神经-肌接头与肌肉疾病试题.docx

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神经-肌接头与肌肉疾病

　　[单项选择题]

　　1、关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的（）

　　A.DMD为X连锁隐性遗传

　　B.BMD为X连锁隐性遗传

　　C.面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传

　　D.肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传

　　E.强直性肌营养不良症为常染色体隐性遗传

　　参考答案：

E

　　[单项选择题]

　　2、女性，25岁，3个月来四肢无力，于休息后减轻，活动后加重，新斯的明试验阳性（肌无力明显改善）、应给予（）

　　A.钾盐

　　B.维生素B族

　　C.抗胆硷脂酶药物

　　D.血管扩张药

　　E.左旋多巴

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　3、重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗（）

　　A.肌肉注射新斯的明

　　B.做腾喜龙试验

　　C.保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸器，肌注阿托品

　　D.加强肢体的活动

　　E.加强呼吸肌活动

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　4、眼睑下垂和眼轮匝肌无力是（）

　　A.动眼神经麻痹

　　B.面神经炎

　　C.重症肌无力

　　D.眼交感神经病变

　　E.进行性肌营养不良

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　5、治疗重症肌无力应选用（）

　　A.左旋多巴

　　B.丙米嗪

　　C.苯丙胺

　　D.新斯的明

　　E.利他林

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　6、对于重症肌无力病人应禁用的药物是（）

　　A.利尿剂，如螺旋内脂固醇（安体舒通）

　　B.氨基甙类抗生素（卡那霉素、链霉素、庆大霉素）

　　C.环磷酰胺

　　D.肾上腺皮质激素

　　E.麻黄素

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　7、不符合重症肌无力的临床表现是（）

　　A.晨轻暮重

　　B.休息后缓解

　　C.新斯的明试验阴性

　　D.肌电图示低频重复递减

　　E.可伴胸腺瘤

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　8、重症肌无力禁用的药物是（）

　　A.氢氯噻嗪

　　B.糖皮质激素

　　C.麻黄碱

　　D.环磷酰胺

　　E.氨基糖苷类抗生素

　　参考答案：

E

　　[单项选择题]

　　9、重症肌无力患者服用胆碱酯酶抑制剂出现不良反应时可给予（）

　　A.新斯的明

　　B.依酚氯铵

　　C.阿托品

　　D.毛果云香碱

　　E.地西泮

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　10、重症肌无力患者跟症状中不包括（）

　　A.眼睑下垂

　　B.复视

　　C.瞳孔散大，对光反射丧失

　　D.眼球固定

　　E.外展麻痹

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　11、与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）

　　A.抗肌萎缩蛋白

　　B.肌球蛋白

　　C.肌动蛋白

　　D.肌钙蛋白

　　E.原肌球蛋白

　　参考答案：

A

　　[单项选择题]

　　12、常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）

　　A.Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良

　　B.Becker型肌营养不良和服肌型肌营养不良

　　C.Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良

　　D.Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良

　　E.Ducbenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　13、关于多发性肌炎下列哪项不正确（）

　　A.四肢近端对称性肌无力

　　B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难

　　C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常

　　E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　14、进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重（）

　　A.先天型

　　B.Duchenne型

　　C.Becker型

　　D.肢带型

　　E.面肩肱型

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　15、以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为（）

　　A.进行性肌营养不良症

　　B.多发性肌炎

　　C.低钾型周期性瘫痪

　　D.少年近端型脊髓性肌萎缩症

　　E.先天性肌强直

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　16、关于重症肌无力的表现，下列哪项是正确的（）

　　A.眼外肌很少影响

　　B.眼内肌也可以受累

　　C.部分或全身的骨骼肌易疲劳，症状波动性

　　D.症状以早晨最重

　　E.影响自主神经功能

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　17、重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项（）

　　A.抗胆碱酯酶药物

　　B.皮质类固醇，免疫抑制剂

　　C.胸腺切除手术治疗

　　D.血浆置换，免疫球蛋白

　　E.抗生素

　　参考答案：

E[单项选择题]

　　18、高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的（）

　　A.进食碳水化合物B.10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注

　　C.乙酰唑胺

　　D.皮质类固醇

　　E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　19、治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的（）

　　A.口服生理盐水

　　B.静脉注射大剂量生理盐水

　　C.乙酰唑胺

　　D.皮质类固醇

　　E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　20、关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）

　　A.出现u波

　　B.T波低平或倒置

　　C.P-R间期和Q-T间期延长

　　D.T波高尖

　　E.ST段下降，QRS波增宽

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　21、下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）

　　A.DMD

　　B.BMD

　　C.面肩肱型肌营养不良症

　　D.肢带型肌营养不良症

　　E.强直性肌营养不良症

　　参考答案：

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　　[单项选择题]

　　22、可诱发重症肌无力危象的药物是（）

　　A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素

　　B.新斯的明

　　C.三磷酸腺苷

　　D.辅酶A

　　E.洛贝林

　　参考答案：

A

　　[单项选择题]

