内侧纵束.doc

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内侧纵束

　　内侧纵束是由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。

参与完成平衡刺激引起的反射活动。

第一节内侧纵束综合征病因、临床表现和诊断

　　又名核间性眼肌麻痹，简称MLF综合征。

　　【病因】

　　病因为内侧纵束受损引起。

多为血管病变与脑干炎症，其次为多发性硬化、桥脑肿瘤（神经胶质瘤）、乙醇中毒、梅毒等，尤以脑血管病为多见，以桥脑的腔隙性梗死，即椎基底动脉系统深穿支的闭塞最为常见。

　　发病机理：

一侧桥脑被盖部病变引起该侧内侧纵束（MLF）受损的结果。

　　一侧桥脑被盖部病变，使对侧已交叉支配该侧内直肌核的MLF受损，可引起病侧的核间性眼肌麻痹。

表现为向病灶对侧注视时，病灶侧眼球不能内收，但健侧眼球可以外展，而且辐辏运动正常，说明眼球内直肌麻痹并非由于动眼神经核及其纤维的病损所引起，而是MLF纤维损害所致。

　　【临床表现】

　　临床表现分类不一，按Cogan分类，结合解剖生理及发病机理，可分4型。

　　1.前部型中脑动眼神经核的水平受损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，辐辏功能障碍。

　　2.中部型内侧纵束中部病损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，可有解离性眼震，辐辏正常。

　　3.后部型桥脑侧视中枢受损，病变侧眼球外展不能，对侧眼球内收障碍，辐辏正常。

　　4.一个半综合征桥脑被盖部损害，可出现一个半综合征。

此征是桥脑被盖部受损，包括一侧桥脑侧视中枢受损病灶眼外展不能，病灶对侧眼内收不能，即双眼均不能向病灶侧注视，则称为one；病灶对侧桥脑侧视中枢发出的纤维交叉至病灶侧的内侧纵束受损（向病灶对侧视），对侧眼外展良好，病灶侧眼内收不能，此称为half。

