神经内科学习题(正高).docx
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神经内科学习题（正高）
[材料题]
1、患者女，52岁。
因“渐进性四肢舞动伴智力减退10年”就诊。
10年前渐出现双上肢不自主运动，呈舞动样，后症状逐渐波及双下肢及头颈部。
伴有智力下降，并言语不清及行走不稳，易跌倒。
查体：
意识清楚，记忆力、计算力及定向力下降，四肢及头颈部见不自主舞蹈样动作，四肢肌力5级，肌张力下降；深、浅感觉无异常，腱反射对称亢进；指鼻及跟膝胫试验（+）。
MMSE评分15分。
[案例分析]
1.初步判断该患者的定位诊断是（）
A.脑干
B.尾状核
C.壳核
D.小脑
E.丘脑
F.大脑皮质
参考答案：
B,C,D,F[案例分析]
2.（提示追问病史，家族中有类似患者，其家系图见下图，下一代发病年龄明显早于上一代。
）最可能的诊断是（）
A.脊髓小脑性共济失调（SCA）
B.Huntington舞蹈病（HD）
C.肝豆状核变性（WD）
D.发作性运动诱发性运动障碍（PKD）
E.多巴反应性肌张力障碍（DRD）
F.良性家族性舞蹈症
参考答案：
B[案例分析]
3.为进一步明确诊断，应建议该患者检查（）
A.颅脑MRI平扫
B.肌肉活检
C.角膜K-F环
D.基因检测
E.血清铜蓝蛋白
F.抗核抗体谱、红细胞沉降率、类风湿因子、抗链球菌溶血素“O”
参考答案：
A,C,D,E,F[案例分析]
4.该患者须进行的鉴别诊断主要有（）
A.多巴反应性肌张力障碍
B.良性家族性舞蹈症
C.肝豆状核变性
D.小舞蹈病
E.发作性运动诱发性运动障碍
F.脊髓延髓肌肉萎缩症
参考答案：
B,C,D[案例分析]
5.（提示经IT15基因检测确诊Huntington舞蹈病。
）关于HD，叙述正确的有（）
A.HD为PolyQ疾病（多聚谷氨酰胺疾病），IT15基因编码区域内的CTG三核苷酸重复序列发生扩展突变，编码产生多聚谷氨酰胺扩展突变而致病
B.遗传早现（anticipation）是多聚谷氨酰胺疾病的共同特点
C.遗传早现是指在同一个家系的连续几代人中，发病年龄逐代提前，症状逐代加重，但三核苷酸重复拷贝数不会进一步扩增
D.治疗上目前无任何特效药物能延缓其发展
E.多巴胺耗竭药（如丁苯那嗪）可在一定程度上控制舞蹈样动作
F.IT15基因编码Htt蛋白，三核苷酸重复序列扩增突变导致Htt构象的改变，发病机制可能与Htt蛋白异常聚集有关
G.HD病理改变可见基底节显著萎缩，以豆状核的萎缩最为明显
参考答案：
B,D,E,F
·
参考解析：
1.四肢、头部不自主动作为锥体外系症状，可定位于基底节；以运动过多、肌张力减低为特征，进一步定位于尾状核及壳核。
智力减退定位于皮质。
构音障碍及小脑征阳性等小脑性共济失调表现可定位于小脑。
2.HD是以基底节和大脑皮质变性为特征的一种常染色体显性遗传病。
临床诊断主要依据进行性发展的运动障碍、精神障碍及智力障碍等3方面症状以及常染色体显性遗传家族史。
该患者有肢体及头颈部的舞蹈样动作及智力下降表现，虽然无精神障碍病史，但其有典型家族史，应首先考虑该病。
3.颅脑MRI对HD诊断有重要价值，可见双侧尾状核萎缩；IT15基因检测可明确诊断。
角膜K-F环和血清铜蓝蛋白检查有助于排除肝豆状核变性；红细胞沉降率、类风湿因子、抗链球菌溶血素“O”等检查有助于进一步排除小舞蹈病。
4.多巴反应性肌张力障碍及发作性运动诱发性运动障碍均以波动性或发作性运动障碍为特征性表现，脊髓延髓肌肉萎缩症为下运动神经元病，无舞蹈样动作及智力障碍等表现，故不予考虑。
