神经肌接头与肌肉疾病真题精选 (2).docx
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神经-肌接头与肌肉疾病真题精选
[单项选择题]
1、男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：
神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音为明确诊断，应首先进行的检查项目是（）
A.头颅
CT、血糖测定
B.血电解质测定及甲状腺功能测定
C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
D.血气分析及血电解质测定
E.肌电图及血电解质测定
参考答案：
B
[单项选择题]
2、重症肌无力危象与其他危象不易区别时，可采取的最佳方法是（）
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射苯丙酸诺龙
C.静脉注射依酚氯铵
D.口服溴吡斯的明
E.疲劳试验
参考答案：
C
[单项选择题]
3、可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.高钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.心律失常型周期性瘫痪
E.甲亢性周期性瘫痪
参考答案：
B
[单项选择题]
4、周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）
A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌
参考答案：
C
[单项选择题]
5、某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。
且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。
最有助于明确诊断的方法是（）
A.新斯的明试验
B.依酚氯铵（腾喜龙）试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.抗AChR抗体测定
参考答案：
D
[单项选择题]
6、下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.先天性肌强直症
参考答案：
E
[单项选择题]
7、关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）
A.为最常见的肌营养不良症类型
B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致
参考答案：
C
[单项选择题]
8、某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。
且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。
可能的诊断是（）
A.MG
B.多发性肌炎
C.肌营养不良
D.肌萎缩侧索硬化
E.Lambert-Eaton综合征
参考答案：
E
[单项选择题]
9、在线粒体病的描述中不正确的是（）
A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传
参考答案：
E
[单项选择题]
10、下列哪种肌病有明显的压痛（）
A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎
参考答案：
E
[单项选择题]
11、某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。
新斯的明试验阳性。
患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。
体检：
口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。
有助于诊断的方法是（）
A.新斯的明试验
B.腾喜龙试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.心电图
参考答案：
B
[单项选择题]
12、重症肌无力的主要临床特征为（）
A.全身骨骼肌均可无力
B.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉
C.受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转
D.病情波动
E.感染后肌无力加重
参考答案：
C
参考解析：
重症肌无力是由于抗体破坏神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体而导致信号传递障碍的自身免疫性疾病，临床特点是受累及肌肉的肌疲劳现象和短时休息后好转，所以选择C。
[单项选择题]
13、低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）
A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐
参考答案：
A
[单项选择题]
14、某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。
新斯的明试验阳性。
患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。
体检：
口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。
最可能的诊断是（）
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.肺栓塞
E.急性左心衰
参考答案：
A
[单项选择题]
15、重症肌无力的发病机制可能是（）
A.突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少
B.突触前膜乙酰胆碱释放减少
C.乙酰胆碱酯酶活性降低
D.乙酰胆碱酯酶活性增高
E.以上均不是
参考答案：
A
[单项选择题]
16、关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）
A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E.心电图异常多见
参考答案：
C
[单项选择题]
17、某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。
新斯的明试验阳性。
患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。
体检：
口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。
