第九章 原发性血管炎Word下载.docx

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最常见的大动脉炎为Takayasu动脉炎，颞动脉炎（巨细胞性动脉炎）我国少见。

Takayasu动脉炎主要累及主动脉及其主要分支起始部的慢性肉芽肿性动脉炎。

肉芽肿性病变常可引起血管腔狭窄或闭塞，少数因动脉壁中层破坏可导致动脉扩张形成动脉瘤。

【临床表现】

大动脉炎病因未明。

以青年女性和儿童多见。

高发年龄为10～30岁。

呈慢性复发性病程。

主要表现为非特异性系统症状和主动脉多个分支起始部受累的表现。

疾病活动期可出现乏力、发热、体重下降、盗汗、关节肌肉酸痛等全身症状；

受累血管局部征象如锁骨下、颈动脉或腹部动脉的血管杂音；

四肢脉搏可减弱或消失，形成无脉症，双侧血压差值增大（30mmHg以上）；

椎动脉受累引致体位性眩晕或晕厥；

高血压可见于1/3患者，多为肾动脉狭窄或肾脏以上腹主动脉狭窄所致。

随病情的进展，有时会出现主动脉瓣功能不全或冠状动脉受累、恶性高血压、充血性心力衰竭、心机梗死、肺动脉梗塞、脉瘤破裂、咯血等而危及生命。

【实验室检查】

无特异性。

可见慢性病性贫血、轻度白细胞增高、血沉增快、低白蛋白血症、高球蛋白血症等。

【诊断与鉴别诊断】

凡具有下列表现者应疑及本病：

①40岁以下发病（尤其是女性）；

②四肢间歇性运动障碍；

③肱动脉波动减弱或消失；

④双臂收缩压差>

1.33kPa（10mmHg）；

⑤锁骨下或腹主动脉血管杂音；

⑥相应部位动脉造影异常。

凡符合上述3条或以上者可成立诊断，诊断敏感性90.5%，特异性97.8%。

应注意与先天性主动脉狭窄、动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等疾病鉴别。

【治疗】

（一）糖皮质激素糖皮质激素能使缺血症状改善，动脉造影异常改进，异常脉搏减轻或恢复，是治疗大动脉炎的基本药物。

一般用泼尼松1mg/（kg·

d），分次口服，起效后尽快改成每日一次。

一般持续用3个月可使病情控制，开始逐渐渐减量，改为隔日给药，直到停药。

（二）细胞毒药物仅适用于糖皮质激素未能控制症状，或糖皮质激素治疗不能维持缓解的患者。

环磷酰胺（CTX）能减少系统性大血管炎死亡率，联合使用可减少糖皮质激素的用量。

起始CTX2mg/（kg·

d），口服，病情缓解后，减量维持至少1年。

或采用CTX400mg,每两周一次,或0.8～1.0g,每月一次,静脉滴注。

（三）降压药物约1/3大动脉炎患者出现肾动脉狭窄所致的继发性高血压，应给予适当的降压药物治疗。

（四）外科治疗出现颈动脉低灌注、肾动脉狭窄、四肢缺血、动脉瘤或主动脉瓣功能不全等，可考虑手术治疗。

进行经皮经腔血管内成形术（percutaneoustransluminalangioplasty,PTCA），对治疗肾动脉狭窄继发性高血压有效。

第三节结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa,PAN）是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，可仅局限于皮肤（皮肤型），也可波及多个器官或系统（系统型），以肾脏，心脏，消化及神经系统受累最常见。

【病因和发病机制】

尚未阐明，病毒感染如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒，人类免疫缺陷病毒（HIV）与本病关系密切，某些药物、肿瘤等多种因素导致血管内皮细胞损伤，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF）加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞胞浆抗体也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变，抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。

【病理】

主要侵犯中，小动脉，病变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性为特征，偶可侵犯微小动、静脉、受累脏器以肾、心、消化道、脑等常见，而较少累及肺和脾脏，病变早期可见动脉内膜下水肿，纤维素渗出，内皮细胞脱落，相继中层可有纤维素样坏死、变性、全层可见嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润引起内弹力层断裂，可有小动脉瘤形成。