B、C、D选项均可出现舞蹈样动作，须与HD鉴别。
小舞蹈病也表现舞蹈样动作及肌张力降低，但多于儿童及青少年期起病，无智力障碍，无阳性家族史，如有风湿热其他表现则更易鉴别。
良性家族性舞蹈症虽然也有家族史（常染色体显性或隐性遗传），但常见于婴幼儿，症状无进行性发展，且不伴精神及智力障碍。
肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，可借助血清铜蓝蛋白明显
降低、尿铜增高、角膜K-F环阳性及颅脑MRI的不同特征进行临床鉴别。
IT15基因检测发现CAG重复序列的异常扩增突变，可确诊HD。
5.HD为IT15基因编码区域内的CAG重复序列发生扩展突变致病，故A选项错误。
多聚谷氨酰胺疾病有遗传早现的特点，三核苷酸重复拷贝数在逐代传递中可进一步动态扩增，故c选项错误。
HD病理改变以尾状核萎缩最为明显，壳核、苍白球也有不同程度的萎缩，故G选项错误。
·
[多项选择题]
2、关于眼底检查正确的是：
A.瞳孔太小时可事先用散瞳药
B.检查时患者背光而坐，眼球正视前方
C.检查时检查者背光而坐，患者眼球正视前方
D.查左眼时，检查者站于患者右侧，右眼观察眼底
E.查右眼时，检查者站于患者右侧，右眼观察眼底
参考答案：
B,E[多项选择题]
3、关于多系统萎缩正确的是
A.原因不明
B.纹状体黑质变性
C.自主神经系统受累
D.橄榄脑桥小脑萎缩
E.高发年龄为52.5～55
岁
参考答案：
A,B,C,D,E[材料题]
4、患者女，30岁。
因“间断发热伴头痛、呕吐5个月”就诊。
患者于5个月前无明显诱因出现发热，体温最高达39℃，头痛部位不固定，并伴有呕吐，发热时四肢肌肉疼痛，严重时不能行走，并有发作性双眼视物模糊，无抽搐。
经“头孢
呋辛”等抗感染药物治疗体温可下降，但头痛不完全缓解，数日后体温再升高。
5年前曾诊断“蛛网膜囊肿”，未治疗。
否认疫区居住史。
查体：
意识清楚，言语流利，双瞳孔等大正圆，直径3mm，眼底视盘水肿，眼动充分，无明显眼震，面纹对称，伸舌居中；四肢肌力5级，双侧深浅感觉未见异常，病理反射未引出；颈稍抵抗，克尼格征（-）。
血常规、尿常规、粪常规、血生化均正常。
腰椎穿刺：
压力300mmHO，无色透明，潘氏试验（+），细胞320×10/L，RBC130×10/L，WBC190×10/L，单个核细胞0.7，多个核细胞0.3，TP875mg/L，Cl116mmol／L，Glu2.02mmol／L;脑脊液巨细胞病毒、单纯疱疹病毒Ⅰ型、风疹病毒、弓形体、微小病毒B19、柯萨奇病毒B型抗体均阴性。
血巨细胞病毒、单纯疱疹病毒Ⅰ型、风疹病毒、柯萨奇病毒B型IgG抗体均阳性。
血莱姆病IgG抗体（±），血弓形虫DNA低于检测下限。
颅脑MRI（增强）：
左侧颞顶叶局部脑萎缩。
[案例分析]
1.该患者可能的病变部位为（）
A.脑膜
B.静脉窦
C.广泛大脑皮质
D.视神经
E.脑干
F.脑叶
参考答案：
A,B,F[案例分析]
2.该患者须初步考虑的疾病有（）
A.静脉窦血栓
B.单纯疱疹病毒性脑膜脑炎
C.莱姆病
D.脑寄生虫感染
E.偏头痛
F.隐球菌性脑膜炎
G.结核性脑膜炎
参考答案：
A,C,D,F,G[案例分析]
3.（提示患者入院后复查腰椎穿刺：
脑脊液抗酸染色（-），墨汁染色（-），嗜酸性粒细胞比例增高，淋巴细胞体积较大。
血及脑脊液弓形虫抗体均（-），血及脑脊液囊虫IgG抗体均（+），莱姆病抗体（-）。
追问病史，曾经食用过“米猪肉”。
