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神经内科复习

第五十一章绪论及神经系统疾病的诊断方法

定向、定位、定性诊断

第五十二章神经系统疾病常见症状与定位诊断

1神经结构病损后出现的症状：

①缺损症状②刺激症状③释放症状④断联休克症状

2中枢神经

1）大脑半球

①额叶—影响思维和情绪。

精神障碍、单瘫或偏瘫、运动性失语

②顶叶—皮质性感觉障碍、失用和失认症等

③颞叶—听觉、语言、记忆及精神活动障碍

④枕叶—视觉障碍

⑤岛叶—内脏运动和感觉的障碍

⑥边缘叶—记忆障碍

2）内囊—“三偏”综合征（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）

3）基底神经节—运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）

4）间脑——颅内压增高症状

5）脑干——交叉瘫、意识障碍

6）小脑——共济失调

7）脊髓

上端于枕骨大孔处与延髓相接，下端至第一腰椎下缘。

硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织；

硬脊膜与蛛网膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构；

蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑的蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。

脊髓横贯性损害——多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。

主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。

①高颈段（C1-4）:

损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。

常伴有枕部疼痛及头部活动受限。

C3-5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失

②颈膨大（C5-T2）:

两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。

病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。

C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征

③胸髓（T3-12）：

病灶平面以下各种感觉缺失，两下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。

病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗征（Beevor）

④腰膨大（L1-S2）：

受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。

L2-4—膝反射消失，S1-2—踝反射消失

⑤脊髓圆锥（S3-5和尾节）：

肛门周围和会阴部感觉缺失、肛门反射消失和性功能障碍

⑥马尾神经根：

类似上，为单侧或不对称。

3周围神经

1）脑神经P29

2）脊神经

T2-胸骨角水平，T4-乳头，T8-肋弓下缘，T10-脐水平，T12和L1-腹股沟水平

4运动系统

1）上运动神经元性瘫痪：

肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。

①皮质型：

局限性病变时出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪（单瘫）

②内囊型：

三偏综合征

③脑干型：

交叉性瘫痪—病侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪

④脊髓型：

双侧肢体瘫痪

2）下运动神经元性瘫痪：

肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射，肌肉萎缩。

①脊髓前角细胞：

节段性、迟缓性瘫痪而无感觉障碍。

缓慢进展期出现肌束震颤

②前根：

迟缓性瘫痪，无感觉障碍；同损后跟：

根性疼痛、节段性感觉障碍

③神经丛:

累及一肢体多数周围N，迟缓性瘫痪、感觉障碍、自主N功能障碍、可伴疼痛

④周围神经：

迟缓性瘫痪，感觉障碍、自主N功能障碍、疼痛；多发时—对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套-袜套样感觉障碍

5感觉系统P59

6反射

深反射：

肱二头肌反射（C5-6）、肱三头肌反射（C6-7）、桡骨膜反射（C5-8）、膝腱反射（L2-4）、跟腱反射（S!

-2）

浅发射：

腹壁反射（T7-12）、提睾反射（L1-2）、跖反射（S1-2）、肛门反射（S4-5）、角膜反射、咽反射

病理反射

7神经系统疾病常见症状：

意识障碍、认知障碍、头痛、痫性发作和晕厥、眩晕、视觉障碍、听觉障碍、眼球震颤、构音障碍、瘫痪、肌萎缩、躯体感觉障碍、共济失调、步态异常、不自主运动、尿便障碍、颅内压异常和脑疝

第五十三章周围神经病

1周围神经病的共同临床表现

①感觉障碍：

感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调

②运动障碍：

运动神经刺激和麻痹症状。

刺激症状主要表现为：

肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛

麻痹症状：

肌力减退或消失、肌萎缩

③常伴有腱反射减弱或消失

④自主神经受损：

无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重—无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等

2周围神经病的治疗原则

①首先是病因治疗

②其次是给予对症支持处理

③恢复期—针灸、理疗、按摩

第五十四章脊髓疾病

1脊髓的外部结构：

上端于枕骨大孔水平与延髓相连，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥，共分为31个节段（发出31对脊神经）。