　　【诊断】

　　根据本征的发病机理和临床表现，以眼球侧视时出现不同协同运动障碍症状群的组合，可诊断内侧纵束不同部位损害的综合征。

可伴随其他症状，如眩晕、头痛、耳鸣、视力下降、复视、视野障碍。

第Ⅴ、Ⅶ颅神经障碍、上下注视麻痹、垂直性眼震、Horner征、构音障碍、吞咽困难、感觉异常及偏瘫均有助于诊断，重者可伴意识障碍。

　　【鉴别诊断】

（一）大脑和桥脑病变引起的同向侧视运动障碍的鉴别诊断

　　1.大脑半球病变

（1）在初期出现同向运动障碍，且甚显著。

（2）眼球偏斜为时短暂。

　　（3）眼球偏向病侧。

　　（4）眼球偏斜，多为刺激性。

　　（5）头转向眼球偏斜的同侧，一般为必有的现象。

　　（6）可伴有使眼球向病变对侧运动的肌肉麻痹，但多轻微短暂。

　　（7）可有协同肌的对称性功能障碍。

　　（8）尚有与眼肌麻痹同侧的肢体瘫痪和面神经麻痹（中枢性）。

　　（9）在两侧大脑半球的病变时，一切眼球运动，包括垂直运动都受限制或丧失。

　　2.桥脑病变

（1）同向运动障碍较少见，且较轻微。

（2）眼球偏斜，如存在时，为永久性。

　　（3）眼球偏向病灶的对侧。

　　（4）眼球偏斜，多为麻痹性，甚少为刺激现象。

　　（5）头转向眼球偏斜的对侧，但头的偏斜并非时常出现。

　　（6）伴有使眼球向病变同侧运动的肌肉麻痹，且严重而持久。

　　（7）因核上病变向神经核扩展，致出现协同肌的不对称性麻痹。

　　（8）如出现肢体的瘫痪，则在眼肌麻痹的对侧；如出现颅神经麻痹（周围性），则在眼肌麻痹的同侧。

　　（9）在两侧桥脑的病变，仅有侧方运动麻痹而无垂直运动麻痹。

（二）前型与后型核间性眼肌麻痹的鉴别诊断

　　1.前型核间性眼肌麻痹

（1）病变部位：

内侧纵束前部（中脑部分）的上行纤维。

（2）侧视障碍：

一眼的内直肌不收缩，对侧眼的外直肌收缩如常。

　　（3）眼肌麻痹：

一侧或两侧的内直肌。

　　（4）辐辏运动：

麻痹的内收肌仍可收缩。

　　（5）前庭冷水试验：

冷水刺激对侧迷路，麻痹的内直肌仍可收缩。

　　2.后型核间性眼肌麻痹

（1）病变部位：

内侧纵束后部（延髓部分）的下行纤维。

（2）侧视障碍：

一眼的内直肌收缩如常，对侧眼的外直肌不能收缩。

　　（3）眼肌麻痹：

一侧或两侧的外直肌。

　　（4）辐辏运动：

正常，但有分离性眼震。

　　（5）前庭冷水试验：

多数麻痹的外直肌仍可收缩。

（三）与MLF鉴别的疾病

（1）Duane征（外展不能、内收眼球内陷、睑裂变窄）。

（2）闭锁综合征。

　　（3）重症肌无力。

　　　　　　　　　　　　　　　第二节病因

　　【病因】

　　1.脑干梗死；

　　2.脑干肿瘤；

　　3.脑干炎；

　　4.多发性硬化；

内侧纵束综合征              

【别名】

核间性眼肌麻痹  

【概述】

是由于两眼共同偏视的诸中枢至动眼、滑车及外展等脑神经核的纤维损害引起。

表现为单眼或双眼的外展肌或内收肌的分离性麻痹，大多数有分离性水平位眼球震颤，此种眼球震颤可以是单侧性或双侧性的。

因为病变位于动眼神经核和外展神经核之间的内侧纵束，故称为核间性眼肌麻痹，与核性或核上性麻痹有所不同，临床上分为上型（前型）和下型（后型），有重要定位意义。

（1）上型核间型眼肌麻痹的特点是内直肌在做眼球同向注视时功能丧失，但在做会聚运动时仍可正常活动，直视时没有或仅有轻度的眼球外斜，无动眼神经其他体征，一般不出现复视。

支配内直肌的周围神经并无损害，同时出现分离性眼球震颤，即在外展的一眼出现单侧眼震。

核间性眼肌麻痹时出现单一的内直肌麻痹，亦属于上型，病变在稍高于外展神经核平面的一些内侧纵束部位。

（2）下型核间性眼肌麻痹表现为外直肌在做两眼同向侧视时不能外展，并出现分离性眼震，但无复视。

脑干网状结构

脑干网状结构是指在脑干内除界限清楚、机能明确的神经细胞核团和神经纤维束外，尚有纵横交错的神经纤维交织成网，网眼内散布着大小不等的神经细胞胞体。

其结构占据脑干的广泛范围，嘴侧端起自丘脑板内核，尾侧端移行于颈髓的中间质外侧部网状结构。

横断面占据脑干被盖部内侧2/3和外侧1/3。

在脑干网状结构内散在分布着40余个细胞核团，其纤维与大脑、小脑、脊髓等均有密切联系。

其主要纤维束包括：

脊髓网状束、网状脊髓束、小脑网状束、网状小脑束、网状丘脑纤维、网状丘脑下部纤维、皮质网状纤维、网状皮质纤维、纹状体网状纤维、网状纹状体纤维。

此外，还有脑干网状结构与脑干其他结构的联系纤维，如红核网状纤维以及网状结构与各脑干神经核的联系纤维等。

脑干网状结构借助上述各联系纤维束执行其复杂的神经功能。

1　脑干网状结构的主要机能

　　1.1　觉醒与睡眠的调节[1]　在脑干网状结构内有桥脑上段的上行性网状激活系统和桥脑下段的上行性网状抑制系统，由此调节睡眠和觉醒的周期。

1.2　注意力[2]　桥脑蓝斑核内具有丰富的去甲肾上腺素能神经元，接受感觉纤维的侧支，向大脑、丘脑、海马、小脑、脊髓等广泛区域投射，认为此部位与选择性注意机制有关。

