第一章++总论-第九版内科学配套课件x.pptx

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曾小峰,单位:

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院,第一章,总论,目录,第一节概述,第二节分类,第三节临床表现,第四节实验室检查,第五节治疗,重点难点掌握现代风湿性疾病的概念,熟悉结缔组织病的特点和风湿性疾病诊断要点,了解风湿性疾病的分类和治疗原则,概,述,第一节,风湿性疾病（rheumaticdiseases）是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病包含10大类100余种疾病病因多种多样发病机制不甚明了，但多数与自身免疫密切相关既可是某一局限性区域的病理损伤，也可是全身性的疾病风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现,内科学（第9版）,一、风湿性疾病概述,内科学（第9版）,二、风湿性疾病的范畴和分类,疾病分类,弥漫性结缔组织病脊柱关节炎退行性变遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病和感染相关的风湿病肿瘤相关的风湿病,神经血管疾病骨与软骨病变,非关节性风湿病,其他有关节症状的疾病,疾病名称类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等（原发性、继发性）骨关节炎马凡综合征、先天或获得性免疫缺陷病；痛风、假性痛风；肢端肥大症、甲减、甲旁亢相关关节病等反应性关节炎、风湿热等A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营养不良等骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如纤维肌痛综合征）等周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等,认真而详细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据采集病史时，除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常见的症状外，还要询问肌肉骨骼系统以外的症状体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行皮肤、肌肉、脊柱关节的检查,内科学（第9版）,三、风湿性疾病的临床表现,关节变形,常见,可见,少见,无,对称性多关节炎,负重关节明显,反复发作,受累关节分布脊柱炎和（或）骶髂关节病变,偶有,外周关节少见；中轴关节常见不对称下肢大关节炎必有，功能受限,无,无,起病方式常见首发部位,类风湿关节炎缓PIP、MCP、腕,强直性脊柱炎缓膝、髋、踝,少关节炎腰椎增生，唇样变骨关节炎缓膝、腰、DIP,痛风性关节炎急骤MTP1,系统性红斑狼疮不定手关节或其他部位,内科学（第9版）,常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征,疾病名称,临床表现及体征,系统性红斑狼疮,颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、眼睑和下肢浮肿、紫癜、,精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产,原发性干燥综合征,口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫,多发性肌炎/皮肌炎,四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron征、颈部呈V形充血、颈背部,系统性硬化症,及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、干咳、劳力性呼吸困难雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬失去弹性、吞咽困难、反酸、干咳、劳力性呼吸困难、,肺底爆裂音、杵状指,肉芽肿性多血管炎,鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、凸眼、可触性紫癜,大动脉炎,发热、盗汗、无脉、颈部、腹部血管杂音、高血压,白塞病,口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、关节肿痛、葡萄膜炎、视力下降,内科学（第9版）,四、风湿性疾病的实验室检查常规检查：

血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体特异性检查自身抗体：

抗核抗体谱（ANAs）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗磷脂抗体谱（aPLs）人类白细胞抗原（HLA）：

HLA-B27、关节滑液：

鉴别炎性、非炎症性和化脓性关节炎；偏振光显微镜检查晶体病理学检查影像学检查：

X线、关节超声、双能CT、关节MRI、PET、血管造影等,内科学（第9版）,常见自身抗体及临床意义,自身抗体,抗dsDNA抗体,AHA抗体,抗Sm抗体,临床意义抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效果观察等。

可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断有重要临床价值。

对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体,抗UIRNP抗体,抗SS-A抗体,抗SS-B抗体,抗核糖体抗体（抗rRNP抗体）抗Scl-70抗体,抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体,对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20%60%）、类风湿关节炎、SSc（24%）等CTD对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65%85%。

除用于临床疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。

SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。

为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20%30%，且多数患者伴有间质性肺部疾病和多关节炎/关节痛等,内科学（第9版）,常见自身抗体及临床意义（续）,自身抗体,抗着丝点抗体（ACA）,抗心磷脂抗体（aCL）,抗2-糖蛋白1抗体,临床意义是SSc的局限型CREST综合征的特异性抗体，阳性率可达80%98%，该自身抗体阳性与雷诺现象有密切关系。

aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。

中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是临床诊断APS的重要指标。

与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等,胞浆型ANCA（cANCA）,核周型ANCA（pANCA）,类风湿因子（RF）,抗环瓜氨酸多肽抗体（anti-CCP）,当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发当靶抗原是髓过氧化物酶（MPO），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）相关，特异性稍差RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人可阳性，其阳性率随年龄的增高而增加可以更好的预测RA的疾病进展和关节的影像学改变。

抗CCP抗体在早期RA时即可出现，它可做为RF阴性RA的诊断依据,一般治疗教育、生活方式、物理治疗、锻炼、对症等药物治疗非甾体抗炎药（NSAIDs）糖皮质激素改变病情抗风湿药（DMARDs）生物制剂手术治疗矫形、滑膜切除、关节置换等,内科学（第9版）,五、风湿性疾病的治疗,内科学（第9版）,DMARDs的主要作用机制,药名,作用机制,柳氮磺吡啶,不十分清楚，本药在肠道分解为5-氨基水杨酸和磺胺吡啶。

前者抑制前列腺素并清除吞噬细胞释放的,致炎性氧离子。

关节炎患者服本药12周后，周围血活化淋巴细胞减少,抗疟药,通过改变细胞溶酶体的pH，减弱巨噬细胞的抗原递呈功能和IL-1的分泌，也减少淋巴细胞活化,硫唑嘌呤,干扰腺嘌呤、鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻,甲氨蝶呤,通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻,来氟米特,其活性代谢物通过抑制二氢乳清酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成、生长受阻,环磷酰胺,交联DNA和蛋白使细胞生长受阻,吗替麦考酚酯,其活性代谢物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸，使活化淋巴细胞合成、生长受阻,环孢素,通过抑制IL-2的合成和释放，抑制、改变T细胞的生长和反应,雷公藤总苷,抑制淋巴细胞增殖，减少免疫球蛋白合成,本章小结,风湿性疾病是一组累及关节及其周围骨骼、肌肉、肌腱及其他相关组织和器官的慢性疾病,其临床表现复杂，常涉及多个系统。

接诊风湿病患者时，除了关注常见关节、肌肉等表现外，还需兼顾全身多系统受累，同时关注感染等合并症和药物不良反应。

虽然自身抗体检查、各种影像学检查极大的提高了风湿病的诊断水平，但认真而详细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据。

新型靶向药物的出现，极大改善了风湿病患者的预后和生活质量；患者教育、规律随访和规范用药也是影响治疗成败和远期预后的重要的环节。

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