运动障碍疾病真题精选.docx
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运动障碍疾病真题精选
[单项选择题]
1、家族性帕金森病的致病基因是（）
A.DJ-1B.Parkin
C.PINK1
D.PS-1
E.α-synuclein
参考答案：
D
[单项选择题]
2、亨廷顿病的致病基因是（）
A.DJ-1
B.DYT1
C.GCH-1
D.IT15
E.Parkin
参考答案：
D
[单项选择题]
3、[复合型非选择题]患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。
实验室检查：
ALT180U/L，AST60U/L。
肝B型超声：
肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。
为明确诊断，首选检查是（）
A.24h尿铜检测
B.血清铜蓝蛋白检测
C.ATP7B基因检测
D.肝B型超声
E.肝MRI
参考答案：
C
[单项选择题]
4、局限性肌张力障碍首选的治疗是（）
A.药物治疗
B.A型肉毒素注射治疗
C.药物治疗加A型肉毒素注射治疗
D.手术治疗
E.心理治疗
参考答案：
B
[多项选择题]
5、原发性帕金森病的主要症状和体征有（）
A.静止性震颤
B.双眼向下凝视麻痹
C.肌强直
D.行动迟缓
E.姿势反射消失
参考答案：
A,C,D,E
[单项选择题]
6、关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）
A.在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
B.正常人CP值为
0.26～
0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
参考答案：
C
[多项选择题]
7、常伴有认知损害的帕金森综合征包括（）
A.皮质基底核变性（
CBD.
B.B.多系统萎缩（MS
C.C.路易体痴呆（DL
D.进行性核上性麻痹（PSP）
E.继发性帕金森综合征
参考答案：
A,C,D
[单项选择题]
8、下列哪项是原发性震颤的临床特征（）
A.常染色体隐性遗传
B.震颤是唯一的症状
C.主要为静止性震颤
D.所有患者饮酒后症状加重
E.所有患者饮酒后症状暂时减轻
参考答案：
B
[多项选择题]
9、小舞蹈病的临床表现包括（）
A.舞蹈样症状
B.肌力减退
C.肌张力减低
D.行为异常
E.强迫观念
参考答案：
A,B,C,D,E
[单项选择题]
10、帕金森病以下的哪项表述是不正确的？
（）
A.多在中老年期发病
B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C.通常的辅助检查无特殊发现
D.早期发现、早期治疗可治愈
E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
参考答案：
D
[多项选择题]
11、关于扭转痉挛，叙述正确的有（）
A.儿童期起病者多有阳性家族史
B.常染色体显性遗传的家族成员中，肌张力障碍的表现形式多种多样
C.肌张力障碍多自上肢开始
D.通常起病年龄越早则病情越重，越易累及全身的多个部位
E.起病之初即累及全身多个部位
参考答案：
A,B,D
[单项选择题]
12、帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？
（）
A.脑脊液检查对诊断颇有价
B.MRI检查有特征性表
C.PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D.美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
参考答案：
D[多项选择题]
13、我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有（）
A.H1069G
B.P992L
C.R778L
D.R919G
E.T935M
参考答案：
B,C,E
[单项选择题]
14、男性，20岁，双手抖动3年。
查体：
面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
参考答案：
E
[多项选择题]
15、以下哪些运动症状可见于运动障碍性疾病（）
A.运动迟缓笨拙
B.不自主运动
C.肌张力异常
D.共济失调
E.姿势步态障碍
参考答案：
A,B,C,E
[单项选择题]
16、帕金森病的震颤特点是（）
A.随意运动时明显
B.紧张时明显
C.睡眠时明星
D.静止时明显
E.位置性震颤
参考答案：
D
[多项选择题]
17、基底节由以下哪些核团组成（）
A.尾状核
B.壳核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质
参考答案：
A,B,C,D,E
[单项选择题]
18、橄榄脑桥小脑萎缩的特点（）
A.多首发纹状体黑质系统受累表现
B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
C.早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状
D.周围神经受累