1.3　调节肌肉张力[3]　脑干网状结构可调节肌张力，在中脑、桥脑和延髓网状结构的外侧部为易化区，此区发出易化性网状脊髓束达脊髓前角细胞，增强脊髓牵强反射，肌张力增高，此区接受来自脊髓的各种感觉传导束纤维和来自小脑前庭的神经纤维。

另外在延髓网状结构的腹侧部发出抑制性网状脊髓束，冲动达脊髓前角后使牵张反射消失，肌张力降低。

脑干网状结构通过易化区和抑制区调节肌肉张力。

1.4　呼吸调节[4]　调节呼吸的吸气中枢在延髓中、上段网状结构的腹内侧，呼气中枢在吸气中枢的背外侧（孤束核附近），此两部位之间存在密切联系，交互抑制，因而形成自动的呼吸节律，但受其他下行纤维或肺牵张反射的影响，长吸中枢位于桥脑中下段的网状结构外侧部，兴奋时产生长吸式呼吸，呼吸调整中枢位于桥脑上段和中脑下段的网状结构背外侧（包括蓝斑核），其作用为调整长吸中枢。

1.5　心血管反射中枢[5]　心加速中枢和血管收缩中枢位于延髓上段网状结构背外侧，经网状脊髓束与胸髓侧角细胞相联，兴奋时使心跳加快、血管收缩、血压升高。

心抑制中枢和血管舒张中枢位于心加速中枢的背内侧，即迷走神经背侧核的深部，此中枢兴奋时心跳减慢、血管舒张、血压下降。

因而脑干网状结构具有调节心率、血压和血管收缩的机能。

1.6　呕吐中枢[6]　位于延髓背外侧部，此部接受迷走神经、极后区及前庭神经的纤维，与壳核、桥脑泌涎核、延髓泌涎核、延髓呼吸中枢及脊髓运动神经元等均有密切联系，介以完成呕吐动作。

2　病变时可能出现的临床表现

　　2.1　意识障碍[7]　维持意识清醒主要依靠觉醒反应和认知反应。

觉醒状态主要由上行性网状激活系统来维持，因而脑干网状结构病变可丧失睡眠觉醒周期的反应，导致意识丧失。

2.2　幻觉[8]　按幻觉的责任病灶可分为皮层感觉中枢性幻觉、颞叶性幻觉和脑干性幻觉3种。

脑干性幻觉的概念是Lhermitte（1992）首先提出中脑、桥脑被盖部病变导致梦幻状态的报告，以后VanBogaert报告表现同样状态的梅素性脑动脉炎剖检病例命名为脑脚幻觉症。

其特征为：

（1）以实体性、感觉性明显的动物、人物、情景等幻觉为主体，可伴有动作的幻觉；

（2）多发生于黄昏时间；（3）对幻觉保有批判能力；（4）伴有睡眠周期异常，脑脚幻觉的责任病灶可为中脑、桥脑甚至延髓，病变位于脑干背侧上行性网状激活系统的广泛区域。

2.3　眩晕[9]　眩晕可分为旋转性眩晕（vertigo）、动摇性眩晕（dizziness）和振动幻觉（oscillopsia），脑干网状结构与小脑有纤维联系，与眼球运动相关，也与前庭系有间接联系，脑干网状结构所致眩晕的动摇性眩晕较旋转性眩晕多见。

也可能出现视性眩晕（振动幻觉）。

2.4　眼球运动障碍[10]　桥脑旁正中网状结构为脑干侧视中枢，中脑网状结构内有脑干垂直眼球运动中枢，因而脑干网状结构病变时可出现各种眼球运动障碍，包括同向侧视麻痹、核间性眼肌麻痹、Foville征状群、Millard-Gubler症群、一个半征候群和Parinoud症候群等。

2.5　循环功能障碍　延髓病变可致急性神经原性高血压，实验证实，孤束核和尾侧延髓腹外侧部限局性障碍可导致急性神经源性高血压。

临床观察证实，延髓受压、缺血可引起急性神经源性高血压。

其机制可能为：

（1）调压反射障碍；

（2）从丘脑下部到脑干的下行经路被激活或抑制；（3）由于缺血导致延髓交感神经系直接受刺激，包括孤束核在内的延髓病变时由于压力感受反射障碍可致心跳、血压波动，发生急骤血压增高。

