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占0.8%～1.5%。
上段食管有瘘管与气管相通，下段为盲端。
Ⅲ型：
最常见，占79.3%～90.9%。
上段食管为盲端，下段食管有瘘管与气管相通。
1955年Roberts又据两端距离大或小于2cm分为Ⅲa或Ⅲb型。
Ⅳ型：
食管上下段均为盲端，各自有瘘管与气管相连。
占0.7%～5%。
V型：
占0.5%～6.5%。
食管通畅，但有斜行瘘管向前上方与气管相通，又称"
H"
或更正确地称为"
N"
型。
羊水
1.羊水过多本病常伴母亲妊娠羊水过多。
Cudmore报道85%无瘘型和32%有瘘型食管闭锁合并母亲羊水过多。
北京儿童医院1955～1981年119例Ⅲ型中43例（36.1%），13例I型中8例（61.5%）合并羊水过多。
体重
2.低体重1993年美国有报告34%体重低于2.5kg。
北京儿童医院1981年统计约1/3病例出生体重小于2.5kg，但只约1/4病例为早产儿。
畸形
3.伴发畸形：
本病可伴发多种畸形。
有人以VACTERL来概括，即椎体（vertebral）、肛门（anal）、心脏（cardial）、气管食管（tracheo-asophageal）、肾脏（renal）和肢体（limb）。
外国统计以心血管畸形最常见（23.6%～37%），泌尿系统约占20%。
北京儿童医院病例统计中12%合并直肠肛门畸形、其次为脊柱及四肢畸形，各占8.1%。
该院1981年统计210例中有59畸形，包括半椎体、直肠肛门闭锁、无肛伴直肠前庭瘘、会阴瘘或尿道瘘、处女膜闭锁、右位心、室间隔缺损、腹主动脉狭窄、右肺缺如、马蹄肾、马蹄内翻足、赘生拇、I掌指关节脱臼、十二指肠梗阻、环状胰腺、副脾、巨结肠、双侧十三肋、脊膜膨出、斜颈及外耳畸形。
畸形的广泛性证明了Stephens关于食管闭锁合并畸形是由于妊娠4周时间叶组织普遍受损所致的理论。
当前，在我国合并畸形的种类和严重程度明显地影响家长对治疗的态度、治愈率和对食管闭锁疗效的评估。
呼吸
4.呼吸困难由于食管闭锁、吞咽唾液和奶汁受阻致反流误吸，生后早期引起肺炎和肺不张。
在常见的Ⅲ型中高酸度胃液经瘘管逆入呼吸道更加重肺部损害。
此外，常伴发食管壁肌肉运动不协调、蠕动减弱和宫内扩张的近端食管长期压迫而致气管软化均可影响呼吸功能，使症状加重。
典型的表现是生后窒息，Apgar评分低。
生后早期自口鼻涌现白色泡沫状唾液。
第一次喂养时即出现明显呛咳。
患儿呼吸困难，鼻扇、口周及面色发绀。
当充分吸尽近端食管盲端内的奶汁或黄橙色较稠厚粘液后，上述症状能较快好转。
不久，症状又复现。
生后数日内合并肺炎并迅速加重，短期内死亡。
脱水
5.其他症状如脱水、胎便排出后无正常黄色大便等。
合并畸形症状有时也很明显，如先天性心脏病时的青紫、直肠肛门畸形时严重腹胀等。
早期诊断对本病的预后至关重要。
对本病诊断是否及时和全面均直接影响家长对手术治疗的态度。
肺部合并症的轻重和确诊时间密切相关。
北京儿童医院1982年以前200余例统计，生后12小时以内就诊的只占10.4%，12小时～3天占55.7%，生后3～7天占26.9%，7天以上竞占7%。
最晚的一例确诊于生后29天。
1.首先应警惕本病，尤其当孕妇合并羊水过多时更应除外食管闭锁等各种先天性畸形。
产前诊断可参考羊水胎甲蛋白和乙酰胆碱酯酶升高，但公认B型超声检查更准确又无创。
最简单易行的是产科医师在产房内将吸痰管下插入胃除外本症。
