心内科知识点Word格式.docx
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用于：
1.估计某研究因素不同水平的中位生存时间。
2.比较该研究因素不同水平的生存时间有无差异。
3.控制一分层因素后对研究因素不同水平的生存时间比较（此时将按分层因素的不同水平对研究因素对生存时间的影响分别进行分析）。
ADP受体：
（1）定义：
ADP即二磷酸腺苷。
由一分子腺苷与两个相连的磷酸根组成的化合物，属于一种核苷酸。
是人们发现最早、也是体内最重要的诱导血小板聚集的物质。
在体外实验中可观察到ADP诱导的两种血小板聚集类型。
ADP是通过血小板膜上的ADP受体引起聚集的。
目前认为，血小板膜上有表面ATP酶，这是防止血小板相互粘聚所必需的，而ADP可抑制表面ATP酶的活性；
ADP还可使血小板暴露出磷脂表面，因而可以通过Ca2+“搭桥”而互相粘聚。
（2）分类：
人类血小板包括三种不同的ADP受体：
P2Y1、P2Y12、P2X1。
P2X1是配体门控离子通道，P2Y1、P2Y12是与不同的两种G蛋白藕连的受体。
其中P2Y1、P2Y12是ADP作用的受体，也是ADP受体阻滞剂作用靶点。
它们在血小板上的数量为：
P2Y1>
P2Y12。
P2Y1是ADP诱导血小板聚集反应中的主要受体。
（3）临床：
噻吩并吡啶类衍生物如噻氯吡啶、氯吡格雷等不可逆的与P2Y12受体结合，可以抑制血小板膜ADP受体的表达、结合及其活性，从而抑制腺苷酸环化酶，噻吩并吡啶类药物还可抑制ADP引导的α微粒的释放，长时间有效阻止内皮损伤部位的血栓形成。
AR-C复合物可逆性与P2Y12受体结合，迅速短时间抑制了血小板的聚集。
补充：
阿司匹林：
在体内具有抗血栓的特性，能明显减少周围动脉阻塞性血栓形成。
可抑制血小板的释放反应（如肾上腺素，胶原、凝血酶等引起的释放）以及抑制内源性ADP、5一轻色胺等的释放。
因此，它能抑制血小板的第二相聚集而不抑制其第一相聚集。
其抗血小板作用机制在于使血小板的环氧化酶（即PG合成酶）乙酞化，从而抑制了体内过氧化物的形成。
HMG-CoA还原酶：
3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶（3-hydroxy-3-methylglutarylcoenzymeAreductase。
肝细胞合成胆固醇过程中的限速酶，催化生成甲羟戊酸（MVA），抑制HMG-CoA还原酶能阻碍胆固醇合成。
早期复极综合征（ERS）：
一种良性的先天性心脏传导或电生理异常,并非器质性心脏病征象，多数无任何症状。
部分患者有自主神经功能紊乱，迷走神经占优势的表现常感头晕、心悸易疲劳、心前区不适，刺痛或挤压痛有时可放射至左肩、臂。
心前区痛与体力应激无关，服硝酸甘油类不能缓解。
ERS患者长期随访X线胸片、冠脉造影及超声心动图和各种实验室检查均未发现明显异常。
心电图诊断标准：
早期复极综合征依据两个以上的导联心电图出现下列改变：
1.QRS综合波J点处ST段抬高0.5mV以上。
2.ST段呈凹面向上抬高部位多见于V3～V5，肢导联亦可抬高，但aVR导联无抬高
3.ST段抬高可持续多年，随年龄增加抬高幅度有下降趋势。
4.R波降支有明显切迹或模糊，类似右束支传导阻滞图形。
5.T波高耸或倒置。
采用二级梯、踏车或活动平板试验是诊断ERS较为简单实用的方法，随心率增快，ST段全部或部分回到等电线J波减小或消失，T波高耸回复正常或倒置变为直立，结合临床症状消失可诊断为ERS。
射血分数保留性心衰（HFpEF）：
取代了原先的“舒张型心衰”，美国心衰指南定义射血分数代偿心衰为EF≥50%的心衰，EF41-49%为临界值；
欧洲心衰指南定义：
（1）有心衰的典型症状和体征；
（2）射血分数可以是正常或轻度降低；
（3）有相应心脏结构改变（左房肥厚/增大）和/或舒张功能异常。
是一组不同病因、不同临床表型的综合征NTpro-BNP、cMyBP-C可预测，ST2、Galectin3反应心肌纤维化的指标。
COPD是HFpEF和HFrEF患者的死亡独立预测因素。
HFpEF和HFrEF均有“肥胖悖论（obesityparadox）”。
LCZ696：
是一种血管紧张素受体和脑啡肽酶双重抑制剂（ARNI），会大大增强RAS抑制作用由血管紧张素受体抑制剂缬沙坦与脑啡肽酶抑制剂前药AHU377组成；
