狼疮性肾炎.ppt

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第五篇泌尿系统疾病狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）河北医科大学李瑛学时数：

2学时一掌握狼性炎的床表、疮肾临现诊断与鉴别诊断二熟悉狼性炎的治原疮肾疗则三了解狼性炎的病因、病机制、病理分型疮肾发及后预讲授目的和要求讲授主要内容述概病机制发病理床临表现室和其他实验检查诊断与鉴别诊断治疗概述狼性炎（疮肾lupusnephritis，LN）是SLE最常和重的床表，活受累见严临现肾检肾几乎为100%，有床害表者占临肾损现45%85%。

衰竭是肾SLE死亡的常原因见发病机制免疫合物形成沉是引起复与积SLE害的主要机肾脏损制CIC沉积及原位免疫合物形成复，激活体，造成炎补细胞浸润凝血因子活化及各炎症介放，引起种质释肾脏损伤循环免疫复合物沉积1足突2基底膜3皮胞窗孔内细原位免疫复合物形成1足突2基底膜3皮胞窗孔内细LN病理表多多，现种样WHO根据小球肾病及免疫合物沉着部位于组织学变复1982年行了分型，进2003年ISN及RPS又重新行了修进订病理行性硬化型狼性炎，进疮肾90小球呈球性硬化，非硬肾化小球不伴有活性病肾动变型膜型狼性炎，可以合生疮肾联发型或型，也可表行现为进性硬化型弥漫型：

段增生性；球性增生性；段增生硬化性；球性增节节生硬化性；段硬化性；球性硬化性节型局硬化性炎灶肾（C）型活性伴慢性病：

局增生硬化性炎动变灶肾（A/C）型活性病：

局增生型狼性炎动变灶疮肾（A）型局型灶型系膜增生型，光下任一程度的系膜增生或系膜基增多镜单纯质，伴系膜免疫合物沉，免疫光或下可少量区复积荧电镜见孤立的上皮下或皮下沉物，但光下不能到内积镜见型系膜微病型，光下基本正常，免疫光可系膜免疫轻变镜荧见区合物沉复积型病理表现病理分型LN病理分型左：

型LN（小球基本正常，肾PASM,200）右：

型LN（小球系膜胞和基度增生，肾细质轻PAS,200）左：

型LN（小球局增生坏死，肾灶PASM,200）右：

型LN（小球毛血管增生，肾细内PASM,200）型LN（左PASM,200；右PASM,200）型LN（PASM,100）临床表现LN的表有很大差，可无症性蛋白肾脏现异为状尿和（或）血尿、高血，甚至病合征、急压肾综进性炎合征等，病情可逐展，期生尿毒肾综渐进晚发症，患者首即慢性衰竭个别诊为肾实验室和其他检查尿蛋白和尿胞的化、体水平、自身抗体梯度红细变补与LN的活和解密切相。

活病理改及活性动缓关肾检变动评价对LN的、治和判后有大价诊断疗断预较值脉硬化动小脉透明性动变素坏死纤维样蛋白或血小板血栓纤维血管病变化间质纤维小管萎肾缩核胞浸单个细润小管坏死肾水肿小管肾-病间质变小球硬化肾性新月体纤维小囊黏肾连胞增生细素坏死纤维样多形核胞浸细润/核碎裂胞性新月体细透明血栓（少）样见白金耳改变木素小体苏小球病肾变慢性化病变活性病动变LN病理改变的活动性评价诊断和鉴别诊断1.在确诊为SLE的基上，有害表，如持性础肾脏损现续蛋白尿、血尿、管型尿或功能退等，方可肾减诊断为LN2.LN易原性小球疾病，可通有无全身多器误诊为发肾过官、多系受累表，多次血中抗统现检查dsDNA、ANA、抗Sm抗体等相鉴别治疗1、治原疗则2、免疫抑制治疗3、血置（浆换PE）免疫吸附（与IAT）4、其他

（一）治原疗则其治一般分以下疗3段：

个阶1.解诱导缓，力求在短期（一般在内3月），用有效的免个内应疫抑制使疾病活病得到控制剂动变2.持固维巩，用免疫抑制的最小有效量，控制疾病于定剂剂处稳，避免病情状态复发3.症治积极对疗，用保物，延病展选肾脏护药缓肾脏变进根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制定择不同的治疗方法，强调制定个体化个体化治疗方案治疗方案1.型LN予症理，也可加用小量糖皮激素仅给对处剂质2.型LN用准程激素，根据病情加用胞毒物选标疗细药3.型LN床表者予中等量糖皮激素（尼松临现轻给质泼30mg40mg/d），重者用准程糖皮激素和应标疗质（或）胞毒物细药4.型LN予以糖皮激素加胞毒物治质细药积极疗5.型LN部分患者可自行解，伴有大量蛋白尿者仍需缓积治极疗糖皮激素质1.尼松泼0.8mg1mg/（kgd），晨服，或顿2mg/（kgd）隔日服，共顿8周。

后每12周减5mg，至0.5mg/（kgd）定一段再慢量至时稳时间继续缓减5mg10mg每日或隔日持，病情定后维稳12年撤内完减毕2.LN床活及病理改重者，予甲尼冲，临动变严给泼龙击每次5001000mg脉滴注，每日或隔日静1次，3次为1程，必要个疗时37d后重，共复13程个疗

（二）免疫抑制治疗加用胞毒物可有效的疾病解、阻止和逆病细类药诱导缓转变展、改善期后发远预1.磷（环酰胺CTX）常用2mg4mg/（kgd），分23次口服，或0.2g，隔日脉推注，累量静计剂150mg/kg2.考酸（麦酚酯MMF）合糖皮激素用于联质LN有活病者，肾脏动变起始量剂1.5g/d，持量维剂0.751.0g/d，分次空腹口服两3.素环孢A（CsA）糖皮激素加质CTX治无效或不能使用疗CTX者，可合联CsA治。

解疗对缓型LN的蛋白尿有确切效疗4.米特（来氟leflunomide），硫嘌呤（唑azathioprine），他克莫司（tacrolimus），雷公藤等也可用于LN的治疗胞毒物细药血置浆换（plasmaexchange,PE）免疫吸附（immunoadsorption,IAT）（三）血置（浆换PE）免疫吸附与（IAT）重度LN特是床活明、抗别临动显dsDNA抗体滴度很高、血管炎、伴重冷球蛋白血症、血小板少性紫癜、严减合自身免疫性溶血、不能耐受大量物治可用并剂药疗时应1.大量免疫球蛋白脉注射，剂静200mg400mg/（kgd），连续35次，1月后可重个复1程。

作用机制个疗可能是改抗原和抗体的比例，起免疫作用变调节2.全身淋巴放射、抗结CD4克隆抗体、造血干胞移植单细、LJP394（abetimussodium）、拉（氟达滨fludarabine）等治也具有一定效疗疗（四）其他LN治后能解，但易，且有逐加疗虽缓复发渐重的。

近年由于趋势来对LN水平的提高，早诊断期型病例以及糖皮激素和胞毒物的发现轻质细药合理用，后有明改善。

死亡原因主要有应预显肾衰竭、狼性病及感染疮脑并发预后