神经-肌接头与肌肉疾病试题Word格式.docx

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D

　　6、对于重症肌无力病人应禁用的药物是（）

　　A.利尿剂，如螺旋内脂固醇（安体舒通）

　　B.氨基甙类抗生素（卡那霉素、链霉素、庆大霉素）

　　C.环磷酰胺

　　D.肾上腺皮质激素

　　E.麻黄素

B

　　7、不符合重症肌无力的临床表现是（）

　　A.晨轻暮重

　　B.休息后缓解

　　C.新斯的明试验阴性

　　D.肌电图示低频重复递减

　　E.可伴胸腺瘤

　　8、重症肌无力禁用的药物是（）

　　A.氢氯噻嗪

　　B.糖皮质激素

　　C.麻黄碱

　　D.环磷酰胺

　　E.氨基糖苷类抗生素

　　9、重症肌无力患者服用胆碱酯酶抑制剂出现不良反应时可给予（）

　　A.新斯的明

　　B.依酚氯铵

　　C.阿托品

　　D.毛果云香碱

　　E.地西泮

　　10、重症肌无力患者跟症状中不包括（）

　　A.眼睑下垂

　　B.复视

　　C.瞳孔散大，对光反射丧失

　　D.眼球固定

　　E.外展麻痹

　　11、与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）

　　A.抗肌萎缩蛋白

　　B.肌球蛋白

　　C.肌动蛋白

　　D.肌钙蛋白

　　E.原肌球蛋白

A

　　12、常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）

　　A.Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良

　　B.Becker型肌营养不良和服肌型肌营养不良

　　C.Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良

　　D.Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良

　　E.Ducbenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

　　13、关于多发性肌炎下列哪项不正确（）

　　A.四肢近端对称性肌无力

　　B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难

　　C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常

　　E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难

　　14、进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重（）

　　A.先天型

　　B.Duchenne型

　　C.Becker型

　　D.肢带型

　　E.面肩肱型

　　15、以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为（）

　　A.进行性肌营养不良症

　　B.多发性肌炎

　　C.低钾型周期性瘫痪

　　D.少年近端型脊髓性肌萎缩症

　　E.先天性肌强直

　　16、关于重症肌无力的表现，下列哪项是正确的（）

　　A.眼外肌很少影响

　　B.眼内肌也可以受累

　　C.部分或全身的骨骼肌易疲劳，症状波动性

　　D.症状以早晨最重

　　E.影响自主神经功能

　　17、重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项（）

　　A.抗胆碱酯酶药物

　　B.皮质类固醇，免疫抑制剂

　　C.胸腺切除手术治疗

　　D.血浆置换，免疫球蛋白

　　E.抗生素

E[单项选择题]

　　18、高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的（）

　　A.进食碳水化合物B.10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注

　　C.乙酰唑胺

　　D.皮质类固醇

　　E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）

　　19、治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的（）

　　A.口服生理盐水

　　B.静脉注射大剂量生理盐水

　　20、关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）

　　A.出现u波

　　B.T波低平或倒置

　　C.P-R间期和Q-T间期延长

　　D.T波高尖

　　E.ST段下降，QRS波增宽

　　21、下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）

　　A.DMD

　　B.BMD

　　C.面肩肱型肌营养不良症

　　D.肢带型肌营养不良症

　　E.强直性肌营养不良症

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　　22、可诱发重症肌无力危象的药物是（）

　　A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素

　　B.新斯的明

　　C.三磷酸腺苷

　　D.辅酶A

　　E.洛贝林

　　23、由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）

　　A.Lambert-Eaionsyndrome

　　B.美洲箭毒中毒

　　C.肉毒毒素中毒

　　D.重症肌无力

　　E.多发性肌炎

　　24、下列哪些不是重症肌无力的特点（）

　　A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见

　　C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重

　　D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式

　　E.平滑肌和括约肌通常不受累

　　25、关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）

　　A.为最常见的类型

　　B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病

　　C.有明显的地理或种族差异

　　D.女性为基因携带者E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致

　　26、低钾型周期性瘫痪属于（）

　　A.骨骼肌钠离子通道病

　　B.骨骼肌钾离子通道病

　　C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病

　　E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病

　　27、可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）

　　A.低钾型周期性瘫痪

　　B.高钾型周期性瘫痪

　　C.正常血钾型周期性瘫痪

　　D.心律失常型周期性瘫痪

　　E.甲亢性周期性瘫痪

　　28、肌强直是由于（）

　　A.Dys异常引起

　　B.肌膜对某些离子通透性异常引起

　　C.自身免疫异常引起

　　D.Dys缺失引起

　　E.低钾引起

　　29、Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）

　　A.系统性红斑狼疮

　　B.直肠癌

　　D.胃癌

　　E.小细胞肺癌

　　30、低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为（）A.8gB.10gC.12gD.15gE.20g