LCZ696是一种首创新药，以多种方式作用于心脏的神经内分泌系统，可扩张血管。
PARADIGM-HF研究展示了LCZ696与大剂量ACEI类药物依那普利相比，在降低心血管死亡率及主要终点（心血管死亡和心衰住院的复合终点）方面具有令人信服的优越性。
这一发现对于慢性心衰患者的治疗有着深远的影响。
PARADIGM-HF研究是目前关于CHF药物治疗最大的前瞻性临床试验，但不是安慰剂对照研究；
它旨在探讨一种具有潜在治疗慢性心衰的新药LCZ696是否能够替代（而不仅是优于）传统的ACEI类药物。
该试验有一个大胆的目标，即提供令人信服的证据来取代目前的慢性心衰治疗基石——RAS抑制剂。
拟随访20年，主要终点为心血管死亡和心衰住院的复合终点。
首先，这些数据是否有效？
早期终止试验往往会夸大获益而低估安全风险。
应该对研究数据仔细审查。
第二，纳入的患者心衰程度较轻微，现有的数据显示70%的患者NYHA分级为二级。
另一个问题是，如何将研究结果应用于了临床？
纳入的患者来自于不同的国家，5%来自美国，10%来自俄罗斯，不同亚组的结果可能有差异。
此外，还有药物安全性和副作用的问题。
血管性水肿是该类药物的常见副作用。
Barth综合征：
是一种线粒体紊乱引起的遗传病，是由编码tafazzin（TAZ）的基因突变所致。
研究者将患者来源且经过基因工程修饰的诱导多能干细胞与心脏芯片技术结合，联合建模发现了TAZ突变相关的代谢、结构以及功能异常。
多发性大动脉炎（primaryarteritisoftheaortaanditsmainbranches）：
（1）概念：
是主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，常引起多发性动脉狭窄和闭塞，出现相应器官和组织供血不足征象。
又称为无脉病（pulnessdisease）、主动脉弓综合征（aorticarchsyndrome）或Takayasu动脉炎等。
本病多发于40岁以下年轻女性（约占90％以上），常见于中国、日本等亚洲国家。
（2）发病机制及病理表现：
多认为由链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体感染后引起体内免疫反应所致。
特别是该类患者血清CRP、γ球蛋白、免疫球蛋白IgG和抗主动脉抗体滴度常增高，糖皮质激素有明显疗效等，均支持本病是自身免疫性疾病。
可侵及含弹性纤维的大、中动脉，其中以主动脉弓及其分支，冠状动脉和肺动脉等亦可累及，但一般不侵及肢体的中、小动脉。
病变血管常呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织粘连，管腔狭窄或闭塞，常合并血栓形成。
（3）分型：
根据受累血管的部位可分为四种类型：
①头臂动脉型（主动脉弓综合征）：
主要累及主动脉弓及其头臂血管分支；
②腹主动脉型：
主要累及腹主动脉及其主要分支；
③胸腹动脉型：
主要累及胸腹主动脉及其分支；
④肺动脉型：
主要累及肺动脉。
（4）诊断：
①40岁以下，特别是女性，出现不明原因长期发热、关节肿痛、继之头晕、顽固性高血压或间歇性跛行等典型症状；
②体检有脉搏减弱或消失、双上肢血压明显不等、下肢血压低于上肢血压和多部位血管杂音；
③影像学检查发现相应累及血管狭窄或闭塞等改变。
血栓闭塞性脉管炎（thromboangitisobliterans）：
是一种周围动脉慢性炎症、血栓形成和管腔逐渐闭塞性疾病，又称Buerger病。
与吸烟、男性激素、天气寒冷、外伤、自体免疫反应和血液凝固性增高等因素相关。
主要累及下肢中小型动脉。
病变特点为血管壁全层的非化脓性炎症，有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和/或纤维细胞增生。
早期即有管腔内血栓形成，后期血栓机化和逐渐导致血管闭塞，虽有侧支循环，但常不足以代偿。
病变常显节段性，病变与正常管壁之间界线分明。
多普勒超声血管检查、肢体血流和甲周微循环检查等常显示患肢血流减少和血供不足。
动脉造影可确定病变部位、范围和侧支循环情况，但因可引起血管痉挛、损伤血管和加重患肢缺血，故一般在作血管重建性手术前进行。
三尖瓣下移畸形（Ebstein'
sanomaly）：
少见，男女患病率相近。
三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化，右心房扩大。
