神经-肌接头与肌肉疾病考试试题.docx
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神经-肌接头与肌肉疾病考试试题
一、A1型题（本大题34小题．每题1.0分，共34.0分。
每一道考试题下面有
A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
）第1题关于重症肌无力危象处理，下列哪项说法不正确A反拗型停用一切药物，加激素治疗B胆碱能型停新斯的明，加阿托品C肌无力型立即加用激素D肌无力型立即加用新斯的明E以上都不是
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第2题对重症肌无力临床描述正确的是A以四肢骨骼肌无力为主，下肢往往重于上肢B脑神经支配的肌肉很少受累C盐酸胍治疗有效D肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强E感染极易诱发肌无力危象
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第3题重症肌无力的发病机制可能是A胆碱酯酶活性降低B突触前乙酰胆碱释放减少
C胆碱酯酶活性增高D突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少E以上均不是
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第4题有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是A瞳孔散大，光反射消失B调节反射消失C眼球向内、上、下运动受限，复视D眼球震颤E角结膜反射消失
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第5题肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是A新斯的明不足B症状更多C用激素效果差D伴有精神症状E常有心肌损害
【正确答案】：
A
【本题分数】：
1.0分第6题有关重症肌无力的临床表现，下列哪项不对A晨轻暮重
B休息后缓解C新斯的明试验阴性D肌电图示低频重复递减E可伴胸腺瘤
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第7题关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的A假肥大型肌营养不良男女患病机会均等BDuchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传
【正确答案】：
A
【本题分数】：
1.0分第8题重症肌无力最常见病因是A自身免疫B肌肉代谢障碍C药物中毒D甲状旁腺功能低下E以上都不是
【正确答案】：
A
【本题分数】：
1.0分第9题有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是
A多见于中老年患者B脑神经脑神经受损C对称性弛缓性瘫痪D腱反射亢进E病理反射阳性
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第10题关于周期性麻痹，下列哪项不对A原因常不明B无肌张力增高C发作后可自行缓解D发作时血钾高E腱反射减弱
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第11题关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的A由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B病程进展缓慢，进行性加重C对称性肌肉萎缩、无力D个别类型可有心肌受累E肌电图示运动单位电位波幅增高、时程增加、多相波增多
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第12题
某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力，心悸，肠鸣音消失。
最可能的诊断应为A胆碱能危象B反拗型危象C肌无力型危象D特发性危象E以上都不对
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分
【答案解析】
[解题思路]重症肌无力患者累及呼吸肌，出现呼吸困难，说明发生危象，而且上呼吸道感染也是危象最常见的诱因。
患者肠鸣音听不到，提示无胆碱酯酶过量的表现，故可排除胆碱能危象和反拗型危象，该患者应为肌无力型危象，选择答案为C。
第13题目前认为周期性麻痹的发病机制是A神经元及轴索变性B周围神经脱髓鞘病变C乙酰胆碱释放障碍D神经递质与受体结合障碍E骨骼肌离子通道功能异常
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第14题低钾型周期性麻痹治疗最佳补钾方法是A加入生理盐水静脉注射B加入10％葡萄糖静脉注射C加入50％葡萄糖静脉注射
D加入低分子右旋糖酐静脉注射E口服
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第15题诊断重症肌无力最重要的是A用药史B临床表现C肌电图D家族史E以上都不是
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第16题重症肌无力最常合并A小细胞型肺癌B胸腺组织异常C甲状腺功能亢进D系统性红斑狼疮E类风湿性关节炎
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第17题与重症肌无力相关的是A神经肌接头处乙酰胆碱酯酶活力增加B神经肌接头处乙酰胆碱含量减少
C神经肌接头处乙酰胆碱受体减少D周围神经释放乙酰胆碱减少E以上都不是
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第18题关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的A肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱B因喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失D沉大多不快，血清CPK无明显增高E可合并其他结缔组织病
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第19题下列哪项不是胆碱能危象的临床表现A肌束震颤B泌汗增多C呼吸困难D瞳孔散大E肠鸣音亢进
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第20题重症肌无力和癌性肌无力的主要区别是A有家族遗传史
B起病隐袭、缓慢进展C抗胆碱酯酶药物有效D肌无力E以上都不是
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第21题重症肌无力属哪种疾病A神经本身病变的疾病B遗传性疾病C炎症性疾病D神经-肌肉接头传递障碍性疾病E肌肉本身病变的疾病
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第22题重症肌无力常与哪种病合并存在A小细胞肺癌B甲状腺功能亢进C多发性肌炎D胸腺肥大或胸腺瘤E系统性红斑狼疮
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第23题重症肌无力患者肌无力危象的主要表现是
A眼球运动障碍B吞咽困难，不能连续下咽C构音障碍，语音不清D呼吸肌无力以致不能维持换气功能E四肢无力，动作困难
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第24题21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现u波，ST段下移，可能的诊断是A急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B脊髓出血C低钾型周期性瘫痪D急性脊髓炎E癔病性瘫痪
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第25题激素治疗重症肌无力最应注意的是A剂量不应过大B症状可以加重C剂量增加不宜过快D小剂量维持疗法可减少副作用E以上都不对
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第26题