进一步行颅脑MRI检查见图
74、图75。
）根据上述患者病史和检查结果，以下叙述正确的有（）
A.左侧横窦粗细不均，但静脉窦系统无明显阻塞
B.左侧横窦内血栓形成
C.脑膜型脑囊虫病
D.脑实质型脑囊虫病
E.复查莱姆病抗体阴性，该病可能性不大
F.脑脊液墨汁染色阴性，可以排除隐球菌性脑膜炎
参考答案：
A,C,E[案例分析]
4.对该患者下一步治疗的药物包括（）
A.吡喹酮
B.糖皮质激素
C.甘露醇
D.抗癫痫药物
E.头孢菌素
F.两性霉素B
参考答案：
A,B,C[案例分析]
5.提示脑囊虫病治愈的指征包括（）
A.临床所有症状、体征消失
B.脑脊液压力、常规、生化正常
C.血和脑脊液循环抗原转阴
D.颅脑影像学检查显示原囊虫病灶钙化或消失
E.遗留癫痫、痴呆等后遗症
F.患者神经功能完全恢复正常，能从事正常工作
参考答案：
B,C,D,E
·
参考解析：
1.该患者有颈抵抗，眼底视盘水肿，腰椎穿刺示颅内压增高，无局灶性定位体征，提示病变累及脑膜和脑脊液循环。
2.腰椎穿刺压力增高，脑脊液蛋白和白细胞计数高，提示颅内感染；脑脊液嗜酸性粒细胞比例升高，病程长，提示有寄生虫感染的可能性；虽然血单纯疱疹病毒IgG抗体阳性，但CSF抗体阴性，结合临床表现及影像学检查不支持单纯疱疹病毒感染；感染也可影响脑脊液循环，包括静脉窦系统，形成炎性血栓；患者血清莱姆病抗体可疑阳性，入院前经头孢菌素治疗似有一定疗效，须进一步除外本病；患者长期发热、头痛，入院前脑脊液白细胞数升高，糖、氯化物低，不能完全除外结核性脑膜炎。
3.根据2001年全国脑囊虫病会议制定的诊断标准，有相应的临床表现，包括癫痫、颅内压增高等，血和（或）脑脊液囊虫IgG抗体阳性，有食用“米猪肉”史，基本除外其他病因后，即使没有典型的影像学改变，亦可诊断脑囊虫病。
脑囊虫病分为脑实质型、脑室型、脑膜型和混合型，脑膜型的颅脑MRI表现为脑表面或脑池内囊状信号，增强后软脑膜不规则强化。
本患者入院后复查颅脑MRI显示脑膜有不规则强化。
患者复查莱姆抗体阴性，结合病史及临床表现，不支持莱姆病诊断。
隐球菌性脑膜炎须多次腰椎穿刺，脑脊液墨汁染色阴性可除外。
4.对于脑囊虫病的治疗，由于囊虫死亡时机体过敏反应可能导致颅内压进一步升高，因此应加强脱水治疗并给予适当的糖皮质激素。
患者临床无癫痫表现，因此可不予抗癫痫治疗；头孢菌素及抗真菌药物对囊虫治疗无效。
·
[多项选择题]
5、大量桥脑出血的症状、体征是
A.迅速进入昏迷
B.四肢瘫痪
C.针尖样瞳孔
D.中枢性高热
E.去皮质强直发作
参考答案：
A,B,C,D[材料题]
6、患者男，19岁。
因“进行性四肢无力萎缩10年”就诊。
患者5、6岁起逐渐出现四肢无力，蹲位站立困难。
四肢无力缓慢进展，逐渐出现肌肉萎缩、全身关节挛缩。
目前生活无法自理。
家系图见下图。
查体：
舌肌无明显肥大，眼球运动正常，颈部活动受限，四肢远近端肌肉均明显萎缩，关节挛缩，肌力0～1级，腱
反射迟钝，病理反射未引出。
[案例分析]
1.根据家系图判断，该病的遗传模式是（）
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.Y连锁遗传
F.母系遗传
参考答案：
D[案例分析]
2.（提示患者的1位5岁亲属（Ⅳ3），行走能力较同龄人差，肌电图提示肌源性损害。
）该亲属可能出现的体征有（）
A.腓肠肌肥大
B.Gower征阳性
C.手脚麻木感
D.步态呈“鸭步”
E.登梯困难
F.剪刀步态
G.腓肠肌萎缩
H.双下肢呈“鹤腿”样
