观的帮助学生看到打破机体稳态会出现的问题。
4.设计医生指导手册：
帮助学生从生物化学和细胞代谢的角度本质的理解稳态维持的意义。
5.设计病例分析表单：
用问题串的形式引导学生思考内环境理化因子维持稳定与细胞代谢的关系，保障细胞正常代谢与保证人体正常生活的关系。
6.板书设计：
根据学生回答，建立稳态概念网络。
反思：
本节课的核心概念的建立是基于学生已有的知识水平之上的。
因此在教学设计时，以学生熟悉的体温调节作为切入点，让学生思考并回答有关问题。
从学生的回答可以看出，学生之前的细胞代谢的概念构建的很好，能够从酶的最适温度联系到细胞代谢说出体温维持稳定对机体的意义。
通过学生的回答可以看出，学生能够将内环境理化因子与细胞代谢联系在一起，而正常的细胞代谢之于人体正常生活的意义学生并不是很清楚。
内环境稳态让每一个细胞分享，乂鼎所有细胞共建。
这一难点通过学生活动来突破。
本节课教师高度关注学生的回答，根据学生的回答反馈调整学生活动的重点。
重点引导学生关注病例中出现的患者全身性症状，从内环境理化因子角度解释为什么会出现这些症状。
从学生分析病例的回答可以看到，学生直观的看到病情描述，尝试解释为什么会出现这样的情况，将全身所有细胞的生活状态与人体的状态联系在一起，从本质理解稳态维持的意义。
优点：
1.从病例分析联系内环境理化因子与稳态，角度新、学生高度关注。
2.整节课围绕核心概念设计问题串，体温调节环节暴露学生已有的先前概念，角色扮潼活动帮助学生在已有知识基础上建立新的概念。
3.设汁学生活动帮助学生从稳态的本质理解稳态维持的意义。
4.教师在组织教学时真正关注了学生的回答，及时根据学生回答调整下一阶段教学重点。
5.学生活动使用的充分，没有流于形式。
学生在分析的过程中也暴露出一些问题。
教师引导学生关注稳态对机体的影响。
不足：
1.时间有点长。
本节课有学生活动，方方面面都想总结到，时间就过长了。
2.及时评价学生，一定先肯定他，再指出问题。
附件1：
患者病史及体格检査病例1：
患者，男,52岁•因昏迷前来急诊。
自一个月前患者妻子去世后，情绪逐渐低落。
其妻在世时，患者只是适度饮酒，但近儿周以来饮酒量明显增大，并且进食食物很少。
周六女儿回家探望他，发现其躺在客厅沙发上，失去知觉，桌上有两瓶二锅头空酒瓶。
体格检查发现不能被唤醒，呼吸深而有声。
呼出气体闻及酒精味，体温35.5°C（正常值为36.3-37.rC）o
实验室检查，
血标本送检：
血浆或血清
测定值
参考值
酒精
500mg/dl
0
葡萄糖
2.7mmol/L
3.6一6・lmmol/L
乳酸
8.Ommol/L
0.5-2・2mmol/L
pH值
7.21
7.35-7.45
病例2：
患者，女，30岁。
自诉三天前开始出现咳嗽、头痛、咽痛症状。
今日因体温38.9°C入我院发热门诊就诊，患者诉浑身肌肉酸痛，伴乏力。
实验室血常规和尿常规检查结果未见异常。
病例3：
患者，女，21岁，在发展中国家工作。
因突然腹泻，大便为水样便，量多次频并伴呕吐,且病悄逐渐加重而被紧急送当地医院就诊。
入院时出现发纟甘、皮肤弹性差、血压为70/50mmHg（正常参考值为120/80mmHg）,脉搏快而弱。
送血样、尿样、大便样本实验室检查。
血常规检查
静脉全血
测定值
参考范RI
单位
口细胞计数（WBC）
18
3.5-9.5
io9/l
红细胞汁数（RBC）
