神经系统变性疾病真题精选.docx
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神经系统变性疾病真题精选
[单项选择题]
1、运动神经元病早期最常受累的部位是（）
A.腰髓前角细胞
B.胸髓前角细胞
C.骶髓前角细胞
D.颈髓前角细胞
E.延髓脑神经核细胞
参考答案：
D
[单项选择题]
2、运动神经元病最不易受累的脑神经是（）
A.舌下神经
B.动眼神经
C.舌咽神经
D.迷走神经
E.副神经
参考答案：
B
[单项选择题]
3、运动神经元病最常见的类型是（）
A.肌萎缩性侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.慢性侧索硬化
参考答案：
A
[单项选择题]
4、运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）
A.肌电图呈典型神经源性改变
B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C.肌电图呈肌源性改变
D.神经传导速度正常
E.可见有束颤电位
参考答案：
C[单项选择题]
5、阿尔茨海黙病患者经常走错房间，外出不知归家，主要是因为（）
A.行为紊乱
B.记忆障碍
C.意识清晰度下降
D.意志衰退
E.错觉
参考答案：
B
[单项选择题]
6、有关阿尔茨海默病（AD）的病因、发病机制以下哪项错误（）
A.AD患者脑部乙酰胆碱明显缺乏，乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低
B.AD患者脑中某些神经递质的含量一般减少，如去
NE、5-
HT、谷氨酸等
C.AD发病与遗传因素有关，有家族史者其患病率为普通人群的3倍
D.载脂蛋白E（
APOE.基因是老年型AD的重要危险基因
E.E.80％左右的AD患者为家族性常染色体显性遗传（FA的患者
参考答案：
E
[单项选择题]
7、下列哪项检测有助于鉴别阿尔茨海默病和血管性痴呆？
（）
A.MMSE
B.BBS
C.WEBSTER
D.CDR
E.HIS
参考答案：
E
[单项选择题]
8、下列哪项检测有助于判断痴呆的严重程度？
（）
A.MMSE
B.BBS
C.WEBSTER
D.CDR
E.HIS
参考答案：
D
[单项选择题]
9、下列哪种药物慎用于痴呆患者（）
A.改善脑循环和脑代谢的药物
B.胆碱酯酶抑制剂
C.抗胆碱能药物
D.兴奋性氨基酸受体拮抗剂
E.神经生长因子
参考答案：
C
[单项选择题]
10、下列哪种药物属于兴奋性氨基酸受体拮抗剂（）
A.美金刚加
B.多奈哌齐
C.石杉碱甲
D.兰他敏
E.重酒石酸卡巴拉汀
参考答案：
A
[单项选择题]
11、下列哪种药物是AChE和BuChE抑制剂（）
A.美金刚
B.多奈哌齐
C.石杉碱甲
D.加兰他敏
E.重酒石酸卡巴拉汀
参考答案：
E
[单项选择题]
12、下列哪种药物每天只需一次用药（）
A.美金刚
B.多奈哌齐
C.石杉碱甲
D.加兰他敏
E.重酒石酸卡巴拉汀
参考答案：
B
[单项选择题]
13、我国血管性痴呆的发病率位居痴呆的第几位（）
A.第一位
B.第二位
C.第三位
D.第四位
E.第五位
参考答案：
B
[单项选择题]
14、多梗死性痴呆最须注意与下列哪种疾病鉴别（）
A.Binswanger病
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.Pick病
E.亨廷顿病
参考答案：
A
[单项选择题]
15、下列哪个部位梗死易发生痴呆（）
A.中脑
B.桥脑
C.延脑
D.小脑
E.丘脑
参考答案：
E
[单项选择题]
16、下列哪项不属于血管性痴呆的诊断标准（）
A.具有脑血管病
B.痴呆发生于卒中后3个月内
C.痴呆发生于卒中后3个月后
D.认知功能突然恶化
E.认知功能呈波动性，渐进性发展
参考答案：
C
[单项选择题]
17、以下哪种痴呆是目前被认为可以预防的（）
A.阿尔茨海默病
B.血管性痴呆
C.帕金森病痴呆
D.路易体痴呆
E.额颞痴呆
参考答案：
B[单项选择题]
18、血管性痴呆患者HIS分应为（）
A.0分
B.<4分
C.4～7分
D.>7分
E.2
分
参考答案：
D
[单项选择题]
19、血管性痴呆患者最常见的伴随症是（）
A.抑郁状态
B.谵妄
C.幻觉
D.癫痫
E.躁狂
参考答案：
A
[单项选择题]
20、痴呆患者伴有失眠选用下列哪种药物（）
A.苯巴比妥
B.地西泮
C.唑吡坦