参考答案：
A,B,D,E[案例分析]
3.这位5岁患儿（Ⅳ3）可出现的辅助检查异常有（）
A.肌电图提示运动传导速度降低
B.肌电图提示感觉传导速度正常
C.肌电图可见强直电位
D.血清肌酸激酶200U／L
E.血清肌酸激酶12000U/L
F.血清铜蓝蛋白70mg/L
参考答案：
B,E[案例分析]
4.综合以上情况，该患者最可能的诊断为（）
A.强直性肌营养不良
B.肢带型肌营养不良
C.假肥大型肌营养不良
D.面肩肱型肌营养不良
E.脊髓性肌萎缩症
F.腓骨肌萎缩症
G.先天性肌强直
参考答案：
C[案例分析]
5.
该病的致病基因为（）
A.DYSF基因
B.Dystrophin基因
C.DMPK基因
D.CLCNl基因
E.SMN1基因
F.ATP7B基因
参考答案：
B
·
参考解析：
2.该亲属运动能力较差，肌电图呈肌源性损害，考虑为肌肉损害；幼年起病，X连锁隐性遗传，首先须考虑假肥大型肌营养不良（DMD）。
DMD首先影响骨盆带肌肉，后累及肩胛带肌肉，双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大，故其可有
A、B、D、E选项的表现。
DMD未累及感觉神经，故无手脚麻木症状。
剪刀步态常见于脑瘫、痉挛性截瘫。
腓肠肌萎缩与“鹤腿”可见于腓骨肌萎缩症。
3.肌源性损害的肌电图表现为运动时相变窄，多相波增多，运动传导速度正常；DMD不引起感觉神经损害，感觉传导速度正常。
DMD患者血清肌酸激酶可显著升高。
·
[多项选择题]
7、有关观念性失用症正确的是：
A.患者对复杂精巧动作失去应用的正确观念
B.模仿动作一般无障碍
C.本质是综合感觉的缺失
D.一般是双侧病变所致
E.可见于神经官能症
参考答案：
A,B,C,D,E[多项选择题]
8、额颞痴呆和Pick病的诊断根据是
A.起病较早（50～60岁）
B.同时或之后发生帕金森综合征
C.行为障碍较认知障碍明显
D.CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩
E.可有家族史
参考答案：
A,C,D,E[材料题]
9、患者，女性，40岁。
突然出现剧烈头痛，项枕部痛和呕吐8小时。
不发热。
无高血压病史。
体检：
神清，血压轻度增高。
右瞳孔散大，对光反应消失，右上睑下垂，眼球向上、向下、向内运动不能。
颈强直，Kernig征（+）。
脑CT示脑正中裂、大脑外恻裂和基底池呈高密度影。
[案例分析]
1.如进行脑脊液检查，以下哪项最可能是检查所见
A.脑脊液出现蛋白升高
B.脑脊液正常
C.脑脊液出现肿瘤细胞
D.脑脊液出现大量白细胞
E.血性脑脊液
参考答案：
E[案例分析]
2.首先考虑的诊断是
A.脑实质出血
B.脑膜癌病
C.脑膜炎
D.蛛网膜下腔出血
E.脑瘤
参考答案：
D[案例分析]
3.其受累的脑神经为
A.右侧动眼神经
B.右侧面神经
C.右侧视神经
D.右侧外展神经
E.右侧三叉神经
参考答案：
A
·
参考解析：
1.蛛网膜下腔出血脑脊液为均匀血性
2.临床表现及影像学检查提示蛛网膜下腔出血
3.动眼神经支配眼球内收、提上睑和瞳孔括约肌
·
[材料题]
10、患者女，70岁，因“爱忘事1年”来诊。
经常因找不到东西而怀疑被家人拿走；社交礼仪良好，但有重复性行为，如反复问同一个问题。
神经系统查体：
未见明确阳性体征。
[案例分析]
1.最可能的诊断是
A.路易体痴呆
B.血管性痴呆
C.额颞叶痴呆
D.阿尔茨海默病
E.帕金森病
参考答案：
