免疫缺陷疾病2试题.docx

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免疫缺陷疾病2试题

免疫缺陷疾病-2

（总分：

48.50，做题时间：

90分钟）

一、A1型题（总题数：

20，分数：

20.00）

1.以下哪项与IgM抗体不符

∙A．冷凝集素

∙B．嗜异性抗体

∙C．同族血凝素

∙D．能通过胎盘

∙E．出生时＞0.2～0.3g/L

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

[解析]IgM由于分子量大，不能通过胎盘。

2.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

∙A．10%

∙B．8%

∙C．6%

∙D．4%

∙E．2%

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D.

 E. √

解析：

3.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是

∙A．自身免疫性疾病

∙B．反复或慢性感染

∙C．淋巴系统肿瘤

∙D．过敏性疾病

∙E．消化道疾病

（分数：

1.00）

 A.

 B. √

 C.

 D.

 E.

解析：

4.同族凝集素代表

∙A．IgG类自然抗体

∙B．IgM类自然抗体

∙C．IgD类自然抗体

∙D．IgA类自然抗体

∙E．IgE类自然抗体

（分数：

1.00）

 A.

 B. √

 C.

 D.

 E.

解析：

5.嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表

∙A．IgG类自然抗体

∙B．IgM类自然抗体

∙C．IgD类自然抗体

∙D．IgA类自然抗体

∙E．IgE类自然抗体

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

6.共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体

∙A．IL-2

∙B．IL-7

∙C．IL-9

∙D．IFN-y

∙E．IL-4

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

7.有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确

∙A．外周血T、B淋巴细胞数量正常

∙B．外周血T细胞数量正常，功能缺陷

∙C．外周血T、D细胞数量、功能均异常

∙D．外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常

∙E．外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

8.X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是

∙A．造血干细胞移植

∙B．定期使用静脉注射免疫球蛋白

∙C．免疫调节治疗

∙D．有效抗生素控制感染

∙E．胎肝移植

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

[解析]本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。

胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。

9.X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种

∙A．恶性肿瘤

∙B．EB病毒感染诱发的免疫缺陷

∙C．T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷

∙D．淋巴瘤的前期疾病

∙E．以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

10.X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感

∙A．C杆菌

∙B．呼吸道合胞病毒

∙C．EB病毒

∙D．巨细胞病毒

∙E．单纯疱疹病毒

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

11.X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为

∙A．IL-2基因

∙B．XLP（LYP）基因

∙C．BtK基因

∙D．IL-2受体基因

∙E．RAGI基因

（分数：

1.00）

 A.

 B. √

 C.

 D.

 E.

解析：

12.X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是

∙A．暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征

∙B．淋巴组织恶性肿瘤

∙C．再生障碍性贫血

∙D．严重结核感染

∙E．免疫球蛋白异常

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

13.最常见的免疫缺陷病是

∙A．选择性IgA缺陷病

∙B．联合免疫缺陷病

∙C．原发性吞噬细胞缺陷病

∙D．原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病

∙E．继发性免疫缺陷病

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D.

 E. √

解析：

14.与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是

∙A．又称Bruton低丙种球蛋白症

∙B．只在男性患儿发病

∙C．患儿反复发生化脓性感染

∙D．患儿T细胞数目相对较低

∙E．患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

15.X-连锁高IgM血症的诊断依据是

∙A．CD8阳性T细胞缺乏

∙B．CD4阳性T细胞减少

∙C．T细胞CD40L表达缺陷

∙D．CD45RO表达缺陷

∙E．CD20阳性B细胞减少

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

16.Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是

∙A．CYBB

∙B．Btk

∙C．γc

∙D．WAbP

∙E．CD4

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

17.慢性肉芽肿病是

∙A．红细胞内酶缺陷

∙B．T细胞功能缺陷

∙C．B细胞功能缺陷

∙D．中性粒细胞功能缺陷

∙E．补体功能缺陷

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

18.选择性IgA缺乏症，主要表现为

∙A．反复呼吸道感染

∙B．严重败血症

∙C．顽固湿疹

∙D．真菌感染

∙E．皮肤化脓

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

19.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是

∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症

∙B．X-连锁高IgM血症

∙C．X-连锁严重联合免疫缺陷病

∙D．选择性IgA缺陷病

∙E．慢性肉芽肿病

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

20.接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是

∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症

∙B．X-连锁高IgM血症

∙C．X-连锁严重联合免疫缺陷病

∙D．选择性IgA缺陷病

∙E．慢性肉芽肿病

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

二、A2型题（总题数：

26，分数：

26.00）

21.9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。

生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。

其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。

白细胞10.1×109/L，Hb109g/L，PLT15×109/L，血小板体积测不出；IgG5.16g/L，ISA0.78g/L，IgM＜0.38g/L，IgE532IU/L。

