免疫缺陷性疾病真题精选.docx
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免疫缺陷性疾病真题精选
[单项选择题]
1、2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）
A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是
参考答案：
A
[单项选择题]
2、8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。
母乳喂养。
体检，心肺无异常，肝脾不肿大。
白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全
参考答案：
B
[单项选择题]
3、女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。
出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。
整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。
体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。
白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。
最可能诊断（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性肉芽肿病
C.胸腺发育不良
D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
参考答案：
C[单项选择题]
4、5岁，女，反复呼吸道感染1个月。
周前体检时血常规白细胞7×109／L，中性粒细胞0．6，淋巴细胞0。
4，Hb100g／L，IgA0．1g／L，IgG12g／L，IgM0．1g／L。
可考虑为（）
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是
参考答案：
D
[单项选择题]
5、2．5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。
体检无阳性发现。
血常规白细胞13×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。
其可能的诊断为（）
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病
参考答案：
D
[单项选择题]
6、8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）
A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎
参考答案：
D
参考解析：
川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。
因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。
[单项选择题]
7、男孩，15个月。
因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。
对此病，下列哪项治疗最合适（）
A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
参考答案：
C
[单项选择题]
8、女孩，14个月。
因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。
患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。
入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。
以下哪一项化验最有助于诊断（）
A.血清丙种球蛋白总量及
IgM、IgG、IgA测定
B.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D.淋巴结活组织检查
E.淋巴细胞转化试验
参考答案：
A
[单项选择题]
9、男婴，4月龄。
近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。
体检：
发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。
两下肢松软，针刺足底无收缩反应。
X线胸片未见胸腺影。
本例最可能的诊断为（）
A.先天性胸腺发育不全
B.先天性低丙种球蛋白血症
C.重症联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺乏症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
参考答案：
A
[单项选择题]
10、下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）
A.发热
B.关节炎
C.心脏炎
D.血沉增快
E.X线示关节面破坏
参考答案：
E
参考解析：
幼儿类风湿性关节炎X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。
[单项选择题]
11、男孩，7岁。
因患血友病甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变，疑有艾滋病可能。
该病的病原体是（）
A.巨细胞病毒
B.人类免疫缺陷病毒
C.单纯疱疹病毒
D.人类轮状病毒
E.呼吸道合胞病毒
参考答案：
B
[单项选择题]
12、下面的哪一项不是淋巴结的功能（）
A.过滤淋巴液，清除异物
B.进行免疫应答
C.产生抗体
D.淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞
E.形成红细胞、粒细胞及血小板
参考答案：
E
参考解析：
红细胞，粒细胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴结的功能。
[单项选择题]
13、男孩，2岁。
生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。
最可能的诊断为（）
A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
参考答案：
E
[单项选择题]
14、免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）
A.80％
B.60％
C.50％
D.30％
E.10％
参考答案：
C
[单项选择题]
15、男孩，2岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。
首先考虑的诊断是（）
A.川崎病
B.幼年类风湿关节炎
C.传染性单核细胞增多症
D.麻疹
E.咽结合膜热
参考答案：
E
[单项选择题]
16、下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）
A.细胞免疫功能正常
B.抗体形成不足
C.淋巴结活组织检查找到浆细胞
D.血清IgA低
E.血清丙种免疫球蛋白总量低
参考答案：
B
[单项选择题]
17、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。
曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。
此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：
肝脾大，有低密度阴影。
外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
为预防感染可长期使用（）
A.甲硝唑
B.干扰素和复方新诺明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑
参考答案：
B
[单项选择题]
18、原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）
A.奈瑟菌属感染
B.念珠菌感染
C.金黄色葡萄球菌感染
D.分枝杆菌感染
E.沙门菌属感染
参考答案：
C
[单项选择题]
19、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。
曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。
此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：
肝脾大，有低密度阴影。
外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
引起该病最常见的致病菌为（）
A.金黄色葡萄球菌
B.脑膜炎球菌
C.分枝杆菌
D.肺炎链球菌
E.不动杆菌
参考答案：
A
[单项选择题]
20、全部免疫活性细胞均来源于（）
A.树突状细胞
B.单核巨噬细胞
C.骨髓多能干细胞
D.胚胎多能干细胞
E.淋巴干细胞
参考答案：
C
参考解析：
骨髓多能干细胞在骨髓微环境中，经不同细胞因子诱导，发育为多种免疫活性细胞，其中淋巴干细胞转移到胸腺进一步发育为T淋巴细胞。
[单项选择题]
21、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。
曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。
此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：
肝脾大，有低密度阴影。
外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
最可能的诊断是（）
A.粘附分子缺陷病Ⅰ型
B.粘附分子缺陷病Ⅱ型
C.X-连锁慢性肉芽肿病
D.非X-连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病
参考答案：
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[单项选择题]
22、以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的（）
A.细胞毒性T细胞功能不足
B.辅助B细胞的分化功能不足
C.分泌细胞因子不足
D.T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致
E.Th2细胞功能不足
参考答案：
E
[单项选择题]
23、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。
曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。
此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：
肝脾大，有低密度阴影。
外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
确诊该病的基因突变位点是（）
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP
参考答案：
C
[单项选择题]
24、下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）
A.瑞士型无丙种球蛋白血症
B.腺苷脱氨酶缺乏症