当导管受阻时立即进行X线检查确诊。
小儿内外科医师对新生婴儿口腔唾液增多，吸痰后好转，呼吸困难症状反复出现者应疑及本症，并立即用橡皮导管检查。
2.X线检查X线检查对诊断有决定性意义。
方法是取10F较新橡皮导管（管腔内亦可充钡以利观察）自口腔或鼻孔插入食管，多于10～12cm处受阻，继续下插即可见管端返折而出，有时也可卷曲于扩张的近端食管内压迫气管而患儿口周发绀、呼吸困难。
此刻拔出3～4cm导管后拍胸腹正位或斜位片。
导管返折处即为食管近端盲端下缘（橡皮导管弹性而略高于实际水平），用相应的胸椎表示，如果导管返折处位于胸4上缘或胸3下缘，则常为LaddⅢb型，表示食管两盲端距离小于2cm，一期吻合机会大。
X线片中胃和肠管充气常为Ⅲ型，胃肠不充气则几乎全为I型，因有约1%的Ⅲ型因瘘管细小被粘液堵塞，胃肠不充气，X线表现酷似I型，但其近端食管盲端位置可偏低在胸3水平。
由上述可见简单的插管摄片不但可以诊断食管闭锁，还可以明确90%以上的型别。
导管经气管食管瘘进入胃内的报告罕见。
我们曾见到经瘘管而"
吐"
绿色液的Ⅲ型病例。
Ⅱ、Ⅳ和V型均罕见。
诊断较困难。
碘油造影常无必要。
钡餐检查属禁忌，已有报导用微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液造影。
活动萤光摄影法、内窥镜等诊断瘘管方法各异。
食管闭锁合并右位主动脉弓时脐动脉造影或CT可以确诊。
其他合并畸形也常需影像检查确诊。
食管闭锁或合并气管食管瘘者原则上应尽早手术治疗，但应据Waterstone1962年推荐、目前已被国际上普遍采用的标准分组，并认真做好术前准备后实施。
1.Waterston分组法
A组：
体重大于2.5kg，一般情况好。
B1组：
体重1.8～2.5kg，一般情况好。
B2组：
体重低于2.5kg，伴中度肺炎或
畸形。
C1组：
体重低于1.8kg。
C2组：
任何体重，伴严重肺炎或重度畸形。
经上述分组全面评估患儿后，有的作者主张：
A组应即刻行一期食管吻合术；
B组应延迟一期吻合术，即先行胃造瘘术、治疗肺炎、硬肿症等合并症；
C组应分期手术。
实际上应根据患儿具体情况和医疗条件及水平个别考虑。
2.术前准备应开始于怀疑本诊断时，如禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、肠外营养支持等。
必要时使用抗生素。
术前静脉使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持续用至吻合口愈合为止的方法尚未被普遍接受。
转运患儿时应水平位、侧位或半伏卧位。
由有经验的医生或/和护士陪同，带有氧、保温条件和吸引器。
术前尽力不用人工呼吸机，预防气体经瘘管进入消化道，致横膈上升、加重呼吸困难、甚致胃穿孔。
严格的呼吸管理也应尽早开始，这是手术成败的重要条件之一。
内容有①专人护理，最好单间隔离，预防交叉感染。
平或侧卧位。
定时翻身、拍背和吸痰。
分泌物送细菌培养及药敏试验。
②反复进行血液气体分析以监测呼吸功能。
③恰当地应用呼吸治疗方法，如超声雾化或加温湿化给氧、使用呼吸道持续正压或人工呼吸机等。
④合并肺炎时应严格控制输液量及速度，使用抗生素。
呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、改善呼吸功能、准备耐受气管内插管麻醉和食管吻合术，并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造条件。