不应采取的治疗措施是（）
A.气管插管
B.血浆置换
C.加用青霉素抗感染
D.加大抗胆碱酯酶剂用量
E.静滴大剂量免疫球蛋白
参考答案：
D
[单项选择题]
18、下面哪一项不是重症肌无力的特征（）
A.精神创伤、过度疲劳可为诱因
B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化
C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
D.受累肌肉呈病态疲劳
E.受累肌肉明显地局限于某一组
参考答案：
C
[单项选择题]
19、重症肌无力禁用的药物是（）
A.氢氯噻嗪
B.糖皮质激素
C.麻黄碱
D.环磷酰胺
E.氨基糖苷类抗生素
参考答案：
E
[单项选择题]
20、女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。
体检：
右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。
首选的治疗方法是（）
A.吡啶斯的明口服
B.胸腺切除
C.静滴大剂量免疫球蛋白
D.静滴环磷酰胺
E.血浆置换
参考答案：
A
[单项选择题]
21、常导致重症肌无力病情恶化的为哪一期（）
A.绝经期
B.月经期
C.妊娠期
D.哺乳期
E.青春期
参考答案：
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[单项选择题]
22、女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。
体检：
右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。
该患者做X线胸片检查的目的是（）
A.是否合并肺内感染
B.是否合并肺癌
C.是否有胸腺瘤
D.是否合并肺结核
E.是否有膈肌麻痹
参考答案：
C
[单项选择题]
23、重症肌无力患者最常伴有（）
A.胸腺瘤
B.肺癌
C.甲状腺功能亢进
D.系统性红斑狼疮
E.胸腺增生
参考答案：
E[单项选择题]
24、关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）
A.出现u波
B.T波低平或倒置
C.P-R间期和Q-T间期延长
D.T波高尖
E.ST段下降，QRS波增宽
参考答案：
D
[单项选择题]
25、女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。
体检：
右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。
若患者合并肺部感染，应首选下列哪种抗生素（）
A.青霉素
B.链霉素
C.大霉素
D.丁胺霉素
E.丁胺卡那霉素
参考答案：
A
[单项选择题]
26、重症肌无力患者服用胆碱酯酶抑制剂出现不良反应时可给予（）
A.新斯的明
B.依酚氯铵
C.阿托品
D.毛果芸香碱
E.地西泮
参考答案：
C
[单项选择题]
27、治疗重症肌无力应选用（）
A.左旋多巴
B.丙米嗪
C.苯丙胺
D.新斯的明
E.利他林
参考答案：
D
[单项选择题]
28、女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。
体检：
右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。
最可能的诊断是（）
A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
参考答案：
B
[单项选择题]
29、Lambert-Eaton综合征造成肌无力的原因是（）
A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合
参考答案：
D
[单项选择题]
30、以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.低钾型周期性瘫痪
D.少年近端型脊髓性肌萎缩症
E.先天性肌强直
参考答案：
C
[单项选择题]
31、由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）
A.Lambert-Eaton综合征
B.美洲箭毒中毒
C.肉毒毒素中毒
D.重症肌无力
E.多发性肌炎
参考答案：
A
[单项选择题]
32、男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。
既往健康。
查体：
呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
该患者首选的治疗为（）
A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法
参考答案：
E
[单项选择题]
33、低钾性周期性瘫痪的主要诱发因素是（）
A.饥饿
B.服用某些药物（如氨体舒通）
C.限制盐的摄入
D.暴饮暴食过量碳水化合物
E.过量盐的摄入
参考答案：
D
[单项选择题]
34、重症肌无力患者眼症状中不包括（）
A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，对光反射丧失
D.眼球固定
E.外展麻痹
参考答案：
C
[单项选择题]
35、男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。
既往健康。
查体：
呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
该患者的诊断是（）
A.重症肌无力Ⅰ型
B.重症肌无力Ⅱa型
C.重症肌无力Ⅱb型
D.重症肌无力Ⅲ型
E.重症肌无力Ⅳ型
参考答案：
E
[单项选择题]
36、包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义（）
A.血CK显著增高
B.肌电图呈现肌源性损害
C.周围白细胞增高、血沉增快
D.24小时尿肌酸增高
E.肌肉活检发现包涵体颗粒
参考答案：
E
[单项选择题]
37、重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用（）
A.青霉素
B.氯霉素
C.庆大霉素
D.头孢氨苄
E.甲硝唑
参考答案：
C
[单项选择题]
38、男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。
既往健康。
查体：
呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
若血气分析示：
pH730，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg、下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