由于内膜增厚，血栓形成，管腔狭窄导致组织缺血，随炎症逐渐吸收，纤维组织增生，血管壁增厚甚至闭塞，以上病理过程可在同一患者的不同组织部位呈多形性改变。

男女均可发病，以男性多见，可分皮肤型和系统型。

皮肤型皮损局限在皮肤及皮下组织，常以结节为特征，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红、鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不齐，常伴有网状青斑、风团、水疱和紫癜等。

好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或伴有低热、关节、肌肉疼痛等不适。

良性过程，呈间隙性发作。

系统型急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力、关节痛、肌痛，体重减轻等周身不适症状。

肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿、少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。

肾内动脉瘤破裂或梗塞时可出现肾绞痛和血尿。

高血压较常见，并可加重肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。

消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，如出现剧烈腹痛，腹膜炎体征时应考虑因小动脉瘤破裂致消化道或腹腔内出血，肝脏受累可有黄疸，转氨酶升高，部分病例合并乙型肝炎时呈慢性活动性肝炎表现。

心血管系统也较常累及，除肾性高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产生心绞痛，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见。

严重者出现心肌梗塞，心力衰竭为本病的主要死亡原因。

神经系统中周围神经和中枢神经均可受累，以前者常见，出现分布区感觉异常，运动障碍等多发性单根神经病或末梢神经病等。

累及中枢神经时，可有头晕、头痛、脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫，脊髓受累较少见。

其他如生殖系统，主要表现在睾丸疼痛、肿胀、压痛，肺脏血管很少受累，眼部症状约占10%。

本病的病程随受累脏器，严重程度而异，重型发展迅速，甚至死亡，也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

无特异性，白细胞总数，嗜中性粒细胞常增高，血沉多增快，尿检常见蛋白尿、血尿、管型尿，肾脏损害时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。

丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，ANCA偶可阳性。

X线血管造影，常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄，对诊断有重要价值。

病理活检对诊断本病有重要意义，可见受累部位中小动脉坏死性血管炎。

但因病变呈节段性分布，选择适当器官，部位进行活检至关重要。

【诊断和鉴别诊断】

皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，皮肤活组织检查可明确诊断。

系统型因累及系统广泛，临床表现多样，诊断尚无统一标准，美国风湿病协会提出的标准（1990年）可供参考：

①体重自发病以来减少≥4kg。

②皮肤网状青斑。

③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。

④肌痛、肌无力或皮下触痛。

⑤单神经炎或多神经病。

⑥舒张压≥90mmHg。

⑦肌酐、尿素氮水平升高。

⑧HBsAg或HBsAb（+）。

⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成，（除外动脉硬化，肌纤维发育不良或其他非炎症性原因）。

⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润。

以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎，其中活检及血管造影异常具重要诊断依据，按此标准的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。

需鉴别诊断的有变应性肉芽肿病，临床上多有哮喘，累及上下呼吸道，主要侵犯小动脉、细小动脉及小静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞为主要特点。

以发热、体重减轻为主要表现者应与感染性疾病鉴别，另如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，白塞（Behcet’s）病等继发性血管炎，需注意鉴别。

本病未经治疗者预后较差，糖皮质激素是首选药物，及早使用可改善预后，病情较轻，无严重内脏损害者，单用糖皮质激素即可，泼尼松1mg/（kg·

d）口服，如病情较重，激素治疗一月效果不佳，有内脏损害者需联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等。

首推环磷酰胺最有效，以2mg/（kg·

d）口服，如因消化道反应不能耐受者，可予静脉给药，本病常有血栓形成，加用非激素类抗炎，抗凝药如肠溶阿司匹林，潘生丁等，如出现血管狭窄，可加用扩血管药如钙离子拮抗剂等。