D
[案例分析]
2.此病特征性的病理改变是
A.泛素阳性包涵体
B.少突胶质细胞包涵体
C.嗜银包涵体
D.路易小体
E.老年斑
参考答案：
E[案例分析]
3.治疗药物可应用
A.利培酮
B.维生素E
C.丁螺环酮
D.多奈哌齐
E.多巴胺
参考答案：
D[多项选择题]
11、Friedreich型共济失调伴发症状包括
A.心脏症状如心律失常、心肌肥厚，心电图异常
B.糖尿病或糖耐量异常
C.甲状腺功能亢进
D.骨骼畸形
E.白内障
参考答案：
A,B,D[多项选择题]
12、特殊类型的意识障碍，即醒状昏迷，包括
A.去皮质综合征
B.去大脑强直
C.无动性缄默症
D.闭锁综合征
E.脑死亡
参考答案：
A,C[多项选择题]
13、抽动秽语综合征临床表现可见
A.秽语症
B.发声痉挛
C.模仿动作
D.运动痉挛
E.重复语言
参考答案：
A,B,C,D,E[多项选择题]
14、干性坐骨神经痛下列哪项表述是正确的：
A.臀部以下坐骨神经通路压痛明显
B.一般无腰椎棘突及横突压痛
C.压颈静脉试验（+）
D.颏胸试验（+）
E.直腿抬高试验（+）
参考答案：
A,B,E[材料题]
15、患者男，48岁，因“头痛、低热、呕吐15d”来诊。
查体：
脑膜刺激征阳性。
颅脑MRI：
脑实质内未见异常，脑膜强化。
[案例分析]
1.下一步最需要进行的检查是
A.血肿瘤标志物检测
B.腰椎穿刺检查脑脊液
C.腹部超声
D.超声心动图
E.胸部CT
参考答案：
B[案例分析]
2.脑脊液：
压力300mmHO，透明，WBC50×10/L，蛋白2g/L，糖和氯化物正常，涂片墨汁染色（＋）。
最可能的诊断是
A.肺炎双球菌脑膜炎
B.结核性脑膜炎
C.单纯疱疹性脑膜炎
D.隐球菌脑膜炎
E.脑膜癌
参考答案：
D[案例分析]
3.初始治疗应选择的药物是
A.二性霉素B
B.二性霉素B＋氟胞嘧啶
C.二性霉素B＋氟康唑
D.伊曲康唑
E.伏立康唑
参考答案：
B[多项选择题]
16、在结节性硬化症的辅助检查中下面哪几项有价值
A.脑电图有痫性放电
B.头颅平片见脑内结节性钙化
C.MRI见软脑膜血管瘤
D.头颅
CT、MRI见颅内多发性结节和钙化
E.脑脊液有细胞数和蛋白增高
参考答案：
A,B,D[材料题]
17、患者男，24岁。
2周前上呼吸道感染经治疗痊愈。
2d前突然双下肢瘫痪，大小便障碍。
查体：
意识清楚，T平面以下深、浅感觉丧失，双下肢肌张力减退，腱反射消失，巴宾斯基征（-），膀胱充盈；双上肢无异常。
脑脊液检查：
压力100mmHO，细胞数8×10／L，蛋白0.8g/L，氯化物125mmol／L。
[案例分析]
1.改患者最可能的诊断是（）
A.脊髓出血
B.急性脊髓炎
C.脊柱转移癌
D.急性硬脊膜外脓肿
E.急性脊髓压迫症
F.亚急性联合变性
参考答案：
B[案例分析]
2.该患者治疗首选（）
A.糖皮质激素
B.免疫球蛋白
C.阿昔洛韦
D.胞磷胆碱
E.三代头孢菌素
F.甲钴胺
参考答案：
A[案例分析]
3.病变累及的结构有（）
A.薄束、楔束
B.脊髓丘脑束
C.皮质脊髓束
D.皮质脑干束
E.网状脊髓束
F.锥体外系
参考答案：
B,C[案例分析]
4.（提示病程第6天时患者出现呼吸浅慢，感觉平面上升至C，双上肢运动障碍。
急查动脉血气：
PaO55mmHg，PaCO65mmHg。
）此时最确切的治疗方法是（）
A.变换体位
B.气管切开，呼吸机辅助
C.人工呼吸
D.拍背、吸痰
E.抗生素静脉滴注
F.呼吸兴奋药
参考答案：
B
·
参考解析：