合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，右心房血液分流至左心房，可出现发绀。
（2）
临床表现：
主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。
发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。
在50岁以上成人患者中，大约一半有发绀。
25％～30％病人合并预激综合征，房室旁路通常位于右侧。
可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。
（3）诊断：
三尖瓣区收缩期杂音，第1、2心音分裂。
X线检查示巨大右心房，心电图可有右房肥大表现。
超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移，右房扩大，三尖瓣反流。
右心导管检查可发现右房压力升高。
（4）治疗：
外科手术治疗的时间一般选择在15岁之后尽早施行。
对合并房室旁路并伴有反复发作室上性心动过速者，应采用外科手术或经导管射频消融术阻断旁路的传导功能。
心脏性猝死（suddencardiacdeath，SCD）：
是指心脏原因引起的、短时间内发生的（一般在症状出现后1小时内）、以突发性意识丧失为前驱症状的意外性自然死亡。
SCD常发生于院外或急诊室，由于死亡发生的时间和方式不可预知，故又被定义为发生于院外、急诊室或到达急诊室时已经发生的任何心脏性死亡。
J-L-N综合征：
LQTS可伴或不伴先天性耳聋，而伴先天性神经性耳聋的LQTS属常染色体隐性遗传。
发生SCD风险很大。
Brugada综合征（BrS）：
属常染色体显性遗传性多基因病，已被确认的突变基因为SCN5A。
SCN5A决定钠通道的结构与功能。
心电图类似右束支阻滞图形且STv1～3抬高（≥0．1mV）。
患者反复发生VT或VF，发生率高达40％～60％，常在休息或睡眠中发作，多见于男性，75％为30～40岁患者。
诊断难点为：
①ECG改变间歇性发生；
②对曾发生过晕厥或猝死的幸存者，尚无规范的激发试验。
晕厥（syncope）：
是指突然发生短暂意识丧失的一种综合征。
其特点为突然发作（少数患者有前驱症状）、意识丧失时间短（一般1～2min左右，罕有＞30min）、常不能保持原有姿势而晕倒在地、在短时间内迅速苏醒和少有后遗症。
可分为心源性晕厥、血管反射性晕厥、血源性晕厥、脑源性晕厥和药源性晕厥。
倾斜试验（tile-tabletest）：
是确定是否血管迷走性晕厥的有效方法。
该试验前必须停服心血管活性药物5个半衰期以上，并卧床睡眠一夜。
试验当日清晨禁食，患者仰卧于检查床上30min，然后测心率和血压至稳定基础水平。
此后将检查床头侧迅速上升至60°
～80°
，每5min记录一次心率和血压。
如病人出现恶心、头晕、出汗、面色苍白等晕厥前驱症状时，改为每分钟记录一次。
直至45min或出现晕厥伴明显心率减慢（＜50次/分）和血压降低（收缩压≤80mmHg、舒张压≤50mmHg或平均动脉压下降≥25％）即为阳性，出现阳性表现时应立即将患者恢复至平卧位。
如未出现晕厥，可将患者恢复至平卧位5min后，相继分别静滴异丙肾上腺素1、3、5μg/min，各持续5min后重复该试验，如仍未出现晕厥为阴性。
（2）临床意义：
该试验阳性的机制为血管迷走性晕厥者直立位时回心血量减少，心肌收缩力代偿性增强，使心壁机械感受器兴奋，引起异常的迷走神经张力增加、反射性舒血管中枢兴奋、缩血管中枢抑制及窦房结自律性降低，导致血压下降而发生晕厥。
即时检验（pointofcaretesting，POCT）
DAPT研究：
JPPT研究：
AG=[Na+]—[Cl-]—[HCO3-]计算，正常值=12（士2）mmol/L，AG主要由SO42-、HPO42-及有机酸根组成，也受Pro-影响。
在酸碱紊乱中，AG大于16mmol/L常指示有机酸（磷酸盐、硫酸盐、乳酸、酮体等）增多型代谢性酸中毒的存在。
可见于DKA、乳酸酸中毒等。
血栓弹力图（thromboela-stogram，TEG）:
是反映血液凝固动态变化（包括纤维蛋白的形成速度，溶解状态和凝状的坚固性，弹力度）的指标，因此影响血栓弹力图的因素主要有：
红细胞的聚集状态、红细胞的刚性、血凝的速度，纤维蛋白溶解系统活性的高低等。
（1）血栓弹力图的主要指标有：
