过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南.docx
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过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南（总7页）
过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
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过敏性紫癜
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过敏性紫癜（AnaphylactoidPurpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现
多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。
有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
（一）皮肤症状：
皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。
其次见于臀部。
其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。
紫癜可融合成片，最后变为棕色。
一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
（二）消化系统症状：
较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。
可有压痛，但很少有反跳痛。
同时伴有呕吐。
约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。
如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。
少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。
（三）泌尿系统症状：
可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。
上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
（四）关节症状：
大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。
其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。
表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。
关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。
（五）其他症状：
一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
二、辅助检查
本病无特异性实验室检查。
血小板计数正常或升高。
出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。
部分患儿白细胞总数增高达×109/L，伴核左移。
血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。
抗核抗体及类风湿因子常阴性。
约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。
有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。
有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
对症状典型者不难作出诊断。
非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。
（二）鉴别诊断。
1.特发性血小板减少性紫癜：
根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。
2.外科急腹症：
在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。
过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。
出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。
3.细菌感染：
如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。
这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。
患儿一般情况危重，且血培养阳性。
4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
四、治疗原则
（一）一般治疗：
急性期卧床休息。
要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。
有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。
如有明显感染，应给予有效抗生素。
注意寻找和避免接触过敏原。
（二）对症治疗：
有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kgd，分三次服用，继续应用1-2周。
有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。
（三）抗血小板凝集药物：
阿司匹林3-5mg/kgd或25-50mg/kgd，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd，分次服用。
（四）抗凝治疗：
本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg?
次，皮下注射，每日2次，连续7天。
也有推荐使用尿激酶2500U/kg。
（五）肾上腺皮质激素：
单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。
以下几种情况是用激素的指征：
1.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg?
d，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；
2.表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg?
d，不短于8周；
3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。
激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。
（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。
（七）其他：
对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kg?
d，静脉滴注，连用2-3天。
对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。
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特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现
偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。
本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度：
①轻度：
50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：
25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：
10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。
④极重度：
血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查
（一）血常规：
周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常，偶有失血性贫血。
（二）骨髓涂片：
主要表现为巨核细胞成熟障碍。
巨核细胞分类：
原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
（三）血小板抗体检查：
主要是血小板表面IgG（PAIgG）增高，阳性率为66%-100%。
发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
（二）鉴别诊断。
临床常需与以下疾病鉴别：
再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。
四、治疗原则
约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。
（一）减少活动，避免创伤。
（二）肾上腺皮质激素：
一般用强的松60mg/m2d（2mg/kgd）分2-3次或清晨一次口服。
若出血严重，强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2d。
一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。
若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。
（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：
对重度以上出血患儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约kg?
d，连用5天，可提高血小板计数。
（四）输新鲜血小板：
仅可作为严重出血时的紧急治疗。
（五）免疫抑制剂：
激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。
（七）脾切除疗法：
脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。
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急性播散性脑脊髓炎
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急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。
本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。
一、临床表现
本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一般有10-14天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统症状。
症状和体征可相继在2周内完全出现。
临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。
根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。
二、辅助检查
（一）脑脊液检查：
半数以上患儿急性期脑脊液可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。
部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。
（二）脑电图：
多有弥漫性慢波活动变化。
（三）脑CT检查多显示正常。
（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。
（二）鉴别诊断。
本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。
四、治疗原则
（一）药物治疗。
1.甲基强的松龙冲击治疗：
20mg/kgd，持续3天，改为口服泼尼松治疗。
口服泼尼松kgd，持续15天后递减为1mg/kgd，持续4-6周后渐减剂量至kgd；泼尼松总疗程3-6个月。
2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：
400mg/kg?