B[单项选择题]

　　31、低钾型周期性瘫痪发作期治疗下面哪项是正确的（）

　　A.快速口服补钾

　　B.静脉补钾

　　E.保钾类利尿剂（氨体舒通）

　　32、假肥大型肌营养不良症的肌肉假肥大主要发生在（）

　　A.面部表情肌

　　B.胸锁乳突肌

　　C.腓肠肌

　　D.臂肌

　　E.三角肌

　　33、AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（）A.90％～70％B.99％～80％C.99％～88％D.80％～99％E.88％～99％

　　34、下述哪项不是重症肌无力的临床特征（）

　　A.严重时可出现肢体无力，一般上肢重于下肢，近端重于远端

　　B.呼吸肌麻痹是重症肌无力的常见死因

　　C.短暂用力后肌力增强，持续收缩后又出现病态疲劳

　　D.受累肌肉的病态疲劳多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻

　　E.感染、妊娠和月经前常导致疾病恶化

　　35、下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）

　　A.甲状腺功能亢进症

　　B.原发性醛固酮增多症

　　C.胸腺肿瘤

　　D.肌强直

　　E.高血钠症

　　参考解析：

本病的低钾型，部分病例合并甲状腺功能亢进，所以A正确；

原发性醛固酮增多症时会出现血清钾下降，出现四肢无力，故二者之间有关；

在高钾型和低钾型的病理检查均可见钠含量增高。

　　36、重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（）

　　A.青霉素

　　B.红霉素

　　C.喹诺酮类

　　D.氨基糖苷类

　　E.克林霉素

　　37、重症肌无力是属于下列哪一种疾病（）

　　A.神经本身病变的疾病

　　B.肌肉本身病变的疾病

　　C.神经-肌肉接头传递障碍性疾病

　　D.遗传性疾病

　　E.炎症性疾病

　　38、女性，30岁。

睁眼困难伴复视2年，晨轻暮重，休息后好转。

下列检查有助于明确诊断，除外（）

　　A.新斯的明试验

　　B.疲劳试验

　　C.胸部CT扫描

　　D.乙酰胆碱受体抗体测定

　　E.椎管造影

患者的临床表现符合重症肌无力眼肌型诊断，疲劳试验，新斯的明试验有助于临床诊断，胸部CT扫描主要检查有无胸腺肿瘤，了解病因。

乙酰胆碱受体抗体测定了解自身免疫机制，有助临床分型及指导治疗等作用；

而椎管造影主要了解脊髓及椎管内病变，对重症肌无力诊断无助。

　　39、男性，10岁。

左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。

体检：

左眼裂10mm，右眼裂14mm，下一步最适宜的检查是（）

　　A.头颅CT检查

　　B.阿托品试验

　　C.新斯的明试验

　　D.肌电图检查

　　E.胸部X线摄片

男性儿童，有眼睑下垂，表现为晨轻暮重，即病态疲劳现象，提示重症肌无力眼肌型可能，新斯的明试验有助于诊断。

　　40、女性，35岁。

双眼睑下垂1周，疑为重症肌无力，予新斯的明试验，一般肌肉注射剂量为（）A.0.01mgB.0.05mgC.0.1mgD.1mgE.5mg

　　41、重症肌无力患者眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）

　　A.上睑下垂，斜视

　　B.眼球活动受限

　　C.瞳孔散大，光反射消失

　　D.视物成双

　　E.眼球固定

　　42、重症肌无力一般不受累的肌肉是（）

　　A.眼外肌

　　B.平滑肌

　　C.面肌

　　D.咀嚼肌

　　E.延髓肌

　　43、重症肌无力病变部位存（）

　　A.神经肌肉接头的突触间隙

　　B.肌纤维

　　C.神经肌肉的突触前膜

　　D.神经元

　　E.神经肌肉接头的突触后膜AChR

　　44、以下提示重症肌无力的辅助检查结果是（）

　　A.重复电刺激结果正常

　　B.疲劳试验阴性

　　C.神经传导速度减慢

　　D.AChR-Ab增高

　　E.脑脊液蛋白升高

　　45、以下可区分胆碱能危象和肌无力危象的是（）

　　A.肌无力程度

　　B.是否有病理征

