神经病学课件.ppt

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神经系统,授课人：

宋先兵,神经系统组成,感觉传导通路,浅感觉神经通路,感觉传导通路,深感觉通路,感觉障碍的定位诊断,末梢型四肢远端对称性分布的各种感觉障碍，植物神经纤维同时受损。

感觉障碍的定位诊断,神经根型脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害为节段性分布的各种感觉障碍。

感觉障碍的定位诊断,脊髓半切损害病变同侧病损平面以下深感觉障碍；病变对侧病损平面以下浅感觉障碍；病变同侧病损平面以下瘫痪。

感觉障碍的定位诊断,脊髓横贯性损害病损平面以下深、浅感觉障碍；括约肌功能障碍。

病损平面以下瘫痪。

感觉障碍的定位诊断,圆锥损害鞍区感觉障碍括约肌障碍（大小便障碍）,感觉障碍的定位诊断,脑干损害病损在延髓外侧；同侧颜面部感觉障碍；对侧躯体深浅感觉障碍。

感觉障碍的定位诊断,半球损害病变对侧偏身深、浅感觉障碍。

感觉障碍的定位诊断,皮质损害病变对侧上肢或下肢感觉缺失；复合感觉障碍明显。

上运动神经元性瘫痪特点,瘫痪范围较广肢体肌张力增高腱反活跃无肌肉萎缩病理反射阳性电检测无变性反应,下运动神经元性瘫痪特点,瘫痪多局限肢体肌张力减低腱反射减低或消失肌肉萎缩明显无病理反射电检测呈变性反应,瘫痪的定位诊断,瘫痪的定位诊断,周围神经损害四肢远端瘫痪,瘫痪的定位诊断,神经干性损害局限于单一神经,瘫痪的定位诊断,神经丛型引起一个肢体多数神经瘫痪,瘫痪的定位诊断,前角损害瘫痪节段性分布有肌束纤颤无感觉障碍,瘫痪的定位诊断,脊髓半切损害病变同侧病损平面以下瘫痪病变同侧病损平面以下深感觉障碍病变对侧病损平面以下浅感觉障碍,瘫痪的定位诊断,脊髓横贯性损害病损平面以下瘫痪病变在高颈位四肢上运动神经元性瘫痪；病变在下颈位上肢下运动神经元性瘫痪；下肢上运动神经元性瘫痪。

脊髓横贯性损害,胸髓病变下肢上运动神经元性瘫痪腰骶髓病变下肢下运动神经元性瘫痪,瘫痪的定位诊断,脑干病变病变同侧颅神经麻痹病变对侧偏瘫,瘫痪的定位诊断,皮质损害病变对侧上肢或下肢单瘫,视神经1.视觉传导通路：

视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后支枕叶的视中枢皮质。

2.受损后表现视神经受损：

出现该眼全盲；视交叉受损：

两眼颞侧偏盲视束受损：

双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。

视辐射受损：

（1）、视辐射的下部（颞叶）受损引起双眼对侧视野的同向上象限盲

（2）、视辐射的上部（顶叶）受损引起双眼对侧视野的同向下象限盲,动眼神经、滑车神经、外展神经动眼神经：

分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌滑车神经：

分布于上斜肌，使瞳孔向外下运动外展神经：

分布于外直肌动眼神经麻痹：

上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大滑车神经麻痹：

上斜肌麻痹外展神经麻痹：

内斜视，眼睛不能向外侧转动，有复视,三叉神经三叉神经损害：

产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。

面神经1、运动支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制2、感觉：

司舌前23的味觉；舌后13味觉由舌咽神经传导,舌咽神经、迷走神经舌咽神经和迷走神经受损：

引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳，咽反射消失，称真性球麻痹假性球麻痹：

因该两种神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状；双侧损害才引起类似球麻痹的症状，咽反射存在，称假性球麻痹。

舌下神经（）

（一）解剖及生理功能：

舌下神经支配舌肌运动。

（二）损害表现及定位1.舌下神经核上性病变当一侧病变时，伸舌偏向健侧（病灶对侧），核上性病变无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹2.舌下神经及核性病变一侧病变，表现患侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧；同时伴有舌肌萎缩，核性病变时可伴有肌束颤动。