　　23、由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）

　　A.Lambert-Eaionsyndrome

　　B.美洲箭毒中毒

　　C.肉毒毒素中毒

　　D.重症肌无力

　　E.多发性肌炎

　　参考答案：

A

　　[单项选择题]

　　24、下列哪些不是重症肌无力的特点（）

　　A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见

　　C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重

　　D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式

　　E.平滑肌和括约肌通常不受累

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　25、关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）

　　A.为最常见的类型

　　B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病

　　C.有明显的地理或种族差异

　　D.女性为基因携带者E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　26、低钾型周期性瘫痪属于（）

　　A.骨骼肌钠离子通道病

　　B.骨骼肌钾离子通道病

　　C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病

　　E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　27、可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）

　　A.低钾型周期性瘫痪

　　B.高钾型周期性瘫痪

　　C.正常血钾型周期性瘫痪

　　D.心律失常型周期性瘫痪

　　E.甲亢性周期性瘫痪

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　28、肌强直是由于（）

　　A.Dys异常引起

　　B.肌膜对某些离子通透性异常引起

　　C.自身免疫异常引起

　　D.Dys缺失引起

　　E.低钾引起

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　29、Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）

　　A.系统性红斑狼疮

　　B.直肠癌

　　C.重症肌无力

　　D.胃癌

　　E.小细胞肺癌

　　参考答案：

E

　　[单项选择题]

　　30、低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为（）A.8gB.10gC.12gD.15gE.20g

　　参考答案：

B[单项选择题]

　　31、低钾型周期性瘫痪发作期治疗下面哪项是正确的（）

　　A.快速口服补钾

　　B.静脉补钾

　　C.乙酰唑胺

　　D.皮质类固醇

　　E.保钾类利尿剂（氨体舒通）

　　参考答案：

A

　　[单项选择题]

　　32、假肥大型肌营养不良症的肌肉假肥大主要发生在（）

　　A.面部表情肌

　　B.胸锁乳突肌

　　C.腓肠肌

　　D.臂肌

　　E.三角肌

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　33、AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（）A.90％～70％B.99％～80％C.99％～88％D.80％～99％E.88％～99％

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　34、下述哪项不是重症肌无力的临床特征（）

　　A.严重时可出现肢体无力，一般上肢重于下肢，近端重于远端

　　B.呼吸肌麻痹是重症肌无力的常见死因

　　C.短暂用力后肌力增强，持续收缩后又出现病态疲劳

　　D.受累肌肉的病态疲劳多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻

　　E.感染、妊娠和月经前常导致疾病恶化

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　35、下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）

　　A.甲状腺功能亢进症

　　B.原发性醛固酮增多症

　　C.胸腺肿瘤

　　D.肌强直

　　E.高血钠症

　　参考答案：

D

　　参考解析：

本病的低钾型，部分病例合并甲状腺功能亢进，所以A正确；原发性醛固酮增多症时会出现血清钾下降，出现四肢无力，故二者之间有关；在高钾型和低钾型的病理检查均可见钠含量增高。

　　[单项选择题]

　　36、重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（）

　　A.青霉素

　　B.红霉素

　　C.喹诺酮类

　　D.氨基糖苷类

　　E.克林霉素

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　37、重症肌无力是属于下列哪一种疾病（）

　　A.神经本身病变的疾病

　　B.肌肉本身病变的疾病

　　C.神经-肌肉接头传递障碍性疾病

　　D.遗传性疾病

　　E.炎症性疾病

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　38、女性，30岁。

睁眼困难伴复视2年，晨轻暮重，休息后好转。

下列检查有助于明确诊断，除外（）

　　A.新斯的明试验

　　B.疲劳试验

　　C.胸部CT扫描

　　D.乙酰胆碱受体抗体测定

　　E.椎管造影

　　参考答案：

E

　　参考解析：

患者的临床表现符合重症肌无力眼肌型诊断，疲劳试验，新斯的明试验有助于临床诊断，胸部CT扫描主要检查有无胸腺肿瘤，了解病因。

乙酰胆碱受体抗体测定了解自身免疫机制，有助临床分型及指导治疗等作用；而椎管造影主要了解脊髓及椎管内病变，对重症肌无力诊断无助。

　　[单项选择题]

　　39、男性，10岁。

左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。

体检：

左眼裂10mm，右眼裂14mm，下一步最适宜的检查是（）

　　A.头颅CT检查

　　B.阿托品试验

　　C.新斯的明试验

　　D.肌电图检查

　　E.胸部X线摄片

　　参考答案：

C

　　参考解析：

男性儿童，有眼睑下垂，表现为晨轻暮重，即病态疲劳现象，提示重症肌无力眼肌型可能，新斯的明试验有助于诊断。

　　[单项选择题]

　　40、女性，35岁。

双眼睑下垂1周，疑为重症肌无力，予新斯的明试验，一般肌肉注射剂量为（）A.0.01mgB.0.05mgC.0.1mgD.1mgE.5mg

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　41、重症肌无力患者眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）