　　C.呼吸的深浅和快慢

　　D.瞳孔大小、唾液和出汗多少

　　E.肢体麻木

　　46、以下关于重症肌无力治疗方案不正确的是（）

　　A.抗胆碱酯酶药

　　B.皮质类固醇

　　C.白蛋白

　　D.胸腺切除

　　E.免疫抑制剂

　　47、患者，女性，28岁，双睑下垂1年．晨轻暮重，1周前受凉感冒，出现咳嗽、咳痰，2天前出现呼吸困难。

最可能的诊断是（）

　　A.重症肌无力危象

　　B.胆碱能危象

　　C.反拗危象

　　D.动眼神经麻痹

　　E.多发性硬化

　　48、患者，男性，50岁，因四肢无力诊断为重症肌无力，患者长期口服新斯的明治疗，症状控制可，近日自服某药物，致症状加重，可能为下面哪种药物（）

　　A.醋酸泼尼松

　　B.阿莫西林

　　C.普萘洛尔

　　D.维生素B

　　E.新康泰克

　　49、确诊重症肌无力除外以下哪一项（）

　　B.服用抗胆碱酯酶药物有效

　　C.症状的波动性

　　D.家族性病例多见

　　E.主要侵犯骨骼肌

　　50、重症肌无力90％以上的病例可见（）

　　A.咀嚼肌受累

　　B.面肌受累

　　C.眼外肌麻痹

　　D.颈肌受累

　　E.延髓肌受累

　　51、下面哪一项不是重症肌无力的特征（）

　　A.精神创伤、过度疲劳可为诱因B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化

　　C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累

　　D.受累肌肉呈病态疲劳

　　E.受累肌肉明显地局限于某一组

　　52、影响神经-肌肉传递能力的抗生素类药物是（）

　　A.磺胺类

　　B.青霉素类

　　C.头孢菌素类

　　E.大环内酯类

　　53、重症肌无力属于哪种疾病（）

　　A.家族性疾病

　　B.神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病

　　C.神经本身病变的疾病

　　D.炎症性疾病

　　E.肌肉本身病变的疾病

　　54、关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）

　　A.潜伏期长达5年

　　B.多在50～70岁

　　C.与原发肿瘤有关

　　D.肿瘤症状早于神经症状

　　E.男性患者居多

　　55、重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）

　　A.眼球震颤

　　B.斜视和复视

　　C.调节反射消失

　　D.角膜反射消失

　　E.瞳孔光反射消失

　　56、常导致重症肌无力病情恶化的为哪一期（）

　　A.绝经期

　　B.月经期

　　C.妊娠期

　　D.哺乳期

　　E.青春期

　　57、可为重症肌无力的诱因是（）

　　A.过度寒冷

　　B.过度炎热

　　C.过度饥饱

　　D.过度疲劳

　　E.过度兴奋

　　58、女性，31岁，双眼睑下垂，复视2年，嗅吡斯的明治疗，症状一时缓解，近期出现抬头困难，四肢疲软，此病人属重症肌无力的哪一型（）

　　A.迟发重症型

　　B.轻度全身型

　　C.中度全身型

　　D.眼肌型

　　E.重症急进型

　　[单项选择题]59、21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。

可能的诊断是：

　　（）

　　A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　B.脊髓出血

　　D.急性脊髓炎

　　E.癔病性瘫痪

C[单项选择题]

　　60、迸行性肌营养不食的下列哪项表述是不正确的：

　　A.假肥大型男女患病机会均等

　　B.假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著

　　C.面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩

　　D.肢带型可见脊稚前凸、鸭步和翼状肩胛

　　E.眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难