1.患者青年，急性起病，上呼吸道前驱感染病史明确，出现T病变平面以下运动、感觉、自主神经功能障碍，脑脊液结果未见明显异常，符合急性脊髓炎的诊断标准；脊髓转移癌一般会出现原发病灶相应的改变；而急性硬脊膜外脓肿可有身体其他部位的感染灶，如皮肤疖肿、扁桃体脓肿等，多表现背部或双下肢剧痛，个别患者可出现脑膜刺激征或神经根症状，与该病例不符；急性脊髓压迫症多见于外伤或脊周病变，一般以神经根刺激表现为主，如相应病变平面的皮节剧痛、束带感、自发性疼痛。
2.病因未明，多数是因病毒感染或疫苗接种后引出的自身免疫反应，急性期以糖皮质激素冲击治疗进行抗免疫反应。
3.患者有运动、感觉、自主神经障碍，定位于薄束、皮质脊髓束、脊髓侧角细胞。
4.患者出现呼吸浅慢，Ⅱ型呼吸衰竭，最确切的是纠正呼吸衰竭。
·
[多项选择题]
18、下面哪些是治疗失眠的非药物疗法
A.行为治疗
B.睡眠教育
C.时相治疗
D.认知治疗
E.光照治疗
参考答案：
A,B,C,D,E[多项选择题]
19、针对静脉使用重组组织型纤溶酶原激活药（rt-PA）治疗急性脑梗死的研究有
A.ACAS
B.ATLANTIS
C.ECASS
D.EPITHET
E.NINDS
参考答案：
B,C,D,E[多项选择题]
20、符合致死性家族性失眠症的是
A.常染色体隐性遗传
B.最突出的早期症状是痴呆
C.催眠药可以明显改善睡眠
D.可有自主神经功能障碍
E.脑电图可见弥漫性慢波，周期性异常波罕见
参考答案：
D,E[多项选择题]
21、神经系统先天性疾病的WHO国际疾病分类法有哪几类
A.器官形成障碍
B.生长、发育障碍
C.组织发生障碍
D.细胞发生障碍
E.先天畸形
参考答案：
A,C,D
[材料题]
22、男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。
病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。
[案例分析]
1.为初步确定诊断，应特别注意哪一项体征
A.肌张力增高或减低
B.腱反射增强
C.能否引出病理反射
D.有无手套袜套样感觉障碍
E.有无躯干某一平面下各种感觉减退或消失
参考答案：
E[案例分析]
2.查体：
双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），上腹壁反射（+），中、下腹壁反射（-），平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-）。
据此推论最可能的病变部位在
A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
E.胸髓第2节段
参考答案：
C[案例分析]
3.诊断考虑为
A.脊髓出血
B.急性脊髓炎
C.急性硬膜外脓肿
D.多发性硬化
E.脊柱结核
参考答案：
B[案例分析]
4.本病的治疗不应包括哪一项
A.糖皮质激素
B.口服氯化钾
C.选用适当的抗生素
D.留置导尿膀胱冲洗
E.病情不见好转可手术治疗
参考答案：
E[多项选择题]
23、早期治疗是降低单纯疱疹病毒性脑炎死亡率的关键，包括
A.干扰素治疗
B.皮质类固醇治疗
C.对症支持治疗
D.抗单纯疱疹病毒药物治疗
E.足量足疗程抗生素治疗
参考答案：
A,B,C,D[材料题]
24、患者，男性，59岁，发现右眼睑下
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