①反应时间（γ）表示被检样品中尚无纤维蛋白形成；
②凝固时间（κ）表示被检样品中开始形成纤维蛋白，具有一定的坚固性；
③图中两侧曲线的最宽距离（ma）表示血栓形成的最大幅度；
④血栓弹力图（ε），表示血栓的弹性的大小。
⑤最大凝固时间（m），表示凝固时间至最大振幅的时间。
（2）结果分析：
①血栓性疾病：
肾病综合征、尿毒症、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）、心绞痛、心肌梗死、脑梗死（脑梗塞）、动静脉血栓形成等，r值及K值明显减少，而ma值及mε值增大。
②血小板异常性疾病：
原发性和继发性血小板减少症，r和K值增大，而ma值和mε值值降低。
血小板功能异常性疾病则ma值和mε值明显降低。
③凝血因子缺陷性疾病：
血友病类出血性疾病，r值及K值显著增加，而ma值及mε值降低。
④纤溶亢进性疾病：
原发性纤溶症、播散性血管内凝血（弥散性血管内凝血）的继发性纤溶，在突发纤溶时，TEG可示纤溶的强度和速度。
（3）临床意义：
可做抗凝药物（肝素）、ADP受体拮抗剂（P2Y12受体-xx格雷）、花生四烯酸途径（阿司匹林）等检测。
血管内超声（intravascularultrasound，IVUS）：
是目前检测冠状动脉钙化的金标准。
IVUS诊断钙化病变的敏感性为90%，特异性为100%，IVUS可较好地判断钙化的位置和范围，帮助制定介入治疗的策略。
根据钙化在IVUS图像上血管内壁的分布位置，可分为三种类型，即内膜钙化、基底膜钙化和混合钙化，一般认为基底膜钙化不影响介入治疗。
IVUS根据钙化病变累及血管腔的范围，将钙化病变分为Ⅰ～Ⅳ级。
Ⅰ级为钙化范围＜90°
；
Ⅱ级为钙化范围在91°
～180°
之间；
Ⅲ级为钙化范围在181°
～270°
Ⅳ级为钙化范围＞271°
。
除了钙化的范围，IVUS检查还可以准确的测量钙化病变的长度。
冠状动脉CT血管造影（coronarycomputedtomographicangiography，CCTA）：
是目前鉴定和定量冠状动脉钙化斑块的主要无创手段。
临床常用冠状动脉钙化积分来评价冠状动脉钙化的严重程度。
目前最常用的方法为Agatston积分，冠状动脉钙化积分＞100时诊断性冠状动脉造影证实的冠心病（狭窄＞50%）的敏感性为95%，特异性为79%。
冠状动脉钙化积分为0时，除外冠心病（狭窄＞50%）的阴性预测值为96%～100%。
冠状动脉斑块旋磨术（coronaryrotationalatherectomy）：
是处理冠状动脉严重钙化病变的重要手段，正确使用可有效地消蚀冠状动脉钙化病变，为最终置入冠状动脉支架创造良好的手术条件。
冠状动脉斑块旋磨术的适应证：
（1）血管内膜严重钙化的病变；
（2）球囊无法通过或无法充分扩张的病变；
（3）冠状动脉开口病变，旋磨后减少斑块移位与边支闭塞；
（4）选择性的弥漫性支架内再狭窄的病变，旋磨以减少内膜增生体积。
其中1和2是主要，余谨慎。
心肌桥：
冠状动脉通常走行于心外膜下的结缔组织中，如果一段冠状动脉走行于心肌内，这束心肌纤维被称为心肌桥（myocardialbridging），走行于心肌桥下的冠状动脉被称为壁冠状动脉。
由于壁冠状动脉在每一个心动周期中的收缩期被挤压，而产生远端心肌缺血，临床上可表现为类似心绞痛的胸痛、心律失常、甚至心肌梗死或猝死。
导致心肌桥近端的收缩期前向血流逆转，而损伤该处的血管内膜，所以该处容易有动脉粥样硬化斑块形成，冠状动脉造影显示该节段收缩期血管腔被挤压，舒张期又恢复正常，被称为挤奶现象（milkingeffect）。
本病无特异性治疗，β受体阻滞剂等降低心肌收缩力的药物可缓解症状。
手术分离壁冠状动脉曾被视为根治本病的方法，但也有再复发的病例。
一旦诊断本病，除非绝对需要，应避免使用硝酸酯类药物及多巴胺等正性肌力药物。
心肌致密化不全（NVM）：
（noncompactionofventricularmyocardium
）
是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。
NVM过去不给被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。
因主要待人累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全（LVNC）；