其诊断可能为

∙A．湿疹血小板减少免疫缺陷综合征

∙B．X连锁高IgM血症

∙C．选择性IgA缺陷病

∙D．联合免疫缺陷病

∙E．慢性肉芽肿病

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

22.1岁男孩，患慢性中耳炎4个月，曾3次患支气管肺炎。

体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。

白细胞15×109/L，中性粒细胞0.2，淋巴细胞0.8；血清IgG1.0g/L，IgM0.1g/L，IgA＜0.5g/L。

其诊断可能为

∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症

∙B．X-连锁高IgM血症

∙C．选择性IgA缺陷病

∙D．联合免疫缺陷病

∙E．慢性肉芽肿病

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

23.女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断

∙A．外周血淋巴细胞计数

∙B．淋巴细胞转化试验

∙C．细胞计数

∙D．T细胞亚群

∙E．血清IgG、IgM、IgA含量测定

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D.

 E. √

解析：

24.7日龄新生儿，3d来反复抽搐，呼吸急促，胸部X线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全，抽搐的原因以哪种可能性最大

∙A．低镁血症

∙B．化脓性脑膜炎

∙C．缺血缺氧性脑病

∙D．甲状旁腺功能低下致低钙血症

∙E．钠血症

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

25.11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小

∙A．血液、脓液培养

∙B．骨髓检查

∙C．血型同族凝集素测定

∙D．白喉类毒素试验

∙E．血清免疫球蛋白测定

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D.

 E. √

解析：

26.3个月男孩，生后不久反复皮肤感染，呈无痛性坏死和溃疡，但无脓液。

溃疡面渗出物培养为金黄色葡萄球菌生长。

出生时脐带于20d才脱落。

最可能是

∙A．白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

∙B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

∙C．慢性肉芽肿病

∙D．慢性良性中性粒细胞减少症

∙E．周期性中性粒细胞减少症

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

27.7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。

一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。

胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。

该病例的诊断为

∙A．白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

∙B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

∙C．慢性肉芽肿病

∙D．慢性良性中性粒细胞减少症

∙E．周期性中性粒细胞减少症

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

28.2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。

接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。

体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。

外周血白细胞2.5×109/L，L20%，CD3细胞30%，CD4细胞20%，CD8细胞10%。

诊断为

∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症

∙B．慢性良性中性粒细胞减少症

∙C．周期性中性粒细胞减少症

∙D．慢性肉芽肿病

∙E．X-连锁严重型联合免疫缺陷病

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D.

 E. √

解析：

29.2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBT0%，该病例的突变基因最可能是

∙A．CYBB

∙B．CYBA

∙C．NCF2

∙D．NCF1

∙E．以上都不是

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

30.8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。

母乳喂养。

体检，心肺无异常，肝脾不肿大。

白细胞7.0×109/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5；血清IgG12g/L，IgM1.6g/L，IgA＜0.5g/L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为

∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症

∙B．选择性IgA缺陷病

∙C．X-连锁高IgM血症

∙D．营养紊乱性免疫功能低下

∙E．胸腺发育不全

（分数：

1.00）

 A.

 B. √

 C.

 D.

 E.

解析：

31.女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。

出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。

整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。

体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。

白细胞1.0×109/L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%。

最可能诊断

∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症

∙B．慢性肉芽肿病

∙C．胸腺发育不良

∙D．白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

∙E．白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

32.5岁，女，反复呼吸道感染1个月。

周前体检时血常规白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0。

4，Hb100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。

可考虑为

∙A．选择性IgA缺陷病

∙B．中性粒细胞减少症

∙C．腺苷脱氨酶缺陷病

∙D．继发性免疫缺陷病

∙E．以上都不是

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

33.6岁，男，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。

体检无阳性发现。

血常规白细胞9×109/L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CIN细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.15g/L。