面神经炎（又称贝尔（Bell）麻痹）一、病因：

病因未完全阐明。

二、临床表现

（1）患侧面部表情肌瘫痪，不能皱眉，不能闭眼，试闭眼时，眼球转向外上方，露出白色巩膜，称为贝尔现象。

（2）患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓气或吹口哨是漏气。

三、诊断及鉴别诊断：

急性起病的周围性面瘫即可诊断。

四、治疗1.急性期可口服糖皮质激素（减轻神经水肿）；2.如果是带状疱疹感染引起的可口服无环鸟苷；3.维生素B族类（促进面神经髓鞘的恢复；维生素B1和维生素B12肌注）。

4.眼睑不能闭合，注意保护角膜,三叉神经痛1.三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。

2.继发性三叉神经痛：

有面部感觉减退、角膜反射迟钝，常合并其他脑神经麻痹。

（1）三叉神经感觉运动障碍+其它脑神经麻痹：

继发性三叉神经痛。

（2）三叉神经感觉运动障碍：

角膜反射迟钝（消失）；患侧咀嚼肌瘫痪；咬合无力，张口向下颌的患者偏斜。

3.三叉神经痛的临床表现：

（1）触发点或扳机点：

轻触可诱发，故有。

（2）痛性抽搐：

口角牵向患侧，并有面红、流泪和流延。

4.三叉神经痛的治疗：

（1）卡马西平（首选）

（2）射频热凝术：

选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而不损害触觉纤维。

用于老年患者不宜接受手术者尤其适用。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（又称吉兰-巴雷Guillain-Barre综合症；格林-巴利综合症）1.主要病变：

周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性。

2.临床表现：

1、运动障碍：

四肢对称性无力，瘫痪为迟缓性瘫痪。

2、感觉障碍：

肢体远端感觉异常和手套、袜子感。

3、脑神经损害：

以双侧面神经麻痹常见，可有腓肠肌压痛。

4、脑脊液检查：

蛋白-细胞分离现象3.鉴别诊断：

1、急性脊髓灰质炎：

为迟缓性瘫痪，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多，肌电图可有失神经支配现象2、重症肌无力：

波动性，无感觉障碍，有病态疲劳性及新斯的明试验阳性3、周期性麻痹：

反复性，无感觉障碍与脑神经损害，发作时多有血钾低和低钾心电图表现4.治疗：

血浆置换，大剂量免疫球蛋白。

呼吸机麻痹的处理：

气管切开、上呼吸机,脊髓压迫症1.常见病因：

转移瘤多见2.脊髓压迫症的临床表现：

（1）急性脊髓压迫症多表现为脊髓横贯性损害、常伴有脊髓休克。

（2）慢性脊髓压迫症刺激期：

神经根痛脊髓部分受压期：

典型症状为脊髓半切综合症脊髓瘫痪期：

为脊髓横贯性损害3.脊髓压迫症横向定位鉴别要点,急性脊髓炎1.病因:

病毒感染或疫苗接种后诱发的自身免疫性疾病。

2.临床表现：

（1）运动障碍：

出现脊髓休克（瘫痪肢体肌张力下降低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留）。

3-4周后进入恢复期，出现痉挛样瘫痪。

（2）感觉障碍：

病变以下所有感觉减退或消失。

（3）脑脊液:

糖和氯化物正常，白细胞增高，以淋巴细胞为主3.诊断及鉴别诊断

（1）软瘫+尿储留=急性脊髓炎

（2）鉴别诊断：

格林巴利综合症相同点：

都是软瘫不同点：

是否尿储留4.治疗：

糖皮质激素,头皮损伤

（一）头皮血肿1.头皮下血肿：

脑袋起大包，疼痛明显，但不需要处理。

2.帽状腱膜下血肿：

头皮下波动感穿刺抽血+局部加压包扎3.骨膜下血肿：

头皮肿胀仅限一块颅骨范围，边界不跨越骨缝。

早期冷敷，禁忌加压包扎，容易形成脑疝。

（二）头皮裂伤清创缝合：

一般是6-8小时，头皮血供丰富可以放宽到24小时,颅骨骨折1.颅骨骨折：

颅盖骨折：

主要靠颅骨X线摄片确诊颅底骨折：

确诊通过临床表现2.凹陷性骨折手术指征：

（1）伤到血管、神经要手术

（2）有功能障碍的要手术（3）开放性损伤的要手术3.颅底骨折：

（1）颅前窝骨折：

熊猫眼征（眼眶发青）+鼻漏

（2）颅中窝骨折：

耳朵在颅中窝，所以会出现耳漏（3）颅后窝骨折：

Battle征：

乳突部（耳后）皮下瘀血、瘀斑（4）颅底骨折的处理原则：

颅底骨折合并脑脊液漏属于开放性损伤；开放性颅脑骨折最重要的处理原则就是止血。

脑震荡1.临床表现：

（1）意识障碍，不超过半小时

（2）逆行性遗忘（3）有头痛、恶心、呕吐等症状2.三无表现：

（1）无神经阳性体征

（2）脑脊液检查无红细胞（3）CT无异常弥漫性轴索损伤临床特点

（1）伤后立即出现的昏迷时间较长

（2）CT可有多个点状或小片状出血灶脑挫裂伤临床表现：

（1）受伤当时出现意识障碍，多持续半小时以上

（2）局灶症状和体征：

肢体抽搐或偏瘫、语言中枢受损出现失语。

（3）颅内压增高和脑疝,脑干损伤临床表现：

（1）意识障碍：

伤后立即昏迷，昏迷程度深，昏迷原因与脑干网络结构受损、上行激活系统功能障碍有关。

（2）瞳孔改变：

瞳孔不等、大小多变或双侧极度缩小（3）去大脑强直：

四肢强直，头颈后仰，呈角弓反张状（4）生命征紊乱：

呼吸深快、浅慢（5）椎体束损害：

病理征阳性,硬膜外血肿（五个考点）1：

一般成人幕上20ml，幕下10ml,即有可能形成脑疝。

需手术治疗2：

出血来源：

脑膜中动脉损伤最常见3：

典型的临床表现为中间清醒期。

（1）昏迷清醒昏迷,中间清醒期

（2）首次昏迷是因为脑震荡；再次昏迷是因为颅内血肿进行性压迫，小脑幕切迹疝形成。

4：

瞳孔改变：

初期瞳孔先变小后变大；晚期瞳孔散大5：

CT：

双凸镜形高密度影或弓形、梭形,硬脑膜下血肿临床表现1.急性硬脑膜下血肿的出血来源：

（1）出血来源：

皮层动脉或静脉破裂

（2）临床特点：

持续昏迷，没有中间清醒期（3）CT检查：

高密度新月形或半月形影（没有中间清醒期，排除硬脑膜外血肿；瞳孔哪侧大，病变在哪侧）2.慢性硬膜下血肿

（1）伤后3周以上出现症状的硬膜下血肿（出血不严重）

（2）出血来源：

脑表面小静脉（桥静脉）（3）CT检查：

低密度新月形、半月形影,短暂性脑缺血发作（TIA）：

24小时内完全恢复；无后遗症；反复发作（特征性表现）2.临床表现：

大脑供血靠颈内动脉和椎基底动脉

（1）颈内动脉系统TIA：

运动性失语、一过性黑矇

（2）椎基底动脉系统TIA：

眩晕、吞咽困难，饮水呛咳、共济失调。

3.治疗：

TIA提示要发生脑梗，不及时治疗，发展为永久性脑缺血。

预防性药物治疗：

（1）抗血小板聚集药物：

首选阿斯匹林。

（2）抗凝药物：

肝素、华法林。

脑血栓形成1.常见病因：

最常见的病因是动脉粥样硬化，伴有高血压。

最危险因素是短暂性脑缺血发作（TIA）。

2.临床表现

（1）大脑中动脉闭塞：

大脑中动脉的血液供应内囊主干闭塞：

对侧三偏，优势半球受累可出现失语；深穿支闭塞：

对侧偏瘫，无感觉障碍、无偏盲。

（2）大脑后动脉闭塞：

丘脑综合征：

对侧偏身感觉障碍。

（3）椎基底动脉闭塞：

基底动脉或双侧椎动脉闭塞：

眩晕、呕吐、四肢瘫、共济失调。

小脑后下或双侧椎动脉闭塞：

延髓背外侧（Wallenberg）综合征脑桥基底部梗死：