北京儿童医院1955年～1978年共收入食管闭锁230例，其中病历完整的173例中进行了127次食管吻合手术，总治愈率为25%。
在加强呼吸管理等综合措施后于1979～1982年间收治的20例中13例（65%）存活。
3.手术方法（以Ⅲ型为例）清洗气管内插管后静脉复合或硬膜外麻醉。
经右侧4/5肋间切口，在胸膜外行食管端端吻合术。
端侧吻合或经胸腔吻合法已较少使用。
常以单层间断缝合法吻合食管，食管内不留支架管、局部不放置引流。
估计吻合口张力较大时，可用Livaditis食管肌层环切法减张。
I型者多先行食管及胃造瘘术，数月后行结肠或胃代食管术。
此外，还有数种手术方法，适于不同型别。
4.术后管理同术前。
呼吸管理仍较重要。
静脉输液量应偏少，约每日50～60ml/kg。
肠外营养支持有利于创口愈合及肺炎、气胸、吻合口瘘等合并症治愈。
一般术后第4～5天经食管造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。
5.合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、脓胸、乳糜胸、胸壁感染等。
吻合口瘘时需局部引流及胃肠外营养支持；
经胸腔手术者脓胸发展迅速，预后差（因需食管造瘘、再次开胸术）。
术后早期（10～14天左右）狭窄时可开始扩张食管或局部注射激素。
晚期者可能需切除狭窄段。
气管软化致长期犬吠样咳嗽，严重时可行气管主动脉悬吊固定术。
此外，由于先天发育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、体力和智力发育低下、胸廓畸形和乳房不对称。
国际上基本上采用Waterston分组以比较疗效，一般认为A组和大部分B组病例均应存活。
国外一组1974年和1983年疗效比较中C2组病例由总例数的7%升至18%，但病死率却由50%降至0，我国1992年胡劲等报告的22例中A组7例均成活、B1组2例和B2组13例成活率分别为50%和38%，无C组病例。
1病例介绍
患者，男，16岁，因溺水后引起严重缺氧性脑病，意识不清，呼吸困难，在外院治疗半年余，经气管切开，呼吸机辅助呼吸及抗生素、脑细胞营养剂等治疗，仍处于植物人状态。
为进
步治疗转入我院。
入院时，病人自主呼吸平稳，全身消瘦明显，肌张力高，插有鼻饲管，管粗直径约3mm。
入院后2周，护士常规
换鼻饲管时，不能插入。
经五官科会诊，由套管内滴入造影剂，证实发生气管食道瘘，因瘘口较小，未行修补术。
禁食72h，并在局麻下行胃造瘘术，由胃造瘘口插入管道。
经管道滴入能全力，500ml/d，滴入前后分别滴入生理盐水250ml。
第一天傍晚时，患者出现面色紫绀、张口呼吸，套管内吸出胃内容物，SpO250%，即给予反复
次吸痰，呼吸机辅助呼吸，胃肠减压。
经抢救，病情好转。
第二天，自主呼吸平稳，SpO297%，经吸氧、抗生素、白蛋白等治疗，患者病情好转，2周后再行造影术，瘘口已基本愈合。
2导致气管食道瘘的原因分析
（1）气管套管过粗或套管气囊压迫，气管内膜受力不均匀，受力大的地方易导致该处粘膜缺血、坏死、溃破，而致瘘的形成。
（2）行气管切开术时操作不谨慎，损伤了气管后壁和食道前壁，感染后形成瘘管。
（3）气管套管放置的位置不合适或取放内套管消毒时动作粗暴，使外套管移位，压迫、摩擦气管后壁引起局部溃疡及感染。