D.奋乃静
E.奥氮平
参考答案：
C
[单项选择题]
21、额颞痴呆的脑MRI表现为（）
A.局限性额叶和/（或）前颞叶萎缩
B.海马萎缩
C.小脑萎缩
D.脑干萎缩
E.枕叶萎缩
参考答案：
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[单项选择题]
22、下列哪项不属于额颞痴呆的特点（）
A.中老年起病
B.起病隐袭
C.缓慢进展
D.认知障碍在先，人格和行为改变在后
E.人格和行为改变在先，认知障碍在后
参考答案：
D
[单项选择题]
23、阿尔茨海默病的诊断主要依靠（）
A.CSF检查
B.EEG检查
C.CT、MRI检查
D.基因诊断
E.排除诊断
参考答案：
E
[单项选择题]
24、除哪项检查外，均有助于额颞痴呆的早期诊断（）
A.脑CT
B.脑MRI
C.EEG
D.PET
E.SPECT
参考答案：
C
[单项选择题]
25、以近事记忆障碍为早期和突出表现的是（）
A.血管性痴呆
B.路易体痴呆
C.Pick病
D.Alzheimer病
E.CJD
参考答案：
D
[单项选择题]
26、阿尔茨海默病的治疗可选用（）
A.维生素B12
B.维生素E
C.泼尼松
D.卡马西平
E.左旋多巴
参考答案：
B
[单项选择题]
27、关于血管性痴呆下列哪一项错误（）
A.病情呈阶段性加重
B.起病较急，多有意识障碍
C.CT、MRI正常可除外诊断
D.预防重于治疗
E.缺血性和出血性脑血管病均可导致血管性痴呆
参考答案：
B
[单项选择题]
28、与学习、记忆密切相关的神经递质是（）
A.5-羟色胺
B.多巴胺
C.乙酰胆碱
D.去甲肾上腺素
E.生长抑素
参考答案：
C
[单项选择题]
29、下列哪项不属于阿尔茨海默病的病理表现（）
A.老年斑
B.神经原纤维缠结
C.颗粒空泡变性
D.Lewy小体
E.胆碱能神经元丢失
参考答案：
D
[单项选择题]
30、以下哪项神经影像学检查在阿尔茨海默病的鉴别诊断中最常用（）
A.MRI
B.MRA
C.MRS
D.PET
E.SPECT
参考答案：
A
[单项选择题]
31、以下哪项属于非变性病性痴呆（）
A.Pick病
B.路易体痴呆
C.Binswanger病
D.肝豆状核变性
E.阿尔茨海默病
参考答案：
C
[单项选择题]
32、下列哪项不是阿尔茨海默病的脑MRI改变（）
A.脑室系统扩大
B.脑皮质沟回增宽
C.脑积水
D.颞叶萎缩
E.海马萎缩
参考答案：
C
[单项选择题]
33、人群中最常见的痴呆原因是（）
A.癫痫
B.脑血管疾病
C.Alzheimer病
D.Parkinson病
E.颅脑外伤
参考答案：
C
[单项选择题]
34、以下哪项不是阿尔茨海默病的诊断依据（）
A.隐袭起病
B.缓慢进展
C.MMSE30分
D.维生素B12正常范围
E.无局灶性神经系统体征
参考答案：
C
[单项选择题]
35、下列哪项检测不用于痴呆患者（）
A.MMSE
B.BBS
C.WEBSTERD.CDR
E.HIS
参考答案：
C
[单项选择题]
36、阿尔茨海默病与下列哪项基因突变不相关（）
A.APP
B.PS-1
C.PS-2
D.ApoE
E.a-synuclein
参考答案：
E
[单项选择题]
37、下列哪项是阿尔茨海默病的脑MRI改变（）
A.局限性额叶萎缩
B.双侧海马萎缩
C.小脑萎缩
D.脑干萎缩
E.脑积水
参考答案：
B
[单项选择题]
38、路易体痴呆可能与下列哪个基因突变相关（）
A.APP
B.APOE
C.tau蛋白
D.a-synuclein
E.PS-1
参考答案：
D
[单项选择题]
39、患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。
查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。
头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）
A.脱髓鞘性疾病
B.神经系统变性疾病
C.营养和代谢障碍性疾病
D.遗传性神经疾病
E.血管性疾病
参考答案：
B
[单项选择题]
40、患者，男性，75岁，因"行动迟缓、肢体震颤半年"入院，确诊为"帕金森病"，既往有"青光眼"病史2年，该患者不能使用下列的药物治疗是（）
A.苯海索
B.金刚烷胺
C.息宁
D.美多巴
E.吡贝地尔
参考答案：
A
[单项选择题]
41、患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。