闭锁综合征（只能眼动其它部位都不能动）3.诊断：

CT检查（梗死区低密度灶）4.急性期治疗方法溶栓治疗：

尿激酶（3个小时内治疗最好）。

脑栓塞一、病因1、最常见病因：

心房颤动2、栓子来源：

主要来自左心房、左心耳二、临床表现1、起病急，无前驱症状，说堵就堵；2、意识清楚或短暂意识障碍（脑出血有意识障碍）3、

（1）颈动脉系统：

运动性失语和一过性黑朦；

（2）椎基底动脉系统：

眩晕4、无脑膜刺激征；5、脑脊液里没有红细胞三、治疗原则最主要的治疗方法：

溶栓：

首选尿激酶,脑出血一、常见病因：

高血压合并动脉粥样硬化二、病理：

1、最常见的部位：

基底节的壳核及内囊区2、最主要受累的血管：

大脑中动脉的豆纹动脉三、临床表现1、基底节区出血：

是脑血出最常见的类型，出现“三偏征”（典型表现）。

2、脑桥出血：

交叉瘫+针尖样瞳孔=脑桥出血3、小脑出血：

共济失调4、脑室出血：

去大脑强直发作+针尖样瞳孔+脑膜刺激征=脑室出血四、辅助检查：

CT急性期可见：

高密度血肿（脑血栓和栓塞是低密度）五、急性期治疗方法1、对症治疗：

（1）降颅压治疗：

甘露醇。

（2）高血压处理：

不能使用利血平，使用速尿和硫酸镁。

2、高血压颅内血肿手术适应证：

颅内压增高伴脑干受压体征，如脉缓、血压升高、呼吸节律变慢、意识水平下降等；小脑半球血肿量10ml或蚓部6ml，血肿破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象者；重症脑室出血导致梗阻性脑积水；脑叶出血，特别是AVM所致和占位效应明显者。

蛛网膜下腔出血1、最常见的病因：

动脉瘤和血管畸形2、动脉瘤好发部位：

脑底Willis动脉环3.临床表现：

（1）脑膜刺激征：

颈部抵抗、克氏征、布氏征、拉

（2）眼底检查：

玻璃体膜下片块状出血（特异性表现）“脖子硬”+玻璃体膜下片块状出血=蛛网膜下腔出血4.诊断和鉴别诊断

（1）头部CT：

显示脑沟、脑池密度增高。

（2）脑血管数字减影血管造影（DSA）：

确诊“金标准”5.治疗原则

（1）一般治疗：

急性期绝对卧床，可用止血剂，止痛剂及脱水剂

（2）病因治疗：

开颅动脉瘤夹闭,单纯疱疹病毒性脑炎：

1、由病毒感染引起，首发症状是癫痫。

2、辅助检查：

脑脊液

（1）白细胞增多，其中以淋巴细胞为主。

（2）单纯疱疹病毒IgM抗体每2周以上测定一次，2次以上其抗体滴度增高4倍以上者有诊断意义。

3、治疗：

首选阿昔洛韦颅内肿瘤1、最常见的是神经上皮性肿瘤，其中神经胶质细胞瘤最常见2.定位症状

（1）额叶肿瘤:

人格改变、记忆力减退

（2）颞叶肿瘤:

精神运动性癫痫发作（3）枕叶肿瘤:

视野改变3、诊断：

首选CT4、治疗：

手术切掉,颅内压增高症1.颅内压正常值：

成人：

70200mmH2O；儿童：

50100mmH2O2.临床表现：

三主症：

头痛、呕吐、视神经乳头水肿。

3、处理：

（1）降低颅内压：

首选20%甘露醇，一般持续7-10天（长时间易致肾衰）

（2）脑脊液分流术：

脑室外引流、脑室-腹腔分流目前最为常用。

引流瓶的高度应该在穿刺部位以上15cm处。

4.腰穿（LP）禁忌症：

（1）穿刺部位感染；

（2）出血性疾病；（3）颅内肿瘤，尤其是后颅窝肿瘤；（4）可导致脑疝者；（5）休克；（6）视盘水肿。

脑疝一、病因和分类1.小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝、海马钩回疝）、2.枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）二、小脑幕切迹疝（又称颞叶沟回疝）1.典型体征：

患侧瞳孔先缩小后散大（压迫到动眼神经）。

2.肢体运动障碍：

对侧肢体偏瘫（压迫到中脑）。

三、枕骨大孔疝（又称小脑扁桃体疝）1.颈项强直；2.体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚；3.病人早期可突发呼吸骤停而死亡；4.典型体征：

