肾上腺髓质Word格式.docx
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肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandlorgan）。
主要临床表现
诊断
1.概述
2.实验室检查
3.药理试验
4.定位诊断
治疗措施
病理改变
临床表现
1.心血管系统表现
2.代谢紊乱
3.其他表现
并发症
嗜铬细胞瘤的治疗
嗜铬细胞瘤病人的病情特点
嗜铬细胞瘤病人的麻醉前准备
嗜铬细胞瘤病人的麻醉
1.麻醉药的选择
2.麻醉方法选择
嗜铬细胞瘤病人的术中控制血压的方法
1.介绍
2.降压
3.升压
嗜铬细胞瘤病人麻醉中的其它处理
主要临床表现
治疗措施
病理改变
并发症
嗜铬细胞瘤的治疗
嗜铬细胞瘤病人的病情特点
●嗜铬细胞瘤病人的麻醉前准备
●嗜铬细胞瘤病人的麻醉
●嗜铬细胞瘤病人的术中控制血压的方法
3.介绍
4.降压
5.升压
●嗜铬细胞瘤病人麻醉中的其它处理
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编辑本段主要临床表现
肾性高血压是继发性高血压的一种，主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压高。
对于本病的发生主要是由于肾小球玻璃样变性、间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩、肾细小动脉狭窄，造成了肾脏既有实质性损害，也有血液供应不足；
肾动脉壁的中层粘液性肌纤维增生，形成多数小动脉瘤，使肾小动脉内壁呈串珠样突出，造成肾动脉呈节段性狭窄；
非特异性大动脉炎，引起肾脏血流灌注不足；
在上述因素的综合作用下，导致高血压的发生。
而高血压又会造成肾的损害，二者相互促进，会使疾病进一步发展，因此，对于肾性高血压要积极治疗。
编辑本段诊断
概述
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。
90%以上的患者可经手术治愈。
因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。
但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
嗜铬细胞瘤总结有5个10%：
10%肾外、10%双侧、10%恶性、10%没有高血压、10%遗传（有临床实验显示最多可至25%）
实验室检查
一般实验室检查无特异性。
耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。
通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。
因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。
但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。
尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。
这些因素应给予足够的重视。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。
据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。
对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。
近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。
周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。
以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。
测定结合状态儿茶酚胺后发现。
药理试验
药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。
但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。
药理试验有两大类，即阻滞α肾上腺素能受体阻滞剂，如苄胺唑啉（phentolamine,regitine），用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。
如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。
则静脉注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。
收缩压下降大于4.65kPa（35mmHg），舒张压下降大于3.3kPa（25mmHg），并维持3～5分钟以上为阳性。
试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。
有报道可
肾上腺嗜铬细胞瘤切除
采用可乐定（clonidine）进行抑制试验。
口服可乐定后，非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降；
而嗜铬细胞瘤病人的肿瘤自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。
激发试验是应用组织胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。
静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kPa（50mmHg），舒张压升高大于3.99kPa（30mmHg），即为阳性。
正常人及原发性高血压患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、头痛、恶心等。
本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。
本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以便血压过高时用。
对有心肌梗塞、脑溢血、心衰病史者，禁作此试验。
胰岛血糖素（glucagon）可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此反应。
它的副作用远较组织胺小，较为安全。
定位诊断
B型超
嗜铬细胞瘤
声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无创伤，有条件应作为首选检查方法。
1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。
CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否浸润、转移等，以利选取合适的治疗方法。
腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。
近年来开展的131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。
其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。
故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。
具有安全、特异和准确率高的优点。
编辑本段治疗措施
手术
切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。
麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；
肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。
因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的儿茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。
因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。
目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明（phenoybenzamine），剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。
β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：
①对心泵效能应无明显的抑制作用；
②不增加交感兴奋性；
③术中有利控制血压；
④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。
目前仍多主张采用全身麻醉。
手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管），监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。
α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。
编辑本段病理改变
嗜铬
肾上腺嗜铬细胞瘤切除术
细胞瘤90%以上为良性肿瘤。
肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。
肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；
细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。
据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。
多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。
起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；
国内此项统计结果稍高一些。
恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。
少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。
嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。
MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；
对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。
（1）肉眼观：
常为单侧单发,右侧多于左侧，肿瘤大小不一，从数毫米至数千克重均有报道，但一般大小在2cm-6cm，平均重约100g，可有完整包膜，切面灰白或粉红色，经Zenker或Helly固定液（含重铬酸盐）固定后显棕黄或棕黑色,常有出血、坏死、钙化及囊性变；
（2）镜下观：
瘤细胞为大多角形细胞,少数为梭形或柱状细胞,并有一定程度的多形性，可出现瘤巨细胞，瘤细胞浆内可见大量嗜铬颗粒,瘤细胞呈索、团状排列,间质为血窦；
电镜下,胞浆内含有被界膜包绕的、具有一定电子密度的神经内分泌颗粒。
良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，有时恶性者异型性不明显，而良性者可出现明显的异型性或多核瘤巨细胞，甚至包膜浸润或侵入血管亦不能诊断恶性。
只有广泛浸润邻近脏器、组织或发生转移才能确诊为恶性。
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