第四节抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

在系统性血管炎中，有一组疾病其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。

主要累及中小血管，临床常见类型有：

韦格纳肉芽肿（Wegener’sgrammlomatosis,WG）、Churg-Strauss综合征（CCS）和显微镜下多血管炎（microscopic 

polyangiitis，MPA），还包括一些由药物诱发的血管炎。

【病因与发病机制】

本病病因未明，研究认为该类疾病的发生有可能是在某些遗传背景下由某些环境因素诱发的。

ANCA的产生与感染、药物等均有关系。

近年来的研究表明，抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应，激活体液和细胞炎症介质导致血管炎。

ANCA相关性血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征。

病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿，增殖，终于使血管腔狭窄，闭塞引起组织缺血，坏死。

在韦格纳肉芽肿患者，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。

显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。

病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道。

肾脏病理示局灶性、节段性肾小球炎，并有新月体的形成。

CSS典型的病理改变为：

①组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；

②血管周围的肉芽肿形成；

③节段性纤维素样坏死性血管炎。

其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性，亦可见于其他疾病，如WG和结节性多动脉炎（polyarteritis 

nodosa，PAN），典型的血管外的肉芽肿相对特异。

（一）全身症状可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。

（二）呼吸道症状主要有流涕、鼻窦炎、鼻粘膜溃疡和结痂、鼻衄，鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，咳嗽、咯血和声音嘶哑等上呼吸道症状。

均可有肺部受累，出现咳嗽、咯血、胸闷、气短以及肺内阴影。

查体可见呼吸窘迫，肺部可闻及干湿啰音。

（三）肾脏损害多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全和肾功能衰竭。

（四）神经系统受累多数患者可以出现神经系统受累。

最常见的为周围神经病变，系供应神经的血管因血管炎导致缺血所致。

（五）关节、肌肉病变约70%的患者有关节和肌肉受累，表现为关节、肌肉疼痛。

（六）皮肤改变可出现各种皮疹，以紫癜及斑丘疹多见，也可表现为网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血及荨麻疹。

（七）消化系统因胃肠道血管受累，可有消化道出血、腹痛，肠穿孔。

个别患者发生急性胰腺炎。

【实验室和辅助检查】

（一）实验室常规检查患者在急性期血沉明显增快、C反应蛋白升高；

白细胞、血小板升高，贫血；

血清免疫球蛋白增高；

类风湿因子阳性。

尿沉渣可出现镜下血尿（RBC>

5/高倍视野）或出现红细胞管型，后者对肾小球肾炎有诊断意义。

（二）抗中性粒细胞细胞浆抗体（ANCA）测定抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在荧光显微镜检查时分为胞浆型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA），胞浆型ANCA其靶抗原为蛋白酶-3（PR-3）；

核周型为髓过氧化物酶（MPO）。

90%以上活动期韦格纳肉芽肿患者c-ANCA阳性，病情静止时约40%的患者阳性。

80%的MPA患者ANCA阳性，其中约60%抗原是髓过氧化物酶阳性（MPO-ANCA）,肺受累及者常有此抗体。

另有约40%的患者为抗蛋白酶-3阳性（PR3-ANCA）。

70%CSS患者可有ANCA阳性，主要是为P-ANCA。

（三）X线检查韦格内肉芽肿患者胸片显示双肺多发性病变，以下肺多见，病灶呈结节样、粟粒样、局灶性浸润，可有空洞形成，具迁移性，也可自行消失，系本病的特点。

出现弥漫的毛玻璃样改变，肺透亮度下降，提示肺泡出血可能；

MPA患者胸部X线及肺部CT检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，双侧不规则的结节片状阴影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。

中晚期可出现肺间质纤维化；

CSS患者胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。

多数患者呈现肺内浸润性病变，可呈结节状或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，很少形成空洞，阴影可迅速消失。