（4）鼻饲管过粗，压迫摩擦与套管之间的气管、食道壁，导致缺血、坏死。
（5）患者营养状况差，由于患病时间较长，营养摄入不足，处于低蛋白血症的状态，以致气管食管粘膜破溃后不易修复。
3护理
3.1气道的护理肺部感染是气管切开病人的常见并发症，严重的肺部感染可加重病人的缺氧症状，增加病人的能量消耗，进一步加重低蛋白血症和低氧血症，同时使瘘口处的感染不易控制，从而影响瘘口的愈合。
因此，加强气道管理，防止肺部感染，尤为重要。
3.1.1及时清除气道分泌物
（1）吸痰时动作应轻柔、迅速。
吸痰管插入时，应阻断负压，吸痰时边旋转边向外提取，防止损伤气道粘膜。
（2）患者每1～2h翻身1次，以右侧卧位、平卧位、左侧卧位交替翻身，用软垫维持体位，同时手掌呈空心掌叩拍患者两肺，自下而上，自边缘到中央，利用手腕的力量，使痰液松动，易于排出。
（3）吸痰管不易太硬，选择较为柔软的吸痰管，过硬的吸痰管可损伤气管壁，每次吸痰均需更换，注意无菌操作。
（4）适时吸痰，频繁的吸痰可损伤气道粘膜，也可增加气管分泌物的产生，同时使细菌侵入下呼吸道的机会增加。
因此，每次吸痰应尽量吸尽，避免反复抽吸。
3.1.2吸氧和吸痰的方法病人发生食物反流时，可出现严重的呼吸困难、窒息，在及时吸痰的同时应防止缺氧进一步加重，我们采取了以下措施:
（1）吸痰前后分别给予高浓度吸氧2min，可有效预防缺氧而引起的窒息和脑水肿。
使用呼吸机时，让病人吸纯氧3min。
也可通过人工呼吸气囊连接15L/min的氧流量也可提供100%浓度的氧气。
（2）吸痰前后适当加大潮气量，可有效提高氧饱和度，其
值可为呼吸机所定数值的150%［1］。
（3）选用适当的吸痰管，吸痰管直径应小于气管内套管直径的一半，
样在吸痰时空气仍可进入肺部，大大减少窒息的可能。
（4）每次吸痰可连续3次，并且每次持续时间不超过10s，吸痰过程中严密观察血氧饱和度的变化。
3.1.3保持气道湿化由于气管切开病人吸入的气体直接由套管进入呼吸道，缺少上呼道对空气的湿润作用，因此常出现痰液粘稠，不易吸出，甚至有痰痂形成。
我们采取以下措施来保持气道的湿化。
（1）如病人使用呼吸机时，可利用呼吸机本身的气道湿化装置。
湿化罐内，定时加入蒸馏水，调节近端气道温度至32℃～35℃，使吸入的气体湿度达到60%～70%，以维持纤毛运动的生理要求，利于痰液排出。
（2）给予生理盐水20ml+糜蛋白酶4000U+庆大霉素8万U行雾化吸入，每日2次，有利于痰液的湿化及预防感染。
吸痰前后滴入上述溶液或定时滴入，也可起到稀湿痰液，利于痰液排出，缓解呼吸道粘膜水肿的作用。
（3）保持室内空气清新和湿润，如:
勤拖地、洒水等。
（4）停用呼吸机后在套管口盖一无菌生理盐水纱布，定时更换，保持纱布潮湿。
3.1.4防止呼吸道感染
（1）地面、桌椅、床单元每日用0.5%84消毒液擦拭4次，在晨起病室清扫与整顿工作之后给予紫外线空气消毒。
使各项操作在清洁、整齐、舒适、相对无菌的环境中进行。
（2）气囊放气前应先将口腔及喉头分泌物吸尽，防止流入气管，而导致肺部感染。
（3）重视口咽部的清洁，口腔护理3次/日，以2.5%碳酸氢钠棉球擦洗口腔粘膜及牙齿各侧，并随时进行口腔分泌物酸碱测定，选择合适的漱口液。
（4）使用呼吸机时，呼吸机管道应放置低于套管口的位置，管道内冷凝水定时倾倒处理。
湿化瓶及呼吸机管道24h更换1次，经严格消毒处理后方可使用。
3.2胃造瘘管的护理
（1）注意敷料情况，观察有无渗液，每日更换敷料1次，局部用2%碘酊消毒后用75%酒精脱碘，防止伤口感染。
