神经病学题库第十二章肌肉疾病讲课稿.docx

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神经病学题库第十二章肌肉疾病讲课稿

第十二章肌肉疾病

一、选择题

【A型题】

1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。

可能的诊断是：

A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

B．脊髓出血

C．低钾型周期性瘫痪

D．急性脊髓炎

E．癔病性瘫痪

【X型题】

7．周期性瘫痪的临床表现是：

A．突发的四肢弛缓性瘫

B．脑神经麻痹

C．呼吸肌麻痹

D．血清钾降低

E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波

二、简答题

8．何谓周期性瘫痪及分型？

是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。

9．何谓甲亢性周期性瘫痪？

部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。

10．何谓离子通道病？

是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。

11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？

是骨骼肌钙通道病。

12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？

高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？

常染色体显性遗传病，我国多见散发型。

14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？

20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。

三、论述题

1．肌原纤维的组成？

举例说明4种肌病的病因？

由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。

前者固定于肌节的暗带（A带），后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。

Z线两侧仅含细肌丝，称为明带（I带），两条Z线间为一个肌节。

静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。

调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。

各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。

4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？

离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。

HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

6．试述低钾型周期性瘫痪（HoPP）的临床表现？

①多于青壮年（20~40岁）发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低1~2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。

选择题答案

【A型题】

1．C

2．D

3．E

4．A

5．E

6．B

【X型题】

7．ADE

8．ABCD

9．ABD

10．ABCD

11．ABCD

神经-肌肉接头疾病

一、选择题

【A型题】

1．重症肌无力最常受累的肌肉是：

A．四肢肌

B．眼外肌

C．咽喉肌

D．咀嚼肌

E．呼吸肌

2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？

A．小细胞肺癌

B．甲状腺功能亢进

C．多发性肌炎

D．胸腺增生或胸腺瘤

E．系统性红斑狼疮

3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：

A．瞳孔散大，光反射消失

B．调节反射消失

C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视

D．眼球震颤

E．角膜反射消失

4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：

A．是一种获得性自身免疫性疾病

B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征

C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻

D．抗胆碱酯酶药物治疗有效

E．腾喜龙试验阴性

【X型题】

5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：

A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能

B．均与肺部感染或过度疲劳有关

C．死亡率高，需进行重症监护

D．可用腾喜龙试验鉴别

E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸

6．重症肌无力的治疗包括：

A．抗胆碱酯酶药物

B．肾上腺皮质类固醇

C．血浆置换疗法

D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注

E．胸腺摘除

7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。

最可能的诊断是：

A．动眼神经麻痹

B．重症肌无力

C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

D．多发性硬化

E．重症肌无力危象

8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：

A．疲劳试验

B．神经重复频率刺激检查

C．腾喜龙试验

D．新斯的明试验

E．AChR抗体测定

二、简答题

1．何谓运动单位？

运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。

2．何谓突触及其结构？

突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。

3．何谓神经-肌肉接头疾病？

神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。

4．何谓重症肌无力（MG）？

是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。

病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。

5．MG的主要临床特征？

部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。

6．MG常合并哪些疾病？

合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

7．何谓重症肌无力危象及诱因？

患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。

肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。

8．MG病人最常见的死亡原因？

重症肌无力危象。

9．何谓疲劳试验？

受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。

10．新斯的明试验及判定？

新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为（+）。

11．腾喜龙（tensilon）试验及判定？

腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为（+）。

12．MG的病因治疗包括哪些？

皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。

13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？

危象包括3种：

①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。

14．何谓Lambert-Eaton综合征？

是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。

15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？

患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。

四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。

三、论述题

1．突触的神经冲动传递过程？

神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的ACh分子被突触前膜重摄取。

2．试述重症肌无力的概念及临床特征？

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）。

临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。

3．试述重症肌无力的临床表现？

①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；④累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。

4．重症肌无力的Osserman分型？

Ⅰ型：

眼肌型，仅眼肌受累。

ⅡA型：

轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。

ⅡB型：

中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。

Ⅲ型：

重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：

迟发重症型，症状同Ⅲ型，经2年以上自Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型逐渐进展。

5．哪些辅助检查有助于确诊MG？

①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激（RNS）可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%~90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。

6．重症肌无力如何诊断？

①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验：

肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：

静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；④AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频（2~3Hz和5Hz）及高频（20Hz）RNS：

分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。

7．Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？

MG

Lambert-Eaton综合征

病变性质及部位

自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍

自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道

患者性别

女性居多

男性居多

伴发疾病

其他自身免疫病

癌症,如肺癌

临床特点

眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重

四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻

疲劳试验

（+）

短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现

Tensilon试验

（+）

可呈（+）,但不明显

低频、高频重复电刺激

波幅均降低,低频更明显

低频使波幅降低,高频可使波幅增高

血清AChR-Ab水平

增高

不增高

8．试述重症肌无力的治疗？

（1）抗胆碱酯酶药：

新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。

副作用为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蕈碱样表现，预先给予阿托品0.4mg可缓解。

（2）病因治疗：

①皮质类固醇：

中至重度MG病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法，须注意药物副作用及危象；②血浆置换：

胸腺切除术前进行可避免或改善术后危象；③免疫球蛋白：

用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；④胸腺切除：

适于全身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。

（3）危象的处理：

一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。

9．重症肌无力危象有几种，如何处理？

分三种：

①肌无力危象：

最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：

抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：

抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。

MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。

须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺感染等并发症。

选择题答案

【A型题】

1．B

2．D

3．C

4．E

【X型题】

5．ACDE

6．ABCDE

7．BE

8．ABCDE