d，持续5天，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。
3.地塞米松静脉滴注：
，每日2次，持续10-15天后，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。
（二）其他治疗。
包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。
重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。
恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。
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过敏性休克
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过敏性休克（anaphylacticshock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后，通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群。
过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。
通常突然发生而且剧烈，若不及时处理，常可危及生命。
一、临床表现
本病起病、表现和过程不一，与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关。
一般症状开始很快，可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。
大多数患儿以皮肤症状开始，皮肤潮红并常伴出汗、红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。
荨麻疹/血管性水肿是暂时的，一般不超过24小时，严重时可出现紫绀。
上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。
心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。
胃肠道症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现。
神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等，患儿多疲乏无力。
此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。
上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。
大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。
开始就意识丧失者可在几分钟内死亡，也可发生在几天或几周后，但一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。
在早期过敏反应消散后４-８小时，可再次出现。
有些患儿呈双向性表现形式，即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗，仍可再次发作，约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时。
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
1．发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史。
2.起病急，很快发生上述全身反应，又难以药品本身的药理作用解释时，应马上考虑到本病的可能。
（二）鉴别诊断。
应与以下疾病相鉴别：
严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。
三、治疗原则
由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理十分重要。
开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。
（一）患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。
如果出现威胁生命的气道阻塞，立即气管插管。
（二）肾上腺素1:
1000（kg），ml/kg肌肉注射，如果需要可每15分钟重复一次。
（三）如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：
静脉给入1:
10000肾上腺素kgkg）;静脉给入生理盐水20ml/kg；如果低血压持续存在，予肾上腺素2-4ug/kg﹒min或多巴胺2-10ug/kg﹒min持续静脉滴注以维持血压。
（四）甲基泼尼松龙1-2mg/kg静脉注射，最大量125mg，每4-6小时/次，或泼尼松1-2mg/kg口服，最大量80mg。
（五）沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。
（六）监测生命指征,因有些患儿呈双向性表现形式，因此观察患儿至少８-12小时，如为严重反应或有哮喘病史，最少观察24小时。
临床表现严重需住院治疗。
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剥脱性皮炎
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剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。
若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而溶酶体少，则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。
一、临床表现
发病隐袭或突然。
皮疹初起为麻疹样或猩红热样，迅速融合成片，全身皮肤潮红肿胀，继后皮肤出现大块脱屑，其基底有糜烂、渗液、结痂，另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。
由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高。
全身性剥脱性皮炎可造成体重下降，低蛋白血症，低血钙，缺铁或高输出量性心力衰竭（处于心功能不全代偿边缘的患儿）。
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
根据上述临床表现，可作出诊断。
（二）鉴别诊断。
本病需要与接触性皮炎相鉴别。
三、治疗原则
本病可危及生命,必须住院治疗。
在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状。
其局部治疗同接触性皮炎。
口服皮质类固醇激素治疗，甲基泼尼松龙：
儿童剂量每天5-30mg/kg（总量不超过1g），或强的松每天1-2mg/kg，约10天后改为隔日1次，其剂量常可进一步减少。
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热性惊厥
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热性惊厥是指先发热，后有惊厥，体温一般在38℃以上，惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时。
一、临床表现
发作突然，时间短暂，肌肉阵发痉挛，四肢抽动，两眼上翻，口角牵动，牙关紧闭，口吐白沫，呼吸不规则或暂停，面部与口唇发绀，可伴有短暂的意识丧失，大小便失禁。
预防接种引起的惊厥，多数只发生1次，发作持续数分钟，很少有超过20分钟者。
有些儿童可表现为多次短暂惊厥。
无中枢神经系统病变，预后良好，不留后遗症。
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
根据上述临床表现，可作出诊断。
（二）鉴别诊断。
本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病，以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别。
三、治疗原则
（一）静卧于软床之上，用纱布缠裹的压舌板使口张开，并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头。
保持呼吸道通畅，必要时给氧。
（二）止痉，如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg肌内注射，也可用10%水合氯醛，每岁每次1ml，灌肠。
紧急情况下也可针剌人中。
（三）可用物理降温和药物治疗退热。
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