部分患者伴有胸腔积液。

【诊断及鉴别诊断】

临床呈全身多系统受累表现时应高度怀疑本病的可能。

组织活检如见到典型的少免疫沉积性小血管炎病变，如以小血管炎为中心的肉芽肿形成，小血管局灶节段性纤维素样坏死则可以确诊。

肾活检较为安全常用，其常见的典型病理改变是肾小球毛细血管襻纤维素样坏死及新月体形成。

目前没有ANCA相关血管炎的诊断（分类）标准。

1990年美国风湿病协会提出了韦格内肉芽肿的诊断。

其主要内容如下：

①鼻或口炎（痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物）。

②尿液镜下血尿（红细胞＞5/高倍视野）或红细胞管型。

③胸片示结节、固定性肺浸润或空洞形成。

④组织活检示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织肉芽肿炎症改变，符合上述二项或二项以上标准，诊断本病的敏感性为88.2%，特异性为92%，为了能早期诊断，对慢性鼻炎或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生，肺部有可变性结节状阴影或空洞，眼或口腔粘膜溃疡，坏死或肉芽肿，皮肤有紫癜，结节浸润性斑块，坏死，溃疡等患者，应进行病理组织检查。

需要与韦格内肉芽肿鉴别的疾病有：

结节性多动脉炎，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸道常不受累，病理检查呈节段性中小动脉炎性及坏死病变而无肉芽肿性损害。

淋巴瘤样肉芽肿病，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，上呼吸道常不受累，以淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，异形淋巴细胞浸润为特点的肉芽肿病。

病变较韦格内肉芽肿轻。

特发性中线肉芽肿病为鼻和面部腭骨及软骨破坏性病变，通常不累及肺和肾脏。

肺出血——肾炎综合征（Goodpasturlsyadrome）是由抗肾小球基底膜抗体引起的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，一般无其他血管炎的征象。

CSS诊断目前多采用美国风湿病学会1990制定的标准，见表22-9-1

表22-9-1美国风湿病学会1990年制定的Churg-Strauss综合征分类标准

1.哮喘

喘鸣史或呼气时有弥漫高调啰音

2.嗜酸性粒细胞增多

白细胞计数中嗜酸性粒细胞＞10%

3.单发或多发神经病变

由于系统性血管炎所致单神经病变，多发单神经病变或多神经病变（即手套/袜套样分布）

4.非固定性肺浸润

由于系统性血管炎所致，胸片上为迁移性或暂时性肺浸润（不包括固定浸润影）

5.副鼻窦炎

急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦不透光

6.血管外嗜酸性粒细胞浸润

病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润

符合上述4条或4条以上者可诊断为CCS。

ANCA相关性血管炎治疗包括可分为诱导缓解治疗和维持缓解治疗。

（一）诱导缓解治疗

糖皮质激素和细胞毒药物可明显提高患者生存率。

泼尼松剂量为1.0～1.5mg/（kg·

d），用6～10周，病情好转后减低剂量维持6～18个月。

对于有中枢神经系统血管炎、肺泡出血、呼吸功能衰竭、进行性肾功能衰竭的患者，可采用糖皮质激素冲击治疗。

甲强龙1.0g/d×

3d，继以上述前述口服治疗。

细胞毒药物可与糖皮质激素合并使用，通常每天口服环磷酰胺1.5～2mg/kg,对病情平稳的患者可用1mg/kg维持，缓解后持续用药一年以上，逐渐减量至终止治疗。

对严重病例给予CTX0.8～1.0g静脉滴注治疗，每4周一次，病情稳定后可改为口服治疗。

静脉注射丙种球蛋白：

大剂量丙种球蛋白具有封闭抗体的作用，还可抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。

同时具有抗病毒、抗菌的作用。

可与激素、免疫抑制剂联合使用，剂量为400mg/（kg·

d），连续静脉滴注3～7天。

目前，肿瘤坏死因子拮抗剂英夫利西，以及抗B细胞CD－20单克隆抗体Rituximab（美罗华）也在临床试用，取得一定的疗效。

此外免疫吸附治疗可以去除患者体内的自身抗体，而达到治疗作用。

（二）维持缓解治疗

目前最常用的维持缓解治疗是小剂量糖皮质激素联合静脉CTX（如每2～3月1次）疗法，维持2年左右。

其他可选用的免疫抑制剂包括：

硫唑嘌呤：

1～4mg/（kg·

d），总量不超过200mg/d；

甲氨蝶呤，10～15mg，一周一次，口服；

环孢素A：

3～5mg/（kg·

d）。

麦考酚酸吗乙酯（MMF，骁悉）也有成功治疗的报道。

对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般多不满意，除应用强有力的联合治疗外，可采用血液透析或肾移植治疗。