（2）引流管应妥善固定，并在管口做好标记，防止打折、脱出。
（3）早期禁食行胃肠减压期间，应注意观察引流液的性质和量。
引流管应放置低于造瘘口位置，观察引流管是否通畅，定时挤压引流管，防止阻塞。
（4）注入营养液和食物时，注意确保卫生要求，营养液输注期间应标记清楚，切勿将营养液当成静脉输液注入体内。
3.3饮食护理
（1）早期暂禁食，禁食期间注意从静脉中补充热量，定时检测血电解质的变化，防止发生电解质失衡及加重低蛋白血症。
（2）在病情稳定、呼吸平稳时，可由胃造瘘管注入食物。
该例病人，在病情平稳后，由胃造瘘管注入糊状食物（造瘘管较粗）。
较干的食物可减少胃内容物反流的情况发生，如:
蔬菜泥、水果泥，蔬菜粥经粉碎后注入。
注意蛋白质的摄入，如:
鱼汤、蒸鸡蛋等，以减轻病人的低蛋白血症的症状。
（3）每次注入食物时患者取半卧位，注入速度易慢，入量每次150ml左右，不易过多，注入前后均需打入少量温开水，以冲洗管腔。
（4）喂食后需静卧半小时以上，避免搬动病人，以免胃内容物反流。
喂食时如发现病人紫绀、呛咳，应暂停喂食，检查有无食物反流现象。
（5）注意观察肠鸣音，及有无腹痛、腹胀、恶心、呕吐等情况，以便及时调整食物的品种和量。
3.4病情观察
（1）保持排便通畅:
如排便不畅可引起肠蠕动减慢，消化功能降低，造成食物反流的几率增大。
应保证每2天排便1次，如有便秘应及时给予低压灌肠或人工排便。
（2）吸痰时注意观察套管内有无胃内容物吸出，若套管内或切口处有胃内容物涌出应及时处理。
除吸痰外，还应立即行胃肠减压，防止胃内容物继续经瘘口进入气管。
（3）注意体温的观察，以了解感染的控制情况，定期做痰培养，随时调整抗菌素。
（4）注意观察呼吸情况，呼吸是否平稳，有无面色、甲床紫绀现象。
随时观察血氧饱和度的变化。
（5）定时检测血气分析的情况，防止发生呼吸性酸、碱中毒。
4气管切开病人应防止气管食道瘘的发生
病人如使用呼吸机，应将呼吸机的管道正确置于支架上，避免过度牵拉、移位而损伤食道内膜。
帮助病人翻身以及更换床单时，注意扶助呼吸机管道或暂时将呼吸机接头与套管口分离，待翻身后再行接上，并且避免头部过度活动，以免损伤气管内膜。
（2）应选择型号合适的气管套管，不能由口进食的病人，应选择粗细适易的鼻饲管，防止压迫、摩擦气管、食管壁而致缺血坏死。
（3）为了避免气管内膜局部血液循环长时间受压迫。
在使用呼吸机时，气囊注气应尽量少，尽可能保证不漏气，并以呼吸机能正常工作为宜，每隔4h放气1次，间隔15min后再充气。
气管食管瘘是一种较为少见的并发症。
在治疗护理病人的过程中，应注意病情观察，控制肺部感染，防止窒息，改善病人的全身症状，以促进伤口愈合。
同时，医护人员在医疗护理过程中要不断提高医疗、护理技术水平，加强责任心，从失败中吸取经验教训，减少此类并发症发生，减轻病人的痛苦
食管癌的治疗方案已经比较成熟，多数有效，而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率，减少肿瘤的复发转移。
食管癌护理工作是治疗中不可或缺的，需注意宽舒患者的心理状态，做好心理治疗，增加饮食营养，提高自身免疫功能。
我们可以了解一下食管癌护理的具体情况。
这里说的护理食管癌病人，主要针对的是晚期食管癌患者。
晚期食管癌患者由于营养不良，或伴有食管狭窄、食管气管瘘，致使食管癌一直被视为难治之症。
特别是晚期癌瘤的阻塞和食管瘘孔，更不易克服，那么如何来护理晚期食管癌病人，使病人的生活质量有所提高呢?