头颅MRI检查显示：
脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）
A.轻度认知障碍
B.抑郁症
C.帕金森病痴呆
D.Alzheimer病
E.额颞痴呆
参考答案：
D
[单项选择题]
42、[复合型非选择题]男，62岁，近4年来动作缓慢、始动及停步或转弯时困难，逐渐出现走路慌张不稳，无外伤及中毒史，血粘度高，脑CT检查有脑萎缩和腔隙性脑梗死，神经系统检查发现肌张力增高，服用普萘洛尔治疗未见缓解。
最应该采用的治疗方法是（）
A.手术治疗
B.药物治疗
C.功能锻炼
D.理疗
E.中药治疗
参考答案：
B
[多项选择题]
43、下列哪些不是锥体外系统体征（）
A.静止性震颤
B.折刀样肌张力增高
C.慌张步态
D.面具脸
E.传导束型感觉障碍
参考答案：
B,E
[多项选择题]
44、震颤麻痹病人服用左旋多巴期间禁用（）
A.维生素B6
B.酚噻嗪类药物
C.利血平
D.安坦
E.金刚烷胺
参考答案：
A,B,C
参考解析：
维生素B6为左旋多巴外周脱羧酶的辅酶，可加速其在外周的分解而增加毒性反应。
酚噻嗪和利血平则可导致帕金森综合征。
[单项选择题]
45、[复合型非选择题]男，62岁，近4年来动作缓慢、始动及停步或转弯时困难，逐渐出现走路慌张不稳，无外伤及中毒史，血粘度高，脑CT检查有脑萎缩和腔隙性脑梗死，神经系统检查发现肌张力增高，服用普萘洛尔治疗未见缓解。
假如此患者服用美多巴，多日后效果不好应该（）
A.立即停药
B.加用安坦或其他药物辅助
C.立即换药
D.增加剂量
E.以上都不对
参考答案：
B
[单项选择题]
46、患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）
A.脑梗死
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.特发性震颤
E.橄榄-脑桥-小脑萎缩
参考答案：
C
[单项选择题]
47、路易体痴呆患者的精神障碍以下哪项最多见（）
A.幻觉
B.妄想
C.抑郁
D.焦虑
E.谵妄
参考答案：
A
[单项选择题]
48、阿尔茨海默病治疗首选药物（）
A.改善脑循环和脑代谢的药物
B.胆碱酯酶抑制剂
C.抗胆碱能药物
D.兴奋性氨基酸受体拮抗剂
E.神经生长因子
参考答案：
B
[单项选择题]
49、阿尔茨海默病早期应与下列哪项疾病鉴别（）
A.MCI
B.MS
C.MG
D.MND
E.MSA
参考答案：
A
[单项选择题]
50、AD患者脑脊液检测可有（）
A.tau蛋白降低
B.Aβ42升高
C.Aβ42降低
D.Ach升高
E.5-羟色胺升高
参考答案：
C
[单项选择题]
51、阿尔茨海默病早期最常见的症状是（）
A.近记忆下降
B.远记忆下降
C.认知障碍
D.癫痫发作
E.动作缓慢
参考答案：
A
[单项选择题]
52、80岁以上老年人的痴呆患病率达（）
A.10%
B.20%
C.30%
D.40%
E.50%
参考答案：
B
[单项选择题]
53、最常见的非变性病性痴呆是（）
A.血管性痴呆
B.感染性疾病所致的痴呆
C.中毒性脑病
D.代谢性脑病
E.脑外伤性痴呆
参考答案：
A
[单项选择题]
54、最常见的变性病性痴呆是（）
A.帕金森病痴呆
B.路易体痴呆
C.阿尔茨海默病
D.额颞痴呆
E.亨廷顿病
参考答案：
C
[单项选择题]
55、额颞痴呆与下列哪个基因突变有关（）
A.APP
B.APOE
C.PS-1
D.PS-2
E.tau蛋白
参考答案：
E[单项选择题]
56、阿尔茨海默病的主要病理特征是（）
A.小脑皮质脱髓鞘
B.大脑皮质神经元丢失
C.脊髓后索变性
D.小脑皮质神经元丢失
E.海马色素变性
参考答案：
B
[单项选择题]
57、额颞痴呆患者早期主要表现为（）
A.人格、行为和情感改变
B.空间定向力障碍
C.记忆障碍
D.计算力障碍
E.失读
参考答案：
A
[单项选择题]
58、预防血管性痴呆的关键是（）
A.应用抗胆碱酯酶抑制剂
B.应用脑保护剂
C.改善脑循环
D.脑血管病危险因素的防治
E.康复治疗
参考答案：
D
[单项选择题]
59、与血管性痴呆鉴别时应选用以下哪种量表（）
A.MMSE
B.BBS
C.WEBSTER
D.CDR
E.HIS
参考答案：
E
[单项选择题]
60、血管性痴呆以下哪项表现最明显（）
A.记忆障碍
B.认知障碍
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