神经肌接头与肌肉疾病试题.docx
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神经-肌接头与肌肉疾病
[单项选择题]
1、下列哪些不是重症肌无力的特点（）
A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累
B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
E.平滑肌和括约肌通常不受累
参考答案：
D
[单项选择题]
2、关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）
A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E.心电图异常多见
参考答案：
C
[单项选择题]
3、与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）
A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白
参考答案：
A
[单项选择题]
4、进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）
A.先天型
B.Duchenne型
C.Becker型
D.肢带型
E.面肩肱型
参考答案：
B[单项选择题]
5、Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）
A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛
参考答案：
A
[单项选择题]
6、重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，这时首先应（）
A.鉴别危象类型，给予针对性治疗
B.停用导致病情加重的药物
C.保证呼吸道通畅和正常换气
D.积极治疗肺部感染
E.肌内注射阿托品1mg
参考答案：
C
参考解析：
不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。
[单项选择题]
7、重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（）
A.青霉素
B.红霉素
C.喹诺酮类
D.氨基糖苷类
E.克林霉素
参考答案：
D
[单项选择题]
8、下面哪一项不是重症肌无力的特征（）
A.精神创伤、过度疲劳可为诱因
B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化
C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
D.受累肌肉呈病态疲劳
E.受累肌肉明显地局限于某一组
参考答案：
C[单项选择题]
9、肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为（）
A.食管癌
B.胃癌
C.直肠癌
D.小细胞肺癌
E.前列腺癌
参考答案：
D
[单项选择题]
10、关于重症肌无力的描述错误的是（）
A.是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病
B.具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点
C.患者常有胸腺异常
D.新斯的明试验阴性
E.常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病
参考答案：
D
[单项选择题]
11、可诱发重症肌无力危象的药物是（）
A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素
B.新斯的明
C.三磷酸腺苷
D.辅酶A
E.洛贝林
参考答案：
A
[单项选择题]
12、重症肌无力的下列哪项表述是错误的（）
A.是一种获得性自身免疫性疾病
B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.腾喜龙试验阴性
参考答案：
E
[单项选择题]
13、重症肌无力的主要病理生理机制是（）
A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱受体抗体减少
参考答案：
D
[单项选择题]
14、Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）
A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（
DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见
参考答案：
E
[单项选择题]
15、骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为（）
A.病理征
B.Gower征
C.疲劳试验
D.总体反射
E.共济失调
参考答案：
B
[单项选择题]
16、关于Becker型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）
A.发病年龄较DMD晚
B.病程进展慢，一般可以达25年以上
C.一般不伴心肌损害和智能障碍
D.有DMD相类似的近端肌无力、腓肠肌假性肥大
E.发病率较DMD
高
参考答案：
E
[单项选择题]
17、肌营养不良症患者出现Gower征，主要是由于（）
A.面肌无力
B.骨盆带肌肉无力
C.颈项肌无力
D.肩胛带肌肉无力
E.咽喉部肌肉无力
参考答案：
B
[单项选择题]
18、关于急性重症型肌无力描述，下面哪项是错误的（）
A.发病急
B.首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力
C.肢体活动障碍呈现完全性瘫痪
D.有重症肌无力危象
E.死亡率高
参考答案：
C
[单项选择题]
19、重症肌无力最易受累的肌肉是（）
A.眼外肌
B.延髓支配的肌肉
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉
参考答案：
A
[单项选择题]
20、人类周期性瘫痪中最常见类型为（）
A.甲亢性周期性瘫痪
B.Andersen综合征
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.低钾型周期性瘫痪
参考答案：
E
[单项选择题]
21、某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。
临床上可能的诊断为（）
A.低血钾型周期性瘫痪
B.先天性肌强直
C.原发性侧索硬化
D.面肩肱型肌营养不良症