　　A.上睑下垂，斜视

　　B.眼球活动受限

　　C.瞳孔散大，光反射消失

　　D.视物成双

　　E.眼球固定

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　42、重症肌无力一般不受累的肌肉是（）

　　A.眼外肌

　　B.平滑肌

　　C.面肌

　　D.咀嚼肌

　　E.延髓肌

　　参考答案：

B[单项选择题]

　　43、重症肌无力病变部位存（）

　　A.神经肌肉接头的突触间隙

　　B.肌纤维

　　C.神经肌肉的突触前膜

　　D.神经元

　　E.神经肌肉接头的突触后膜AChR

　　参考答案：

E

　　[单项选择题]

　　44、以下提示重症肌无力的辅助检查结果是（）

　　A.重复电刺激结果正常

　　B.疲劳试验阴性

　　C.神经传导速度减慢

　　D.AChR-Ab增高

　　E.脑脊液蛋白升高

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　45、以下可区分胆碱能危象和肌无力危象的是（）

　　A.肌无力程度

　　B.是否有病理征

　　C.呼吸的深浅和快慢

　　D.瞳孔大小、唾液和出汗多少

　　E.肢体麻木

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　46、以下关于重症肌无力治疗方案不正确的是（）

　　A.抗胆碱酯酶药

　　B.皮质类固醇

　　C.白蛋白

　　D.胸腺切除

　　E.免疫抑制剂

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　47、患者，女性，28岁，双睑下垂1年．晨轻暮重，1周前受凉感冒，出现咳嗽、咳痰，2天前出现呼吸困难。

最可能的诊断是（）

　　A.重症肌无力危象

　　B.胆碱能危象

　　C.反拗危象

　　D.动眼神经麻痹

　　E.多发性硬化

　　参考答案：

A

　　[单项选择题]

　　48、患者，男性，50岁，因四肢无力诊断为重症肌无力，患者长期口服新斯的明治疗，症状控制可，近日自服某药物，致症状加重，可能为下面哪种药物（）

　　A.醋酸泼尼松

　　B.阿莫西林

　　C.普萘洛尔

　　D.维生素B

　　E.新康泰克

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　49、确诊重症肌无力除外以下哪一项（）

　　A.晨轻暮重

　　B.服用抗胆碱酯酶药物有效

　　C.症状的波动性

　　D.家族性病例多见

　　E.主要侵犯骨骼肌

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　50、重症肌无力90％以上的病例可见（）

　　A.咀嚼肌受累

　　B.面肌受累

　　C.眼外肌麻痹

　　D.颈肌受累

　　E.延髓肌受累

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　51、下面哪一项不是重症肌无力的特征（）

　　A.精神创伤、过度疲劳可为诱因B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化

　　C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累

　　D.受累肌肉呈病态疲劳

　　E.受累肌肉明显地局限于某一组

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　52、影响神经-肌肉传递能力的抗生素类药物是（）

　　A.磺胺类

　　B.青霉素类

　　C.头孢菌素类

　　D.氨基糖苷类

　　E.大环内酯类

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　53、重症肌无力属于哪种疾病（）

　　A.家族性疾病

　　B.神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病

　　C.神经本身病变的疾病

　　D.炎症性疾病

　　E.肌肉本身病变的疾病

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　54、关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）

　　A.潜伏期长达5年

　　B.多在50～70岁

　　C.与原发肿瘤有关

　　D.肿瘤症状早于神经症状

　　E.男性患者居多

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　55、重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）

　　A.眼球震颤

　　B.斜视和复视

　　C.调节反射消失

　　D.角膜反射消失

　　E.瞳孔光反射消失

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]

　　56、常导致重症肌无力病情恶化的为哪一期（）

　　A.绝经期

　　B.月经期

　　C.妊娠期

　　D.哺乳期

　　E.青春期

　　参考答案：

C

　　[单项选择题]

　　57、可为重症肌无力的诱因是（）

　　A.过度寒冷

　　B.过度炎热

　　C.过度饥饱

　　D.过度疲劳

　　E.过度兴奋

　　参考答案：

D

　　[单项选择题]

　　58、女性，31岁，双眼睑下垂，复视2年，嗅吡斯的明治疗，症状一时缓解，近期出现抬头困难，四肢疲软，此病人属重症肌无力的哪一型（）

　　A.迟发重症型

　　B.轻度全身型

　　C.中度全身型

　　D.眼肌型

　　E.重症急进型

　　参考答案：

B

　　[单项选择题]59、21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。

可能的诊断是：

　　（）

　　A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　B.脊髓出血

　　C.低钾型周期性瘫痪

　　D.急性脊髓炎

　　E.癔病性瘫痪

　　参考答案：

C[单项选择题]

　　60、迸行性肌营养不食的下列哪项表述是不正确的：

　　（）

　　A.假肥大型男女患病机会均等

　　B.假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著

　　C.面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩

　　D.肢带型可见脊稚前凸、鸭步和翼状肩胛

　　E.眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难

　　参考答案：

A