其免疫学判断为

∙A．基本正常

∙B．选择性IgA缺陷病

∙C．继发性免疫缺陷病

∙D．胸腺发育不良

∙E．以上都不是

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

34.患儿3岁，反复得肺炎，3～4次/年，同时有腹泻病史。

查血IgA＜5rag/L，IgG、IgM正常，其诊断可能为

∙A．选择性IgA缺乏症

∙B．IgG亚类缺陷病

∙C．先天性低丙球血症

∙D．严重联合免疫缺陷症

∙E．高IgE综合征

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

35.2.5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。

体检无阳性发现。

血常规白细胞13×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3g/L。

其可能的诊断为

∙A．选择性IgA缺陷病

∙B．中性粒细胞减少症

∙C．正常儿

∙D．继发性免疫缺陷病

∙E．原发性T细胞免疫缺陷病

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

36.一新生男婴，于生后3h起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。

体检：

眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。

X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。

可用下列治疗，除了

∙A．输注新鲜血浆

∙B．胸腺移植

∙C．维生素D制剂

∙D．合并感染用适当抗生素

∙E．甲状旁腺素

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

37.男孩，13个月。

近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。

下列哪项治疗最合适

∙A．定期静脉注射丙种球蛋白

∙B．行胎肝移植

∙C．长期肌内注射胸腺素

∙D．口服左旋咪唑

∙E．并发感染时用适当抗生素

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

[解析]Bruton病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。

38.男孩，6岁。

因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3＜10%，下列哪种情况最为可能

∙A．呼吸道合胞病毒感染

∙B．人类轮状病毒感染

∙C．人类免疫缺陷病毒感染

∙D．巨细胞病毒感染

∙E．以上都不是

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

[解析]由于HIV病毒主要侵犯CD4+T细胞，它可引起细胞免疫功能缺陷，表现长期发热、消瘦、多种机会感染和肿瘤。

外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3＜10%是诊断细胞免疫缺陷的实验室指标。

39.女孩，8岁。

因膝、肘关节肿痛，伴低热、乏力诊断为儿童类风湿病。

眼科检查有虹膜睫状体炎，该病例属于哪种类型

∙A．多发关节炎，类风湿因子阳性

∙B．多发关节炎，类风湿因子阴性

∙C．少发关节炎，Ⅰ型

∙D．少发关节炎。

Ⅱ型

∙E．Still病

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

40.男孩，7岁。

低热三天，两下肢及臀部有出血性皮疹，突出皮面，伴腹痛及便血一次，可能诊断为

∙A．过敏性紫癜

∙B．血小板减少性紫癜

∙C．消化性溃疡

∙D．流行性脑脊髓膜炎

∙E．以上都不是

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

41.8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为

∙A．脑出血

∙B．心肌炎

∙C．脑栓塞

∙D．冠状动脉瘤破裂

∙E．心包炎

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D. √

 E.

解析：

[解析]川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。

因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。

42.男孩，15个月。

因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。

对此病，下列哪项治疗最合适

∙A．定期肌内注射丙种球蛋白

∙B．长期肌内注射胸腺素

∙C．并发感染时用适当抗生素

∙D．行胎肝移植

∙E．口服左旋咪唑

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C. √

 D.

 E.

解析：

43.女孩，14个月。

因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。

患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。

入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。

以下哪一项化验最有助于诊断

∙A．血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定

∙B．血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数

∙C．淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数

∙D．淋巴结活组织检查

∙E．淋巴细胞转化试验

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

44.男婴，4月龄。

近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。

体检：

发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。

两下肢松软，针刺足底无收缩反应。

X线胸片未见胸腺影。

本例最可能的诊断为

∙A．先天性胸腺发育不全

∙B．先天性低丙种球蛋白血症

∙C．重症联合免疫缺陷病

∙D．选择性IgA缺乏症

∙E．淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

（分数：

1.00）

 A. √

 B.

 C.

 D.

 E.

解析：

45.男孩，7岁。

因患血友病甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为“间质性肺炎”改变，疑有艾滋病可能。

该病的病原体是

∙A．巨细胞病毒

∙B．人类免疫缺陷病毒

∙C．单纯疱疹病毒

∙D．人类轮状病毒

∙E．呼吸道合胞病毒

（分数：

1.00）

 A.

 B. √

 C.

 D.

 E.

解析：

46.男孩，2岁。

生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g/L（800mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM60mg/L（6mg/dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。

最可能的诊断为

∙A．先天性低丙种球蛋白血症

∙B．选择性IgA缺乏症

∙C．选择性IgM缺乏症

∙D．获得性免疫缺陷综合征

∙E．婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

（分数：

1.00）

 A.

 B.

 C.

 D.

 E. √

解析：

三、A3型题（总题数：

1，分数：

2.50）

3岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。

曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。

此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超；肝脾大，有低密度阴影。

外周血白细胞20.1×109/L，Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/L，IgA0.78g/L，、IgM0.48g/L，NBTO%。

（分数：

2.50）

（1）.最可能的诊断是（分数：

0.50）

 A.粘附分子缺陷病Ⅰ型

 B.粘附分子缺陷病Ⅱ型

 C.X-连锁慢性肉芽肿病 √

 D.非X-连锁慢性肉芽肿病

 E.联合免疫缺陷病

解析：

（2）.确诊该病的基因突变位点是（分数：

0.50）

 A.Btk

 B.CD40L

 C.CYBB √

 D.NCFI

 E.WASP

解析：

（3）.引起该病最常见的致病菌为（分数：

0.50）

 A.金黄色葡萄球菌 √

 B.脑膜炎球菌

 C.分枝杆菌

 D.肺炎链球菌

 E.不动杆菌

解析：

（4）.为预防感染可长期使用（分数：

0.50）

 A.甲硝唑

 B.干扰素和复方新诺明 √

 C.左旋咪唑

 D.呋喃丙胺

 E.甲苯咪唑

解析：

（5）.最有效的根治方法是（分数：

0.50）

 A.白细胞介素-2

 B.粒细胞一集落刺激因子

 C.输注新鲜中性粒细胞

 D.骨髓移植 √

 E.静脉注射丙种球蛋白

解析：