C.网状组织发育不良
D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
参考答案：
D
[单项选择题]
25、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：
面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）
A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
参考答案：
C
[单项选择题]
26、X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）
A.2日左右出现
B.3d左右出现
C.4日左右出现
D.5日左右出现
E.7日左右出现
参考答案：
D
[单项选择题]
27、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：
面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
首先要考虑的临床诊断是（）
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷
参考答案：
E
[单项选择题]
28、急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）
A.4～6h即可诊断
B.6～12h即可诊断
C.12～24h即可诊断
D.24～48h即可诊断
E.48～72h即可诊断
参考答案：
D
[单项选择题]
29、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：
面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
首选以下哪项治疗措施（）
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
参考答案：
C
[单项选择题]
30、骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）
A.性连锁无丙种球蛋白血症
B.严重联合免疫缺陷病
C.DiGeorge综合征
D.选择性IgA缺陷
E.艾滋病
参考答案：
B
[单项选择题]
31、患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。
常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
以下哪项实验室特征具有诊断价值（）
A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
参考答案：
B
[单项选择题]
32、γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）
A.白细胞介素-2
B.白细胞介素-3
C.白细胞介素-4
D.白细胞介素-7
E.白细胞介素-9
参考答案：
B
[单项选择题]
33、患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。
常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
其病因是（）
A.Btk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变
参考答案：
C
[单项选择题]
34、易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
参考答案：
B
[单项选择题]
35、患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。
常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
本病的根治手段是（）
A.脾脏切除
B.静脉注射免疫球蛋白输注
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板
参考答案：
D
[单项选择题]
36、外周血中性粒细胞增高的疾病是（）
A.慢性肉芽肿病
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.白细胞黏附分子缺陷病
E.X-连锁高IgM血症
参考答案：
D
[单项选择题]
37、患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。
常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
该患儿最可能的临床诊断是（）
A.X连锁血小板减少症
B.特发性血小板减少症
C.自身免疫性血小板减少症
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.反复呼吸道感染
参考答案：
D
[单项选择题]
38、下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）
A.B淋巴细胞
B.T淋巴细胞
C.巨噬细胞
D.补体
E.干扰素
参考答案：
A
[单项选择题]
39、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。
其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Rtk基因突变分析
参考答案：
B
[单项选择题]
40、T细胞免疫功能测定不包括（）
A.T细胞亚群
B.T细胞功能
C.四唑氮蓝还原试验
D.皮肤迟发型超敏反应
E.周血象和淋巴细胞计数
参考答案：
C[单项选择题]
41、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。
其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
最可能的临床诊断（）
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
参考答案：
E
[单项选择题]
42、免疫功能的检测与评估应除外（）
A.血沉检测
B.补体检测
C.T细胞功能检测
D.B细胞功能检测
E.吞噬细胞功能检测
参考答案：
A
[单项选择题]
43、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。
其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
最适合患儿的治疗是（）
A.免疫重建
B.输注血浆
C.输注IL-2
D.脾脏切除
E.输注静脉丙球
参考答案：
E
[单项选择题]
44、关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误（）
A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重
B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素
C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生率最高
D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷
参考答案：
C[单项选择题]
45、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。
其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
该患儿今后不能使用的疫苗是（）
A.脊髓灰质炎疫苗
B.百白破三联疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.灭活流感疫苗
参考答案：
A
[单项选择题]
46、小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）
A.NBT还原试验
B.B细胞功能检测
C.血清C3含量测定
D.皮肤迟发型超敏反应
E.血清免疫球蛋白含量测定
参考答案：
B
[单项选择题]
47、出生后淋巴细胞明显低下，
T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
参考答案：
A
[单项选择题]
48、关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确（）
A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
B.抗感染能力低下
C.免疫监测功能异常
D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类
E.可通过主动免疫来纠正
参考答案：
E
[单项选择题]
49、淋巴细胞和粒细胞都缺如（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
参考答案：
D
[单项选择题]
50、关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）
A.常有多处畸形
B.胸腺发育不良
C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低
E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐
参考答案：
C
[单项选择题]
51、湿疹、血小板减少和容易感染（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
参考答案：
C
[单项选择题]
52、下列哪项治疗不属于免疫重建（）
A.脐血干细胞移植
B.胎儿胸腺移植
C.骨髓移植
D.外周血干细胞移植
E.输注转移因子
参考答案：
E
[单项选择题]
53、血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型
SCIDC.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
参考答案：
B
[单项选择题]
54、发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全
参考答案：
D
[单项选择题]
55、生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。
血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。
心电图：
QT时间>0．19s。
X线胸片：
胸腺影缺如。
（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
参考答案：
C
[单项选择题]
56、胸腺发育不全的临床表现不包括（）
A.中性粒细胞减少
B.面部畸形
C.先天性心脏病
D.T细胞数量减少
E.低钙惊厥
参考答案：
A
[单项选择题]
57、男婴，6个月。
于生后接种卡介苗后引起全身反应。
近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。
各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。
X线胸片：
胸腺影缺如。
（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
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