2.6　呼吸功能障碍　在延髓有控制呼吸的呼吸中枢，控制呼吸节律，此外尚有高位中枢，来自末梢的神经性调节以及血中化学物质等构成复杂的呼吸调节机制，延髓吸气中枢位于延髓网状结构的腹内侧，下橄榄核上方4/5处散在分布，吸气中枢对脊髓吸气神经元和膈肌神经元有兴奋作用，而对脊髓呼气神经元有抑制作用。

呼气中枢位于其背外侧，对脊髓呼气神经元有兴奋作用而对脊髓吸气神经元有抑制作用。

吸气、呼气中枢之间有中间神经元，对其兴奋、抑制有调节作用。

2.7　呃逆　呃逆为膈肌阵挛，认为是由于呼吸中枢附近机能异常所致，除胃等消化道及胸腔脏器的反射性因素外，下部脑干的血管病变常可出现，有时可合并软腭肌阵挛。

3　与脑干网状结构相关的疾病

　　3.1　脑血管病　脑干网状结构由椎基底动脉系统供血，包括旁正中、短旋、长旋支等均为穿动脉供血，缺乏侧支循环，因而容易受血流灌注压低下的影响，脑干网状结构常见的脑血管病与脑其他部位一样，多为脑出血、脑梗塞和蛛网膜下腔出血。

（1）脑出血。

脑干网状结构所见的脑出血多为高血压性脑出血，其他尚可有海绵状血管瘤等脑血管畸形所致脑出血、原发或转移肿瘤脑出血以及继发性脑干出血（Durethemorrhage）等。

脑出血后，与网状结构受损有关的神经征候可出现意识障碍，由于上行性网状激活系统受损而致不同程度意识障碍甚至昏迷。

桥脑至延髓网状结构的呼吸中枢受损可致各型呼吸障碍，眼球运动障碍可表现为侧视注视麻痹、内侧纵束征候群或一个半综合征等。

（2）脑梗死。

基底动脉闭塞、脑干全部梗死时可出现昏迷、高热、脑胃综合征、去脑强直发作及四肢瘫等。

如梗死灶较局限，可出现内侧纵束症候群或一个半症候群。

（3）蛛网膜下腔出血。

基底动脉瘤破裂所致蛛网膜下腔出血可出现明显的意识障碍甚至昏迷。

各型脑血管病所致脑干网状结构受损，主要导致意识障碍、眼球运动障碍、眩晕及顽固性呃逆等，恢复较慢，是康复治疗的难点。

3.2　肿瘤[11]　发生于脑干部位的常见肿瘤为星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、恶性淋巴瘤、胚胎瘤等，少见的肿瘤有颅咽管瘤，少树突细胞瘤等，此类肿瘤可侵犯脑干网状结构。

早期多表现为复视、步态不稳、构音障碍、咽下障碍、呕吐等，症状逐渐加重，出现多颅神经受损、锥体束征及小脑受损征，继续发展出现颅内压力增高，意识障碍多在晚期发生。

3.3　多系统萎缩[12]　多系统萎缩，原因不明，主要包括ShyDrager综合征、橄榄桥小脑萎缩和纹状体黑质变性。

此类疾病在病程中可出现脑干网状结构受损的表现。

（1）REM睡眠行动障碍；

（2）睡眠无呼吸症候群；（3）ShyDrager综合征病例发生周期性20～40s无呼吸的Biot呼吸；（4）仰卧位时呼吸正常，立位后发生反复8～22s周期性无呼吸现象；（5）呼吸节律不整及睡眠呼吸频数；（6）声带外展麻痹（Gerhardt征群）；（7）睡眠时血压明显下降。

脑干网状结构的解剖及生理机能较为复杂，病变时可出现多种临床表现，了解脑干网状结构的主要生理机能有助于对各种病变时出现的多种临床表现的深入理解，有助于指导康复治疗。

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