本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上，G4.5基因突变是产生NVM的始因。
（2）病理表现：
多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。
多为单独左心室受累，少数单独累及右心室及双心室。
受累心腔多扩大，收缩功能减低。
（3）临床表现：
左心衰竭，快速型室性心律失常多见，心内膜血栓伴体循环栓塞等。
主要依靠超声心动图，超声心动图是NVM诊断和家系调查首选的方法：
①非致密化心肌疏松增厚，呈“海绵”状或“蜂窝”状改变。
②病变部位致密心肌变薄。
③收缩期非致密化心肌与致密化心肌的比例大于1/2，心尖段肌小梁的长度和宽度之比大于4/1，中间段肌
小梁的长度和宽度之比大于2/1。
④病变部位室壁运动减低。
⑤彩色多普勒显示隐窝内低速血流与心腔相同
心电图类似于心肌病表现，无特异性。
无症状性心肌缺血（silentmyocardialischemia）也称隐匿型冠心病（latentcoronaryheartdisease）：
（1）概念及分型：
分两种类型：
Ⅰ型无症状性缺血，发生于冠状动脉狭窄的患者，心肌缺血可以很严重甚至发生心肌梗死，但临床上患者从无心绞痛症状，可能系患者心绞痛警告系统缺陷，该型较少见。
Ⅱ型无症状性心肌缺血较常见，发生于有稳定型心绞痛、不稳定型心绞痛或变异型心绞痛的患者，这些患者存在的无症状心肌缺血常在心电监护时被发现。
（2）无症状型心肌缺血的发生机制尚不清楚，可能与下列因素有关：
①糖尿病患者的无痛性心肌缺血及无痛性心肌梗死，可能与自主神经疾病有关；
②患者的疼痛阈值增高；
③患者产生大量的内源性阿片类物质（内啡呔），提高痛觉阈值；
④Ⅱ型无症状性心肌缺血者，可能是由于心肌缺血的程度较轻，或有较好的侧支循环。
（3）备注：
其不是单纯的冠状动脉粥样硬化，因为已有心肌缺血的客观表现，即心电图或放射性核素心肌显像示心脏已受到冠状动脉供血不足的影响，部分可能是早期的冠心病（但已不一定是早期的冠状动脉粥样硬化），它可能突然转为心绞痛或心肌梗死，亦可能逐渐演变为心脏扩大，发生心力衰竭或心律失常，个别患者也可能猝死。
有效防止心肌缺血发作的药物（硝酸酯类、钙离子拮抗剂及β受体阻滞剂）也对减少或消除无症状性心肌缺血的发作有效。
联合用药效果更好。
血运重建术可抑制40％～50％的心脏缺血发作。
X综合征（syndromeX）：
（1）概念及病因：
通常指患者具有心绞痛或类似于心绞痛的胸痛，平板运动时出现ST段下移而冠状动脉造影无异常发现。
病因尚不清楚，其中一部分患者在运动负荷试验或心房调搏术时心肌乳酸产生增多，提示心肌缺血。
另外，微血管灌注功能障碍、交感神经占主导地位的交感——迷走平衡失调和患者痛觉阈降低等，均可导致本病的发生。
（2）临床表现：
预后通常良好，但由于临床症状的存在，常迫使患者反复就医，导致各种检查措施的过度应用和药品的消耗，以及生活质量的下降，日常工作受影响。
血管内超声及多普勒血流测定可显示有冠状动脉内膜增厚，早期动脉粥样硬化斑块形成及冠状动脉血流储备降低。
本病以绝经期前女性为多见。
平时心电图可以正常，也可以有非特异性的ST-T改变。
（3）治疗：
无特异疗法，β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂均能减少胸痛发作次数，硝酸甘油不能提高大部分患者的运动耐受量，但可以改善部分患者的症状，可试用。
Prinzmetal心绞痛或变异型心绞痛（variantanginapectoris）:
在静息时发生，无体力劳动或情绪激动等诱因，常伴随一过性ST段抬高，冠状动脉造影证实了其提出的一过性冠状动脉痉挛假说。
变异型心绞痛患者的冠状动脉痉挛可以诱导血液淤滞，使血管内纤维蛋白原转化为纤维蛋白，血浆内纤维蛋白的浓度在24h内是波动的，其高峰发生在午夜和凌晨，这与患者的心肌缺血发作的频度一致。
吸烟是变异型心绞痛的重要危险因素。
（2）临床：
变异型心绞痛患者较年轻，除吸烟较多外，大多数患者无冠心病易患因素。
常常伴有因心律失常所致的晕厥，变异型心绞痛发病时间集中在午夜至上午8点之间，动态心电图发现，心电图异常多发生在早上，尽管在临床上可无心绞痛表现。
变异型心绞痛多在静息时发生，与劳力型心绞痛无关。
其
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