当有继发感染时，应积极抗炎治疗。

第五节变应性皮肤血管炎

变应性皮肤性血管炎（Allergiccutaneousvasculitis）包括过敏性血管炎（hypersensitivityvasculitis）、过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜，HSP）和低补体血症性荨麻疹性血管炎等。

是一组以皮肤小血管炎症为特征的异质性疾病。

【病因】

病因未明。

一般出现在某种感染或使用某些药物或某种异种蛋白（疫苗接种）之后。

也可为系统性自身免疫疾病的一种表现。

主要病理改变为：

1.血管周围及血管壁大量嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和少数单核细胞浸润，其间散在较多中性粒细胞破碎的碎片；

2.血管壁及其周围纤维素样坏死；

3.急性期可见红细胞渗出等。

临床表现各异。

可呈急性经过持续数周，或呈慢性过程持续数月或数年。

（一）典型过敏性血管炎常见于成人，在接触某些外源性过敏原（抗原）之后；

表现为发热、不适、肌痛等症；

皮损常出现在手、手背、背部、下肢、骶部及臀部，头面部及胸部少见；

皮损可为寻麻疹、多形性红斑、丘疹、结节、水疱、网状青斑和可触及的紫癜等；

关节痛或轻微的关节炎；

胃痛、腹痛、腹泻等。

重症可出现消化道出血或胰腺炎等症；

呼吸系统受累可有咯血、气促等症；

X线为非特异性浸润或渗出表现；

周围神经炎，严重者可累及中枢神经系统，出现头痛及器质性脑病、脑干症状和/或颅神经受累等症。

（二）过敏性紫癜为IgA介导的免疫性血管炎。

常发生于儿童及青年，以春、秋季多发；

几乎全部为非血小板减少性紫癜，紫癜为可触及性，以臀部、四肢，尤以下肢多见，亦可出现在手、足背、头皮、前额、眶周、会阴与阴囊部；

2/3有下肢大关节炎；

可伴有腹痛、腹泻、便血、肠梗阻，甚至肠穿孔等消化道症状；

约半数病例有肾脏受累，从轻微度肾小球肾炎到广泛的新月体病变、系膜病变、弥漫性或慢性肾损害等。

大多为IgA肾炎，较少肾病综合征；

其他系统受累少见。

（三）低补体血症性寻麻疹性血管炎表现为反复出现的皮肤寻麻疹，分布于躯干和四肢，可持续24小时或更长；

可伴有发热、关节痛、腹痛、血尿及蛋白尿等。

其他系统受累较少。

皮疹发作时各种补体成分如C1q、C4、C3、CH50等降低；

皮肤病理可见免疫复合物血管壁沉积和白细胞碎裂性血管炎；

肾脏病理多为膜性增殖性肾小球肾炎。

1990年美国风湿病学会制定的过敏性血管炎分类标准如下：

1）发病年龄>

16岁；

2）发病前有可疑药物服用史；

3）皮肤有可触及的紫癜；

4）一处或多处出现大小不等、扁平、高出皮面的皮疹；

5）皮肤病理可见小静脉或小动脉内、外有中性粒细胞浸润。

符合以上3项或3项以上者可诊断为过敏性血管炎。

诊断敏感性71%，特异性83%。

诊断过敏性血管炎须排除链球菌感染后肾小球肾炎、风湿热、SLE、败血症及其他急腹症，胃肠道出血，肠套叠，胰腺炎等疾病。

过敏性血管炎病变轻微又无脏器受累者，去除过敏原，加强支持治疗，即可缓解或治愈。

弥漫性皮肤损害有脏器损害者，可根据具体情况使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

糖皮质激素对胃肠道血管炎、严重肾小球肾炎及严重系统症状有一定疗效。

一般用泼尼松1～2mg/kg.d（初始剂量）。

可根据治疗反应调整用药剂量。

激素疗效不佳者可考虑合用CTX、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

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