颈（C）8对、胸（T）12对、腰（L）5对、骶（S）5对、尾（C0）1对

2脊髓横贯性损害特点：

①脊髓损害平面以下各种感觉缺失②上运动神经元瘫痪

③括约肌功能丧失

脊髓休克特点：

驰缓性瘫：

表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等

脊髓损害？

？

3急性脊髓炎（急性横贯性脊髓炎）：

以病损平面以下肢体瘫痪、传导束感觉障碍和尿便障碍为特征

可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见

临床表现——①年龄：

青壮年多见。

②前驱症状：

病前1-2W上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史，过劳、外伤及受凉等诱因。

③起病：

较急，多2-3d内达高峰。

④首发症状：

双下肢麻木无力，病变节段束带感。

运动障碍

驰缓性瘫痪

肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）

痉挛性瘫痪

肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远→近端恢复

感觉障碍

病变节段以下所有感觉缺失。

在感觉消失水平上缘可有感觉。

过敏区或束带感。

随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢。

自主神经障碍

①早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）

②病变平面以下皮肤营养障碍

③病变平面以上自主神经反射异常

治疗：

三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗

4脊髓压迫症

临床表现——①急性脊髓压迫症：

脊髓横贯性损害，伴脊髓休克。

病变水平以下呈迟缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便潴留。

（腰穿：

椎管阻塞，蛋白增高。

脊柱有压痛及畸形。

脊柱摄片有骨质破坏。

）

②慢性脊髓压迫症：

（1）同侧损害节段以下

上位运动神经元性瘫

（2）同侧深感觉障碍

（3）对侧损害节段以下

痛、温觉障碍，触觉保存

（1）刺激期（根痛期）

神经根及脊膜刺激症状

慢性压迫

（2）脊髓部分受压期

脊髓半切征（Brown-Sequard征）

（3）完全受压期:

脊髓横贯性损害

第五十五章脑血管疾病

1定义：

脑血管疾病（CVD）是指各种原因导致脑血管性疾病的总称。

卒中为脑血管疾病的主要临床类型，包括缺血性卒中和出血性卒中，以突然发病、迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺损为共同临床特征，为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。

2

3短暂性脑缺血发作（TIA）

临床表现：

（1）一般特点　①中老年人，男性多见②突然发作，短暂（数分、小时）

③不留后遗症，反复发作　④每次发作表现相似

⑤常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症史。

（2）颈内动脉系统TIA

大脑中动脉——短暂性对侧单肢无力及面部轻瘫，伴有对侧偏身麻木或感觉减退、同向偏盲；发生于优势半球可伴暂时性失语

大脑前动脉——对侧下肢无力同时出现人格和情感障碍

颈内动脉主干——　

①眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑矇、失明和（或）对侧偏瘫及感觉障碍）

②Horner交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）

（3）椎-基底动脉TIA

常见症状：

眩晕、共济失调、眼球运动异常、复视。

交叉瘫、交叉性感觉障碍

特殊表现的临床综合征：

①跌倒发作②短暂性全面遗忘症（TGA）

③双眼视力障碍发作

鉴别诊断:

1.癫痫部分性发作2.梅尼挨病3.阿-斯综合征4.偏头痛

治疗原则：

针对不同病因进行分层（风险评估ABCD^2评分），采用不同的治疗决策；加强对TIA各种危险因素的控制

4脑梗死（CI）又称缺血性脑卒中

一脑血栓形成

动脉粥样硬化是本病的根本原因

临床表现——动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年人，动脉炎性脑梗死以中青年多见。

部分有TIA史。

常在安静或睡眠中发病，起病急。

可分为①完全型②快速进展型③缓慢进展型④可逆性缺血性神经功能缺失

（1）颈内动脉闭塞综合征

可无症状（取决于侧支循环）；单眼一过性黑矇，偶见永久性失明（视网膜动脉缺血）；

Horner征（颈上交感神经节后纤维受损），伴对侧偏瘫\偏身感觉障碍\同向性偏盲等

（大脑中动脉缺血）；优势半球伴失语症,非优势半球可有体象障碍；

颈动脉搏动减弱&血管杂音,可有晕厥发作&痴呆

（2）大脑中动脉闭塞综合征

①主干闭塞

导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫（中枢性面舌瘫&肢体瘫痪）、偏身感觉障碍、偏盲

优势半球→完全性失语,非优势半球→体象障碍

②皮质支闭塞

A上部分支卒中:

病灶对侧面部、上下肢瘫痪、感觉缺失，伴Broca失语（优势半球）&体象障碍（非优势半球），无同向性偏盲

B下部分支卒中：

对侧同向性偏盲（下部视野受损较重），对侧皮质感觉（图形觉\实体辨别觉）明显受损，病觉缺失\穿衣失用\结构性失用等,无偏瘫

优势半球Wernicke失语,非优势半球急性模糊状态

C深穿支闭塞：

对侧中枢性均等性偏瘫,可伴面舌瘫

对侧偏身感觉障碍,可伴对侧同向性偏盲

优势半球出现皮质下失语

（3）大脑前动脉闭塞综合征

分出前交通动脉前主干闭塞--无症状（对侧代偿）

分出前交通动脉后闭塞--对侧中枢性面舌瘫&下肢瘫;尿潴留&尿急（旁中央小叶受损）

淡漠\反应迟钝\欣快\缄默等（额极\胼胝体受损）;强握&吸吮反射（额叶受损）

优势半球出现Broca失语&上肢失用

皮质支闭塞---对侧中枢性下肢瘫,可伴感觉障碍（胼周&胼缘动脉闭塞）

对侧肢体短暂性共济失调\强握反射\精神症状（眶动脉&额极动脉闭塞）

深穿支闭塞---对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫

（4）大脑后动脉闭塞综合征

（5）椎-基底动脉闭塞综合征

鉴别诊断——脑出血、脑栓塞、颅内占位病变

治疗原则——１）超早期治疗2）综合性脑保护治疗３）个体化治疗原则

４）整体化观念５）对卒中的危险因素及时的给予预防性干预治

按病程，急性期（1-2周），恢复期（2周-6个月）和后遗症期（6个月后），重点是急性期的分型治疗，腔梗不宜脱水，主要是改善循环，大、中梗死应该积极抗脑水肿降颅压，防止脑疝形成，在6H内的时间窗，有适应证的可溶栓治疗。

—脑栓塞

病因——心源性栓子：

最常见。

临床表现——

年龄：

任何年龄均可发病，但以青壮年多见。

起病时状态：

多在活动中突然发病，常无前驱症状。

病情发展：

局限性神经缺失症状多在数秒至数分钟内发展到高峰，是发病最急的脑卒中，且多表现为完全性卒中。

容易复发和出血。

病初可有一过性意识障碍和癫痫发作

颅内压增高症状突出：

24～28小时后可因严重脑水肿、颅内压增高、昏迷及抽搐发作，病情危重

局限性神经缺失症状与栓塞动脉供血区的功能相对应。

多较重。

鉴别诊断——脑血栓形成、脑出血

治疗原则——①梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。

②改善循环，合并出血性梗死时，应暂停溶栓、抗凝和抗血小板

③原发病治疗④抗栓治疗

5脑出血（ICH）

病因——高血压合并细小动脉硬化：

最常见

一般高血压性脑出血30分钟内停止出血，少数发病后3小时内血肿迅速扩大

基底节区出血，为最常见高血压的出血部位

临床表现——

（1）一般表现：

高血压病史；多在活动状态下急性发病,迅速进展；有明显的全脑症状,头痛、呕吐、意识障碍；血压明显增高；有神经系统的定位体征；可有脑膜刺激征

（2）局限性定位表现

①壳核出血（内囊外侧型出血）：

最常见

头和眼转向出血病灶侧，呈双眼“凝视病灶”侧

三偏：

对侧偏瘫、偏身感觉障碍、对侧同向偏盲

出血灶在优势半球，可伴有失语

②丘脑出血（内囊内侧型出血）占脑出血20%

向外压迫内囊---三偏症状

向内破入脑室---高热、昏迷、瞳孔改变

向下扩展---损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。

③脑桥出血

小量出血：

交叉性瘫痪、凝视瘫肢；大量出血常破入第四脑室，针尖样瞳孔、中枢高热、中枢呼吸障碍、昏迷，死亡

④小脑出血：

枕部剧烈头痛眩晕、频繁呕吐、平衡障碍、无肢体瘫痪

⑤皮层下出血：

常见头疼或癫痫症状与出血部位有关。

严重可有意识障碍或脑疝

颅脑CT扫描是诊断ICH的首选方法

治疗原则——急性期治疗原则:

防止再出血、控制脑水肿、维持生命防止并发症、适合手术的手术治疗

恢复期治疗：

促进神经机能恢复

6蛛网膜下腔出血（SAH）

病因——颅内动脉瘤、血管畸形

临床表现——

（1）一般症状

中青年多发;活动或情绪激动时急性发病;突然剧烈头痛伴恶心、呕吐，发病数日或数周前出现轻微头痛（信号），一过性意识障碍，少数可有精神症状

脑膜刺激征阳性;少数可见玻璃体膜下片块状出血;老年人症状不典型，多表现为精神症状和意识障碍;消化道出血、脑心综合征

（2）动脉瘤的定位症状

后交通动脉瘤--引起动眼神经麻痹

颈内A海绵窦段动脉瘤—前额及眼痛，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经,破裂引起颈内动脉海绵窦瘘

大脑前动脉瘤--精神症状

大脑中动脉瘤--偏瘫\偏身感觉障碍\痫性发作

椎-基底动脉瘤--面瘫等脑神经瘫痪

大脑后动脉瘤：

偏盲、Weber综合征、损伤Ⅲ脑神经

（3）常见并发症

①再出血②脑血管痉挛③急性或亚急性脑积水

④5%~10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症、上消化道出血

CT平扫显示蛛网膜下腔积血可确诊

腰穿显示脑脊液非血性可排除SAH

SAH急性期MRI检查可能诱发再出血

鉴别诊断——高血压性脑出血、颅内感染、脑肿瘤

治疗原则——防治再出血、降低颅内压、防治血管痉挛，寻求出血原因，治疗原发病和预防复发。

第五十六章锥体外系疾病

1帕金森病（PD，又名震颤麻痹）

主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡

临床表现——

（1）运动症状

①静止性震颤。

安静时出现,随意运动减轻；紧张时加剧,入睡后消失

多为首发症状，自一侧上肢开始,不对称呈“N”字型

拇指与食指“搓丸样”动作

②肌强直。

被动运动关节时阻力增加。

“铅管样强直”“齿轮样强直”

③运动迟缓。

随意运动减少&缓慢

手指精细动作困难&僵住；“面具脸”“小字征”

④姿势障碍。

姿势:

站-屈曲体姿

早期:

下肢拖曳,上肢摆动消失

后期:

小步态,启动困难,慌张步态

（2）非运动症状

感觉障碍、自主神经障碍、精神障碍

2小舞蹈病

多见于儿童和青少年。

病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。

①舞蹈症主要累及面部和肢体远端。

表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。

可干扰随意运动。

②肌张力低下和肌无力旋前肌征

③精神障碍

运动减少、肌张力增高（黑质病变）和运动增加、肌张力降低（绞状体和/或苍白球病变）？

？

第五十七章癫痫

1癫痫发作的分类

病因学分类：

①症状性癫痫②特发性癫痫③隐源性癫痫

发作方式分类：

（1）部分性发作

1）单纯部分性发作发作时程短，一般<1min，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。

i部分运动性发作

①Jackson发作：

异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。

严重者可有Todd麻痹。

②旋转性发作③姿势性发作④发音性发作

ii部分感觉性发作

iii自主神经性发作

iv精神性发作

2）复杂部分性发作

（2）全面性发作

1）全面强直—阵挛发作（GTCS）：

意识丧失、双侧强直后出现阵挛。

i强直期。

全身骨骼肌持续性收缩。

ii阵挛期。

肌肉交替性收缩与松弛。

以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征阳性

iii发作后期。

短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。

尿失禁。

2）强直性发作

3）阵挛性发作

4）失神发作

i典型失神发作:

突然短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自主性动作。

发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。

醒后不能回忆。

发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。

ii不典型失神

5）肌阵挛发作

6）失张力发作

（3）不能分类的发作

辅助检查——脑电图（ECG）、CT、MRI

药物选择（首选）：

卡马西平—部分性发作；丙戊酸—全面性发作

乙琥胺—仅用于单纯失神发作

癫痫持续状态—地西泮静注

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