7
4.3-5.9
io12/l
血红蛋口浓度（HGB）
219
137-179
g/L
中性粒细胞计数（NE#）
8.9
2.0-7.0
io9/l
单核细胞计数（M0#）
1.2
0.12-0.8
io9/l
血生化/电解质
血清
测定值
参考范用
单位
钠
79
135-145
mmol/L
氯
82
96-110
mmol/L
HC（V
17
22-30
mmol/L
pH值
7.15
7.35-7.45
新鲜粪便作暗视野显微镜检，可见运动活泼呈穿梭状的弧菌。
附件2：
分析病历
姓名：
小组:
日期：
査阅医生参考手册，填写下列表格。
1.典型症状描述
可能的健康问题
病例1:
病例2：
2.实验室检测指标
该名病患的哪项内环境理化因子偏离了正常值？
记录该数值与正常值。
3.病例分析
这些指标偏离正常范围，对机体有什么影响？
这些理化因子维持稳定的意义是什么？
附件3:
医生参考手册
流行性感冒（流感）
典型流感的主要症状是什么？
（青少年及成人）
典型流感的症状包括急起按寒高热，体温达39-4rc,而颊潮红，结膜充血，伴全身肌肉酸痛、头痛、乏力、食欲减退等全身症状及鼻塞、流涕、咽痛、干咳等呼吸道症状。
1/3患者出现水样便。
无并发症者热程一般2-5天，热退后全身症状好转，但呼吸遒症状持续1-2周。
流感的致病原因是什么？
流感是流感病毒引起的急性呼吸道感染，可分为甲（A）、乙（B）、丙（C）三型，甲型病毒经常发生抗原变异，传染性大，传播迅速，极易发生大范围流行。
哪些是流感的易感人群？
成人和小孩都可能患流感，在婴幼儿、老年人和存在心肺基础疾病的患者容易并发肺炎等严重并发症而导致死亡。
流感的预防方法是什么？
注射流感疫苗可以预防流感。
由于流感病毒经常发生变异，因此每年都要研制新的疫苗。
疫苗预防人们感染这一年岀现的各种新病毒。
如果疫苗研制后岀现一种新的流感病毒，人在接种了疫苗后仍然可能患上这种新病毒的流感。
健康的生活习惯对于预防流感非常重要。
在流感流行的季节尽量不去或者少去人多密集不透风的公共场所。
流感病毒会通过空气传播，所以室内要注意开窗通风。
勤洗手，外出回家淸洗而部，漱口。
急性酒精中毒
急性酒精中毒的症状是什么？
急性酒精中毒患者随病情发展可表现出步态不稳、动作笨拙、言语含糊、语无伦次、视物模糊及重影，并可有恶心、呕吐等。
重症中毒患者呈昏睡状态、而色苍白、口馬青紫、皮肤湿冷、体温下降、呼吸浅表、瞳孔扩大。
严重者陷入深昏迷、血压下降、心率加快，直至衰竭死亡。
急性酒精中毒的致病原因是什么？
洒精的代谢主要在肝脏內进行，有两条途径。
第一条也是最主要的代谢途径是利用乙醇脱氢酶和乙醛脫氢酶使乙醇变为乙醛，乙醛再变成乙酸，最后形成乙酰辅酶Ao两种途径都产生NADH和Ho如代谢分解大量洒精将使细胞内NADH/NAD•比例明显升髙。
髙水平的NADH有利于丙酮酸变为乳酸，从而导致乳酸性酸中毒。
这就使丙酮酸浓度降低并且抑制糖原异生作用。
在重度中毒症状患者肝糖原耗尽而又不能通过糖异生作用产生葡萄糖，从而形成低血糖症。
乙醇的毒性作用可能与乙醛能与各种分子起反应有关。
另外，乙醇也能够插入生物膜结构内部，使苴扩展并且增加生物膜分子的流通性。
当这种影响到达一左程度将使生物膜功能发生改变。
影响物质跨膜的运输和神经递质的释放。
如果严重的话，将抑制大脑功能，引起昏迷，并由于呼吸麻痹而致死。