Lambert-Eaton综合征与重症肌无力的相同处是A多伴发自身免疫性疾病B眼外肌受累重C肌肉病态性疲劳，晨轻暮重D抗胆碱酯酶药物试验可呈阳性反应E血液高滴度抗乙酰胆碱受体抗体
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第27题反拗性危象是下列哪种疾病的表现A有机磷中毒B周围神经炎C周期性麻痹D脑膜炎E重症肌无力
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第28题神经-骨骼肌接头处的化学递质是A乙酰胆碱B去甲肾上腺素C肾上腺素D5-羟色胺E神经肽
【正确答案】：
A
【本题分数】：
1.0分
第29题Lambert-Eaton综合征常见病因是A肝癌B肺癌C胸腺瘤D结肠癌E胃癌
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第30题关于重症肌无力下述哪项是错误的A临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳B症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻C是一种获得性自身免疫性疾病D抗胆碱酯酶药物治疗有效E腾喜龙试验阴性
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第31题重症肌无力的主要病理生理机制是A酰胆碱释放量增多B酰胆碱释放量减少C酰胆碱受体数目增多D酰胆碱受体数目减少E酰胆碱抗体数目减少
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第32题对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是A疲劳试验B依酚氯铵试验C新斯的明试验D神经重复频率刺激检查E脑脊液检查
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第33题重症肌无力最常受累的肌肉是A四肢肌B眼外肌C因喉肌D咀嚼肌E面肌
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第34题所谓运动单位是指A多个肌纤维B多个周围神经元C多个周围神经元和多个肌纤维D单个周围神经元和肌纤维
E单个肌纤维和多个周围神经元
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分二、A2型题（本大题9小题．每题1.0分，共9.0分。
）第1题女，23岁，因双眼复视2日而就治，检查右上睑轻度下垂，单眼视物正常，睁闭眼不足40次即疲劳。
最可能的诊断是A动眼神经麻痹B甲状腺功能亢进C肌炎D癌性肌无力E重症肌无力
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第2题男，40岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛3个月。
1年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。
体检：
双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。
肌肉压痛，肌力2～3级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。
初步诊断A干燥综合征B红斑狼疮C多发性肌炎D硬皮病E皮肌炎
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分第3题
男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。
发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。
体检：
四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。
最可能的诊断是A急性多发性神经根炎B脊髓肿瘤C急性脊髓炎D周期性瘫痪E颈椎病
【正确答案】：
D
【本题分数】：
1.0分第4题重症肌无力患者服用溴吡斯的明800mg/日，出现多汗流涎，焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理A立即肌注阿托品B加用激素C换用其他胆碱酯酶抑制剂D增加药量E以上都不对
【正确答案】：
A
【本题分数】：
1.0分第5题男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。
检查：
双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。
血钾测定2.3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况A慢性甲亢性肌病B周期性瘫痪C周围神经炎D重症肌无力
E癔症
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第6题男，30岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受寒史。
最有价值的检查是A肌电图B血钾C肝功D头颅CTE以上都不是
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第7题男，66岁，7年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近2周来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最可能是A可能合并有重症肌无力B长期化疗体力差C副癌综合征D长期患病后出现的癔症E以上都不是
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第8题女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。
吡啶斯的明治疗症状一度缓解。
近期出现屈颈、抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型A眼肌型B全身型
C延髓肌型D脊髓肌型E肌萎缩症
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分第9题对线粒体脑肌病的描述不正确的是A线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病B线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变C破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点D线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变E线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高
【正确答案】：
B
【本题分数】：
1.0分三、A4型选择题（子母单选）
（共4小题,共4.0分）每组三题共用题干，题内可有假设信息，每题一个最佳答案。
第1题男，35岁，平素健康。
突发四肢麻木、无力，逐渐加重3天入院。
采集病史时应特别注意询问
A有无怕热、心悸、体重减轻等甲状腺功能亢进等内分泌疾病病史和临床表现B近期上呼吸道及胃肠道疾病史，如感冒、腹泻等C病前暴饮暴食史D近期药物使用E是否存在胸闷气短等表现
【正确答案】：
E
【本题分数】：
1.0分
第2题
若追问病史患者两周前曾有腹泻，排尿略费力,大便正常，诉胸闷气急。
神经系统体检：
四肢弛缓性瘫痪，肌力2～3级，腱反射消失，病理反射阴性，四肢存在模糊的手套袜套样分布的针刺觉减退，腓肠肌压痛明显。
诊断首先考虑
A急性脊髓炎B周期性瘫痪C格林-巴利综合征D重症肌无力E多发性肌炎
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分第3题
神经系统体检时应特别注意
A四肢腱反射B病理反射C感觉障碍的特点及分布形式D四肢的肌力和肌张力E疲劳试验
【正确答案】：
A
【本题分数】：
1.0分第4题
对该患者而言，目前最有价值的辅助检查是
A腰穿脑脊液检查
B血电解质及肌肉酶谱检查C神经电生理检查D颈部MRIE肌肉活检
【正确答案】：
C
【本题分数】：
1.0分
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