瞳孔大小多变四、脑疝的处理原则及方法1.脱水剂降颅内压：

首选甘露醇2.侧脑室体外引流术：

过快会引起小脑切迹上疝。

帕金森病1.帕金森病：

黑质纹状体2.生化改变左旋酪氨酸酪氨酸羟化酶左旋多巴多巴胺脱羧酶多巴胺壳核尾状核3.三主征：

静止性震颤、肌张力增高、运动减少

（1）运动减少：

扣钮、系鞋带等困难；小写征。

（2）强直：

面具脸，肢体现铅管样、齿轮样强直4.帕金森病：

无特效病因治疗，目前均为改善症状

（1）症状轻、年轻者：

先不用左旋多巴，多巴胺受体激动剂（溴隐亭）和单胺氧化酶抑制剂

（2）症状重，老纪大（65岁以上）者：

首选左旋多巴（心宁美），从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效,偏头痛（搏动性头痛）一、普通性偏头痛：

最常见的类型，没有前驱症状。

二、典型偏头痛

（1）前驱症状：

在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。

（2）先兆期：

视觉先兆（典型偏头痛最常见的表现）：

视野缺损、闪光、暗点、亮点等，持续1040分钟。

（3）头痛期：

搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。

三、治疗方法

（1）发作时头痛不是很强烈者：

吲哚美辛（消炎痛）

（2）发作时头痛很强烈者：

麦角胺（3）对麦角胺无效者：

舒马普坦（英明格）（4）预防治疗：

普萘洛尔、硝苯地平、苯噻啶、丙戊酸钠,癫痫癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病1.分类：

症状性癫痫：

由各种明确的中枢神经系统机构损伤或功能异常所致：

特发性癫痫：

病因不明：

隐源性癫痫2.癫痫持续状态：

持续30分钟以上3.部分发作：

（1）单纯部分发作：

运动发作：

杰克逊癫痫（病变部位：

对侧中央前回）感觉发作：

视听嗅味感觉障碍，病灶在对侧钩回。

眩晕发作，病灶在颞叶部

（2）复杂部分发作=单纯部分发作+意识改变：

颞叶癫痫（病变部位：

颞叶）全面性发作：

（1）强直-阵挛发作：

咬破舌尖角弓反张口鼻喷出泡沫头向上起

（2）失神发作：

手中持物可掉落；失神发作者在ECG上3周秒棘慢波组合,（四）。

4.诊断与鉴别诊断

（1）病史和临床表现：

是诊断癫痫的主要依据

（2）脑电图：

首选（3）癫痫发作与假性癫痫发作的区别癫痫发作：

散大，对光反射消失假性癫痫发作（癔症）：

正常，对光反射存在（4）单光子发射计算机体层显像（SPECT）和正电子发射计算机体层显像（PET）：

主要用于癫痫病灶的准确定位。

5.对症治疗方法：

药物选择：

（1）全身发作：

首选卡马西平

（2）失神发作：

首选乙琥胺（3）全身发作和失神发作都有效（广谱）：

丙戊酸钠药物剂量：

从小剂量开始，逐渐增加剂量到控制发作，又无毒副反应癫痫持续状态的治疗：

治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。

（1）首选地西洋（安定）：

10-20mg，1mg/分钟缓慢静注；

（2）苯妥英钠每1-2分钟注射50mg。

重症肌无力重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

一、临床表现1、典型临床表现：

晨轻暮重，活动后加重、休息后减轻2、首发症状：

眼外肌无力，表现为上睑下垂，斜视，瞳孔括约肌不受累，瞳孔等大等圆。

3、重症肌无力一般都伴有胸腺瘤二、诊断与鉴别诊断1、抗胆碱酯酶药物试验（新斯的明试验、腾喜龙试验）2、活动后加重、休息后减轻（疲劳试验、重复神经电刺激10%低30%高）三、治疗原则1.提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性：

首选新斯的明2.免疫抑制剂3.有胸腺瘤的要切除4.危象的处理-首先保持呼吸道通畅，积极控制肺部感染，必要时气管切开正压辅助呼吸肌无力危象可用抗胆碱酯酶药胆碱能危象和反拗危象停用抗胆碱酯酶药,周期性瘫痪1.三种类型：

低血钾型、高血钾型和正常血钾型。

2.临床表现

（1）多在青少年发病，男性多于女性。

（2）肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢肌无力特点-对称性迟缓性瘫痪，无意识障碍（3）血清钾低于3.5mmol/L（4）心电图可呈典型的低钾改变，U波出现，P-R间期、QT间期延长，S-T段下降3.诊断-反复发作的四肢近端无力，似“弛缓性瘫痪”的病史。

低血钾、特征性心电图改变、补钾治疗效果好。

4.治疗-低血钾型发作时补钾,