如一个人长期（10年以上）大量饮酒（每天饮洒80g或1夸脱80°威七忌）将发生肝硬化。
如何治疗急性酒精中毒？
如患者出现血酒精浓度髙且昏迷，应立即给予血透。
该治疗能直接将酒精排出体外，但只适用于重度洒精中毒患者。
如有低血糖症状，血透停止后给予其静脉内注射5%匍萄糖。
酸碱平衡一代谢性酸中瘴
什么是酸碱平衡素乱？
正常人血pH值为7.40（7.35-7.45）。
人体调节pH值在较稳定的水平取决于两个机制:
①理化或缓冲机制，作为保护过多的酸或碱丢失：
②生理机制，主要为肾脏和肺直接作用于缓冲机制，使其非常有效地发挥作用。
酸碱平衡是指正常体液保持一泄的『浓度。
机体在代谢过程中不断产生酸性和碱性物质，必须通过体内缓冲系统以及肺、肾的调节作用使体液pH维持在7.40（7.35-7.45）,以保证机体的正常代谢和生理功能。
细胞外液的pH主要取决于血液中最重要的一对缓冲物质，即HC（几和H：
C0,两者含量的比值。
当某种因素促使两者比值发生改变或体内代偿功能不全时，体液pH值即发生改变，超出7.35-7.45的正产范围，出现酸碱平衡紊乱。
代谢性酸中毒的症状是什么？
代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H•增加或HCO「丢失而引起的以原发性HC0「降低（<21mmol/L）和PH值降低（<7.35）为特征。
代谢性酸中毒的致病原因是什么？
所有代谢性酸中毒都有下列两种可能之一：
①细胞外液酸产生过多：
②细胞外液碳酸氢盐的丢失。
前者常见有酮症酸中毒，肾衰时磷酸、硫酸及组织低氧时产生乳酸增多。
后者代谢性酸中毒是由于碳酸氢盐从肾脏或小肠液的丢失，常发生于腹泻、小肠痿管的引流等。
甲状腺功能秦乱•甲状腺功能亢进症
甲状腺功能亢进症的症状是什么？
甲状腺功能亢进症（简称甲亢）的病理生理生化改变多为甲状腺激素功能病理性增强的结果。
主要表现为：
1高代谢综合征：
由于三大营养物质及能量代谢亢进，食多但消瘦，怕热多汗，基础代谢率明显升高。
对胆固醇分解代谢的促进使血清胆固醇降低。
甲状腺激素水平过髙时，蛋白质特别是肌蛋白的分解代谢增强，出现肌肉萎缩、乏力、血及尿中肌酸明显升髙、超出正常上限数倍等负氮平衡表现。
2神经系统兴奋性升高，烦躁易激动，肌颤等。
3心率加快，心输出量增多，收缩压升髙而脉压差增大，可岀现心律失常。
4突眼症及甲状腺肿大等。
甲状腺功能亢进症的致病原因是什么？
甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism）,系指各种原因所致甲状腺激素功能异常升髙产生的内分泌病。
病因复杂多样，约75%为弥漫性甲状腺肿伴甲亢，即Graves病，该病现倾向于为一种自身免疫病；另有约15%为腺瘤样甲状腺肿伴甲亢；近10%为急性或亚急性甲状腺炎；垂体肿瘤、滤泡性甲状腺癌性甲亢及异源性甲亢等均属少见°
糖尿病
什么是糖尿病？
糖尿病是一种常见的，慢性的代谢综合征，其基本的生化特点是高血糖，并由于胰岛素绝对或者相对缺乏而造成糖、脂肪及蛋白质代谢素乱。
糖尿病病人代谢异常主要表现在以下四方面：
①糖代谢紊乱一髙血糖和糖尿；②脂类代谢紊乱一髙脂血症、丽症酸中毒；③体重减轻和生长迟缓：
④微血管病变、神经病变等并发
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