参考答案：
D
[单项选择题]
39、假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（）
A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
参考答案：
C
[单项选择题]
40、下列哪些不是重症肌无力的特点（）
A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累
B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
E.平滑肌和括约肌通常不受累
参考答案：
D
[单项选择题]
41、肌肉活检见RRF纤维，就可以诊断下面哪项疾病（）
A.DMD
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病或线粒体脑肌病
D.多发性肌炎
E.肢带型肌营养不良症
参考答案：
C
[单项选择题]
42、男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。
既往健康。
查体：
呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
下列哪项可较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是造成呼吸困难的原因（）
A.肌内注射新斯的叫
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
E.口服普萘洛尔
参考答案：
C[单项选择题]
43、重症肌无力最常见的受累肌肉是（）
A.眼外肌
B.咽喉肌
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉
参考答案：
A
[单项选择题]
44、治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的（）
A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量
C.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
参考答案：
B
[单项选择题]
45、重症肌无力造成无力的原因是（）
A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合
参考答案：
A
[单项选择题]
46、引起线粒体病MELAS型最常见的基因突变类型是（）
A.MtDNA3243
B.MtDNA3721
C.MtDNA8344
D.MtDNA8993
E.MtDNA13513
参考答案：
A
[单项选择题]
47、糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）
A.磷酸化酶
B.磷酸果糖激酶
C.脱支酶
D.支链酶
E.酸性麦芽糖酶
参考答案：
E
[多项选择题]
48、哪些抗生素可使重症肌无力患者症状加剧（）
A.氨基糖甙类
B.大环内酯类
C.头孢类
D.青霉素类
E.四环素类
参考答案：
A,E
[单项选择题]
49、由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）
A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.Lambert-Eaton综合征
参考答案：
A
[单项选择题]
50、肢带型肌营养不良1C的致病蛋白是（）
A.小窝蛋白-3
B.钙蛋白酶-3
C.核纤层蛋白A/C
D.肌缩素
E.肌联蛋白
参考答案：
A
[多项选择题]
51、治疗重症肌无力的药物为（）
A.免疫抑制剂
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.神经保护剂
参考答案：
A,B,C,D
[单项选择题]
52、包涵体肌炎的病理诊断标准是（）
A.肌纤维变性
B.镶边空泡及管丝包涵体
C.炎细胞浸润
D.毛细血管闭塞
E.间质增生
参考答案：
B
[单项选择题]
53、Duchenne型肌营养不良症发病率约为（）
A.1/3500活婴
B.1/3500活男婴
C.1/35000活婴
D.1/35000活男婴
E.1/50000活婴
参考答案：
B
[多项选择题]
54、重症肌无力可疑病例可通过以下哪些检查确诊（）
A.新斯的明试验
B.AchR-Ab滴度增高
C.疲劳试验
D.腾喜龙试验
E.神经重复电刺激检查
参考答案：
A,B,C,D,E
[单项选择题]
55、重症肌无力致死的主要原因
A.眼外肌麻痹
B.四肢无力
C.吞咽困难
D.构音障碍
E.危象
参考答案：
E[单项选择题]
56、低血钾型周期性瘫痪的严重病例应给予（）
A.10%氯化钾10ml，静脉注射
B.10%氯化钾10ml加50%葡萄糖500ml，静脉注射
C.10%氯化钾30ml加
0.9%葡萄糖500ml，静脉滴注
D.10%氯化钾10ml加5%葡萄糖500ml加正规胰岛素6U，静脉滴注
E.10%氯化钾10ml，每天3次口服
参考答案：
C
参考解析：
低血钾型周期性瘫痪的严重病例可用静脉补钾，但一般急性发作时以口服补钾较为安全。
[多项选择题]
57、下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象（）
A.面肌
B.延髓肌
C.呼吸肌
D.膈肌
E.颈肌
参考答案：
B,C
参考解析：
重症肌无力患者如果发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为重症肌无力危象。
[多项选择题]
58、Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现（）
A.常在12岁以后发病
B.常染色体隐性遗传
C.血清CK增高
D.腓肠肌肥大
E.近端肢体无力
参考答案：
A,C,D,E
[单项选择题]
59、男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。
即便想松开也不能立即张开。
因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）
A.抗儿药
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
E.钾盐
参考答案：
D
参考解析：
患者有家族史、肌无力、肌强直、额部秃发，多考虑强直性肌营养不良症，可予普鲁卡因酰胺等膜稳定药治疗。
[单项选择题]
60、MG最常受累的肌肉是（）
A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.颈肌
E.呼吸肌
参考答案：
B
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