E.明显的精神障碍
参考答案：
B
[多项选择题]
19、以下哪些少见于锥体外系症状（）
A.肌张力异常
B.瘫痪
C.运动迟缓
D.异常不自主动作
E.共济失调
参考答案：
B,E
[单项选择题]
20、以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点？
（）
A.左旋多巴治疗有显效
B.多首发纹状体黑质系统受累表现
C.进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍
D.后期可步态不稳、共济失调等小脑体征
E.早期自主神经功能障碍不明显
参考答案：
A
[多项选择题]
21、帕金森病包括的基因突变是（）
A.UCH-L1
B.ATP7B
C.a-synuclein
D.Parkin
E.IT15
参考答案：
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[单项选择题]
22、以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点？
（）
A.进展较快，预后不良
B.主要侵及延髓和脑桥运动神经核
C.饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍
D.皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存
E.早期出现自主神经功能障碍
参考答案：
E
[多项选择题]
23、下列哪些因素可能引起继发性帕金森综合征（）
A.一氧化碳
B.尿毒症
C.肝性脑病
D.甲醇
E.正常颅压性脑积水
参考答案：
A,C,D,E
[单项选择题]
24、帕金森病不会出现的体征是（）
A.手的搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态
参考答案：
D
[多项选择题]
25、帕金森病的主要症状包括（）
A.动作性震颤
B.静止性震颤
C.运动迟缓
D.肌阵挛
E.肌强直
参考答案：
B,C,E[单项选择题]
26、小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）
A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.治愈后不再复发
E.即使不治疗也可自行缓解
参考答案：
D
[多项选择题]
27、临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）
A.神经精神症状
B.肝病史或肝病症状
C.家族史阳性
D.角膜K-F环阳性
E.血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高
参考答案：
A,B,C,D,E
[单项选择题]
28、帕金森病最主要临床特征是（）
A.震颤，肌张力增高，面具脸
B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C.肌张力增高、运动减少，慌张步态
D.震颤，运动减少，写字过小征
E.震颤，肌张力增高，运动迟缓
参考答案：
E
[多项选择题]
29、高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括（）
A.自主神经功能障碍
B.早期跌倒
C.单侧肌张力增高
D.下视不能
E.行走不稳
参考答案：
B,D
[单项选择题]
30、帕金森病患者脑内残存神经元可见（）
A.细胞核内包涵体
B.细胞浆内包涵体
C.淀粉样斑块
D.神经原纤维缠结
E.细胞核和细胞浆内包涵体
参考答案：
B
[多项选择题]
31、[复合型非选择题]患者男，56岁。
1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。
近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。
左侧肢体无异常。
无认知障碍。
目前考虑诊断为帕金森病早期。
患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。
患者还可能合并存在的症状有（）
A.嗅觉障碍
B.便秘
C.睡眠障碍
D.精神症状
E.抑郁
F.摆臂幅度减小
G.冻结现象
H.异动症
参考答案：
A,B,C,E,F
[单项选择题]
32、下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）
A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状
参考答案：
C
[单项选择题]
33、多巴胺受体激动剂的不良反应中少见（）
A.异动症
B.精神症状
C.幻觉
D.体位性低血压
E.下肢水肿
参考答案：
A
[单项选择题]
34、基底节神经环路中的直接通路是指（）
A.新纹状体-内侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球/黑质
参考答案：
B
[单项选择题]
35、下列哪项不是原发性震颤的临床特征（）
A.部分有家族史
B.常染色体显性遗传
C.震颤是唯一的症状
D.主要为静止性震颤
E.部分患者饮酒后症状暂时减轻