E.Duchenne型肌营养不良症
参考答案：
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22、多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是（）
A.维生素
B.皮质类固醇激素
C.免疫球蛋白
D.放射治疗
E.血浆置换
参考答案：
B
参考解析：
多发性肌炎和皮肌炎是一种自身免疫性疾病，皮质类固醇激素为首选药物。
[单项选择题]
23、进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）
A.肌肉出现对称性的无力
B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C.肌肉无力一般以近端重于远端
D.肌电图可以发现肌源性的改变
E.一般伴随肌酶升高
参考答案：
B
参考解析：
进行性肌营养不良症可表现为肌肉出现对称性的无力，近端重于远端，肌电图示肌源性改变，多伴肌酶升高，但无肌肉疼痛；肌炎患者可出现肌肉疼痛。
[单项选择题]
24、MG最常受累的肌肉是（）
A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.颈肌
E.呼吸肌
参考答案：
B
[单项选择题]
25、MG发病机制叙述不正确的是（）
A.MG患者外周血中均能检测到AChR特异性抗体
B.10%～15%MG患者合并胸腺瘤，70%患者有胸腺肥大
C.在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”具有横纹并载有AChR
D.由于病毒或其他特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的AChR构型发生变化，刺激机体产生AChR抗体
E.AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生
参考答案：
A
[单项选择题]
26、重症肌无力（MG）病变的主要部位（）
A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上乙酰胆碱受体（AChR）
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道
参考答案：
D
[单项选择题]
27、10岁男孩。
近3个月来表现为右眼睑不完全下垂，伴有看东西叠影，症状有波动，早晨起床后较轻，最可能的诊断是（）
A.右动眼神经麻痹
B.右面神经麻痹
C.肌营养不良
D.重症肌无力（眼肌型）
E.面肌痉挛
参考答案：
D
[单项选择题]
28、哪种类型的成年型重症肌无力胸腺瘤的伴发率较高（）
A.Ⅰ型（眼肌型）
B.Ⅱa型、Ⅱb型（轻、中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）
参考答案：
D
[单项选择题]
29、有关腾喜龙，下列哪项是错误的（）
A.腾喜龙试验阳性指的是注射药物后，肌无力症状在30秒内改善
B.腾喜龙试验可以鉴别临床上是何种类型的危象
C.腾喜龙试验的方法为静脉注射
D.每次用量为10mg，静脉推注
E.腾喜龙可以治疗重症肌无力
参考答案：
E[单项选择题]
30、抗胆碱酯酶药物的烟碱样反应主要有哪些症状（）
A.瞳孔扩大，心动过速，口干，少汗
B.瞳孔缩小，心动过缓，流延，多汗，腹痛，腹泻，呕吐
C.肌肉跳动，束颤
D.心悸，心律紊乱
E.精神异常
参考答案：
C
[单项选择题]
31、硫唑嘌呤一般的起始剂量和加量的原则是（）
A.25mg/d开始，逐渐增至1~2mg·kg-1·d-1
B.25mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
C.50mg/d开始，逐渐增至1~2mg·kg-1·d-1
D.50mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
E.100mg/d开始，逐渐增至2~4mg·kg-1·d-1
参考答案：
D
[多项选择题]
32、Lambert-Eaton综合征可伴有下列哪些疾病（）
A.小细胞肺癌
B.胃癌
C.前列腺癌
D.直肠癌
E.系统性红斑狼疮等
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
33、重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用（）
A.氨基苷类抗生素
B.氯丙嗪
C.奎尼丁
D.普萘洛尔
E.奎宁
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
34、下列哪些疾病属钠通道疾病（）
A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直
参考答案：
A,C
[多项选择题]
35、下列哪些患者可能出现反复血钾降低（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.原发性醛固酮增多症
C.应用噻嗪类利尿剂
D.肾小管酸中毒
E.应用皮质类固醇
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
36、关于新生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的（）
A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者
B.母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周
D.患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者
E.随抗体滴度降低而肌无力症状消失
参考答案：
A,B,C,E
[多项选择题]
37、关于多发性肌炎，以下哪些是正确的（）
A.皮质类固醇为治疗多发性肌炎的首选药物
B.包涵体肌炎对皮质类固醇的治疗反应较好
C.肌肉活检的特征性改变是确诊包涵体肌炎的唯一依据
D.24小时尿肌酸增高可作为疾病活动期的指标
E.40岁以上患者需除外恶性肿瘤
参考答案：
A,C,D,E
[多项选择题]
38、造成重症肌无力症状加重的常见诱因为（）
A.感染
B.血清钾过低
C.过度疲劳
D.精神创伤
E.妊娠，分娩
参考答案：
A,C,D,E
[多项选择题]
39、除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.脊髓灰质炎
C.先天性肌无力综合征
D.皮肌炎
E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-
EatonsyndromE.