我们先来关注一下晚期食管癌病人最常出现的问题：
①营养失调：
低于机体需要量;
②疼痛;
③活动无耐力;
④预感性悲哀。
事实上这些问题几乎是所有恶性肿瘤发展到晚期都会存在的。
食管癌护理之营养失调：
低于机体需要量
晚期食管癌病人往往由于咽部疼痛，咽下困难，导致食物摄入量不足。
而且由于化疗及放疗，会导致致食欲下降。
主要表现有进行性消瘦，体重下降。
皮肤、粘膜干燥，弹性减退。
这个时候，患者家属要明确一个护理的目标就是让病人获得足够的热量，病人体重维持在一定基础水平。
具体护理措施：
1、一发现疾病就提供适宜的高蛋白、高热量、高维生素的半流或流质饮食。
提供清洁、干净、空气新鲜的进餐环境，根据病人的口味，增加食物的色、香、味，刺激病人的食欲。
2、对进食自理缺陷的病人，帮助或协助其进食。
3、进食极度困难者，多采取静脉补充营养，如50%葡萄糖、维生素C、维生素B6、电解质、白蛋白、脂肪乳剂等。
4、另外，要嘱病人多卧床休息或减少活动，以减少体力消耗。
监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标。
重点评价：
病人体重的变化;
皮肤粘膜的湿度及弹性。
食管癌护理之疼痛
晚期食管癌因癌肿糜烂、溃疡、食管炎等原因，进食可引起胸骨后灼痛、钝痛，摄入过热或酸性食物后更为明显。
疼痛可涉及胸骨上凹、肩胛、颈等处，或呈持续性胸背疼痛。
此时的护理目标是让病人疼痛维持在最低限度。
避免进食过热、粗糙或酸性食物，以减少局部刺激。
提供安静、舒适的休息环境，保证充足的睡眠，以减轻疼痛。
嘱患者尽量减少活动，保持舒适体位，各种护理操作尽量集中完成，避免触及痛处。
协助患者使用松弛术，如听音乐、默默数数、以分散注意力。
睡前排空腹腔、热水泡脚;
因疼痛影响睡眠者，遵医嘱应用镇痛止痛药，促进睡眠。
并告诉患者正确的用药方法及按时按量用药的重要性，使患者主动配合药物治疗。
也可以配合具有明确调节免疫功能的中药人参皂苷Rh2，可以通过提高食管癌患者的机体免疫力有效减轻疼痛、降低食管损坏以及减缓肿瘤在体内的生长速度，从根本上改善癌痛症状。
评估疼痛减轻的程度，疼痛持续时间是否缩短。
应对方法是否有效。
食管癌护理之活动无耐力
晚期食管癌病人由于营养缺乏、疼痛剧烈等原因，会出现活动无耐力的症状。
主要表现为眩晕、眼花、四肢无力。
活动性呼吸困难、胸闷、胸痛、出汗等。
日常生活，如下床、进食、个人卫生、入厕等自理能力下降。
此时的护理目标是让病人的日常生活护理得到满足在交替进行活动和休息时不感到疲倦。
1、让病人理解休息的必要性，尤其是在下床活动前或吃饭前。
2、将常用的物品放于病人容易取到的地方。
3、协助病人做好生活护理，如进食、个人卫生、入厕等，以满足病人的需要。
4、与病人或家属共同制定适宜的活动计划，以病人能耐受为标准，逐渐增加活动量和活动时间。
5、病人活动时，保持地面干燥，移开室内障碍物，并有人陪伴，以保证病人的安全。
指导病人学会活动反应的自我监测，如活动中、活动后测血压、脉搏、呼吸。
重点评价为病人活动后有无头晕、眼花等症状，或症状是否减轻或消失。
活动量及活动时间是否增加。
日常生活护理是否得到满足。
食管癌护理之预感性悲哀
由于疾病晚期，对治疗失去信心。
病人预感绝望，对生活失去兴趣。
常表现为哭泣或沉默不语，拒绝进食。
有自杀念头或自杀倾向。
不配合治疗和护理。
拒绝与人交往或交谈。
此时的护理目标为病人能表达自己的悲哀情绪，积极配合治疗和护理。
1、经常巡视病人，及时解决病人的需要，以取得病人的信赖。
2、为病人提供一个安全、舒适的单独环境，让其表达自己的情绪。
3、平时多与病人交谈，耐心听取其倾诉，并表示理解，同时注意维护病人的自尊。
鼓励亲朋好友对病人进行安慰，必要时陪伴。
以临床上一些成功的病例，鼓励病人重新鼓起生活的风帆。
重点评价为病人能否配合治疗和护理。
情绪及精神状态是否改善。
做好食管癌术后护理工作，能有效改善晚期食管癌患者的生存质量，恢复自主进食，营养水平及体质状态有了显著提高。
从而延长生命!
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