参考答案：
D
[单项选择题]
36、治疗帕金森病的常用药物除外（）
A.左旋多巴
B.金刚烷胺
C.阿托品
D.溴隐亭
E.维生素E
参考答案：
C
[单项选择题]
37、原发性扭转性肌张力障碍的致病基因为（）
A.UCH-L1
B.GCH-1
C.DYT-I
D.ATP7B
E.IT15
参考答案：
C
[单项选择题]
38、关于特发性震颤正确的是（）
A.震颤在运动和紧张时加剧
B.震颤在运动时减轻，紧张时加剧
C.震颤在运动时加剧，紧张时减轻
D.常伴有肌强直和运动迟缓
E.首选美多巴治疗
参考答案：
A
[单项选择题]
39、Wilson病中过量的铜主要沉积在以下部位，除了（）
A.肝
B.脑
C.心脏
D.肾
E.角膜
参考答案：
C
[单项选择题]
40、基底节神经环路中的间接通路是指（）
A.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质
参考答案：
D
[单项选择题]
41、下列哪个基因的表达产物是路易小体的主要成分（）
A.UCH-L1
B.LRRK-2
C.α-synuclein
D.Parkin
E.IT15
参考答案：
C
[单项选择题]
42、关于帕金森病正确的是（）
A.静止性震颤，紧张时减轻
B."路标现象"，折刀样肌强直
C.运动迟缓，四肢肌无力
D.屈曲体姿，跨阈步态
E.言语障碍，智能减退
参考答案：
E[单项选择题]
43、肝豆状核变性的治疗应首选（）
A.溴隐亭
B.泼尼松
C.D-青霉胺
D.硫酸锌
E.氯丙嗪
参考答案：
C
[单项选择题]
44、治疗帕金森病最有效的药物是（）
A.安坦
B.氟哌啶醇
C.左旋多巴
D.溴隐亭
E.多巴胺
参考答案：
C
[单项选择题]
45、目前治疗帕金森病的"金"标准是（）
A.左旋多巴
B.恩托卡朋
C.司来吉兰
D.普拉克索
E.金刚烷胺
参考答案：
A
[单项选择题]
46、左旋多巴常见的远期并发症有（）
A.剂末现象和"开-关"现象
B.症状波动和"开-关"现象
C.症状波动和异动症
D.症状波动和肌张力障碍
E.剂末现象和异动症
参考答案：
C
[单项选择题]
47、下列药物可能引起继发性帕金森综合征，除了（）
A.氯丙嗪
B.桂利嗪
C.甲氧氯普胺
D.多潘立酮
E.利舍平（利血平）
参考答案：
D
[单项选择题]
48、下列哪种是帕金森病的典型步态（）
A.痉挛步态
B.慌张步态
C.阔基步态
D.剪刀步态
E.鸭步
参考答案：
B
[单项选择题]
49、帕金森病患者的震颤多属于（）
A.动作性震颤
B.意向性震颤
C.姿势性震颤
D.静止性震颤
E.生理性震颤
参考答案：
D
[单项选择题]
50、在下列疾病中哪些患者应禁用苯海索（）
A.肝功能不全
B.肾功能不全
C.心律失常
D.癫痫
E.前列腺肥大
参考答案：
E
[单项选择题]
51、复方左旋多巴的组成应是（）
A.左旋多巴+COMT抑制剂
B.左旋多巴+MAO-B抑制剂
C.左旋多巴+MAO-A抑制剂
D.左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂
E.左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂
参考答案：
E
[单项选择题]
52、帕金森病患者晚期出现的肌张力障碍多为（）
A.扭转痉挛
B.上运动神经元斜颈
C.手足徐动
D.痛性足痉挛
E.眼睑痉挛
参考答案：
D
[单项选择题]
53、下列哪种药物可引起心脏瓣膜病变（）
A.恩托卡朋
B.培高利特
C.吡贝地尔
D.普拉克索
E.司来吉兰
参考答案：
B
[单项选择题]
54、下列哪种症状为Wilson病的少见症状（）
A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.手足徐动样动作
E.癫痴
参考答案：
E
[单项选择题]
55、治疗多巴反应性肌张力障碍的特效药是（）
A.苯海索
B.左旋多巴
C.硫必利
D.罗平尼罗
E.普拉克索
参考答案：
B
[单项选择题]
56、下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射治疗（）
A.上运动神经元斜颈
B.扭转痉挛
C.眼睑痉挛
D.书写痉挛
E.口-下颌肌张力障碍
参考答案：
B
[单项选择题]
57、亨廷顿病的遗传方式为（）
A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.目前尚不清楚
参考答案：
A
[单项选择题]
58、亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情（）
A.发病年龄越早，临床症状越轻
B.发病年龄越晚，临床症状越重
C.发病年龄越早，临床症状越重
D.发病年龄越晚，临床症状越轻
E.发病年龄越晚，死亡越早
参考答案：
C
[单项选择题]
59、亨廷顿病患者头颅CT或MRI表现为（）
A.大脑皮质萎缩
B.豆状核萎缩
C.尾状核萎缩
D.大脑皮质和豆状核萎缩
E.大脑皮质和尾状核萎缩
参考答案：
E
[单项选择题]
60、下列哪项症状少见于亨廷顿病（）
A.舞蹈样动作
B.手足徐动样动作
C.进行性智能减退
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