参考答案：
A,B,C,E
[多项选择题]
40、下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象（）
A.面肌
B.延髓肌
C.呼吸肌
D.膈肌
E.颈肌
参考答案：
B,C
参考解析：
重症肌无力患者如果发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为重症肌无力危象。
[单项选择题]
41、女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。
体检：
右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。
最有助于诊断的辅助检查是（）
A.心电图
B.肌酶谱
C.血清钾测定
D.血乳酸测定
E.血抗AChR抗体测定
参考答案：
E
[单项选择题]
42、男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：
神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音为明确诊断，应首先进行的检查项目是（）
A.头颅
CT、血糖测定
B.血电解质测定及甲状腺功能测定
C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
D.血气分析及血电解质测定
E.肌电图及血电解质测定
参考答案：
B
[单项选择题]
43、患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
既往健康。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。
查体：
呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（），感觉正常。
若血气分析示：
pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
参考答案：
D
[单项选择题]
44、患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。
近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。
查体：
双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。
心电图示ST段压低和U波。
血生化检查可能表现为（）
A.CK水平最高
B.神经节苷脂GM1抗体阳性
C.血沉增快
D.类风湿因子阳性
E.血清钾离子水平减低
参考答案：
E
[单项选择题]
45、男性患者，25岁。
早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。
每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。
体检：
四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常最可能的诊断为（）
A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
参考答案：
D
[单项选择题]
46、女性，21岁。
3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。
最有助于诊断的治疗试验是（）
A.补钾
B.大剂量皮质激素
C.新斯的明
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙种球蛋白
参考答案：
C
[单项选择题]
47、女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。
休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。
查体：
左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。
经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）
A.出现血糖升高
B.出现胃出血
C.引起骨质疏松
D.用药剂量做个体化处理
E.用药早期症状可能加重
参考答案：
E
[单项选择题]
48、男性患者，25岁。
早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。
每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。
体检：
四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常对确立诊断最有帮助的检查措施是（）
A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.肌电图
D.查血钾
E.血清肌酶检查
参考答案：
D
[单项选择题]
49、女性，25岁。
3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。
上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（）
A.立即静滴地塞米松
B.立即气管插管、人工呼吸支持
C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.继续口服吡啶斯的明
参考答案：
B
[单项选择题]
50、患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常患者需完善的检查为（）
A.头颅MRI
B.心电图
C.视野检测
D.胸部CT
E.肌肉活检
参考答案：
D
[多项选择题]
51、患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。
查体：
神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。
肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：
此患者目前可采取以下哪些治疗（）
A.抗胆碱酯酶药
B.皮质类固醇激素
C.免疫抑制剂
D.血浆交换
E.免疫球蛋白静脉点滴
F.胸腺切除
参考答案：
A,B,F
[多项选择题]
52、患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。
查体：
神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。
肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：
此患者如果病情加重可出现下述哪些情况（）
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.呼吸肌麻痹
E.延髓肌麻痹
F.心肌受累
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
53、患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。
查体：
神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。
肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：
应尽快完成的检查包括（）
A.头颅CT
B.腰穿测脑压、检查脑脊液
C.头颅MRI
D.胸片或／和胸部CT
E.脑电图
F.肌电图重复电刺激
参考答案：
D,F
[多项选择题]
54、患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。
查体：
神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。
肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：
尚需进行哪些检查（）
A.肌肉活检
B.血清
CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
D.AChR-Ab
E.jony试验
F.腾喜龙试验
参考答案：
D,E,F
[单项选择题]
55、患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。
查体：
神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。
肌张力正常，四肢病理征阳性。
提示：
AChR-Ab（+），Jony试验（+），腾喜龙试验（+）。
提问：
根据Osserman分型，此患者的分型为（）
A.Ⅰ型
B.Ⅱ型A型
C.Ⅱ型B型
D.Ⅲ型
E.Ⅳ型
F.先天型
参考答案：
B
[单项选择题]
56、患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常推测可能与患者辅助检查结果相符合的是（）
A.低血钾
B.动脉瘤
C.肺部感染
D.神经重复电刺激低频刺激时动作电位波幅递减15％
E.脑血管畸形
参考答案：
D
[单项选择题]
57、患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常如果患者需诊断性治疗，首选（）
A.皮质类固醇
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱能药
D.血浆置换
E.抗胆碱酯酶药
参考答案：
E
[单项选择题]
58、患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常如果患者药物治疗后病情控制可，无明显进展，考虑的类型为（）
A.眼肌型
B.轻度全身型
C.中度全身型
D.重症急进型
E.迟发重症型
参考答案：
B
[单项选择题]
59、患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。
神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性患者目前暂不需完善的检查为（）
A.腹部B超
B.神经重复电刺激
C.疲劳试验
D.胸部CT
E.AChR-Ab
参考答案：
A
[单项选择题]
60、患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。
神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性患者最需要排除的肿瘤是（）
A.胃癌
B.前列腺癌
C.直肠癌
D.肝癌
E.小细胞肺癌
参考答案：
E
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