先天性病变101.docx

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先天性病变101

101透明隔发育缺如

左右侧侧脑室之间无透明隔，双侧额角前方变扁，交角变钝。

101透明隔发育缺损

缺少透明隔，两侧侧脑室融合形成脑室畸形。

101透明隔发育缺损

T1加权像显示透明隔缺如，第三脑室与视交叉隐窝扩大，视交叉发育不良。

102透明隔囊肿

透明隔腔形成，腔内含有脑脊液，透明隔囊肿壁呈平行向后止于侧脑室室间孔，透明隔腔内液体增多。

平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。

102透明膈囊肿

中线有一椭圆形或圆形、脑脊液密度囊肿，横径大于3mm，双侧有一薄膜与额角相隔，双侧额角轻度分离外移，脉络丛外移，脑室轻度扩大。

103一侧性大脑半球发育不全

CT平扫显示一侧大脑半球较另一侧导脑半球明显缩小，无脑沟、脑回，该侧脑室明显扩大。

MR：

横断面T1加权像显示一侧脑室及该侧脑裂明显扩大，同侧大脑半球脑组织少于对侧，同时该侧颅腔缩小。

104巨脑回畸形

MRI：

横断面T1加权像上显示两侧脑室前角间呈八字形分离，脑回粗大，脑沟浅少。

CT：

脑回粗大，脑沟浅少。

104巨脑回畸形

T1加权像显示：

脑沟回减少，皱折减少，脑回浅宽而粗大。

105脑小畸形

CT显示脑室系统扩大，蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。

颅腔缩小，前额部更明显，颅板较厚，板障增宽，颅骨内板平坦光滑。

MRI：

脑室系统、蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。

合并胼胝体发育不全，透明隔发育异常，脑室穿通畸形等。

106脑灰质异位症

1．小灶性灰质异位的小岛位于脑室周围，悬在室管膜上或突入脑室，也可位于半卵圆中心的白质内，孤立或散在，不一定与正常脑灰质相连，呈结节状。

2．大灶性灰质异位的块状灶位于脑深部白质或皮层下白质，呈板层状，往往与脑灰质相连，常有占位效应。

3．灰质异位可为局灶性或弥漫性、单发或多发、一侧或双侧性，其T1值与T2值均与正常脑灰质相同，注射GD-DTPA不强化。

106灰质异位

异位灰质与正常灰质同等密度，不强化，一般无钙化。

位于白质内的异位灰质，在低密度的白质内出现灰质密度。

107Chiari’s畸形

Ⅰ型：

小脑扁桃体由枕大孔向下疝出超过5MM，枕大池极小，与硬脑膜、蛛网膜、扁桃体及颈髓相连，颈髓合并脊髓空洞症、脑积水。

Ⅱ型：

脊髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平；脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；小脑发育不良，向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大，天幕发育不良；小脑狭长的舌状突出物可经椎下移至C2-C4水平或以下。

疝入颈部的第四脑室扩张，形成泪滴状憩室。

明显脑积水。

108第四脑室中、侧孔先天性闭塞

增强CT扫描显示第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，小脑半球体积缩小并前移，脑干前移。

矢状面T1加权像显示扩大的第四脑室与囊状膨大啊的枕大池相连，小脑半球及脑干萎缩并前移，导水管闭塞致两侧脑室鞍上池明显扩大啊，天幕上抬，枕骨变薄。

109脑颜面血管瘤综合症

CT平扫显示一侧枕部脑表面不规则弧形条状及斑点状钙化影。

109脑—三叉神经血管瘤病（Sturge—Weber综合征）

左（右或双）侧枕叶钙化，呈斑片样或脑回状，患侧脑实质萎缩，尤以邻近钙化区更明显，表现为脑室扩大，脑沟、脑池、脑裂增宽，鼻旁窦和乳突明显气化，颅穹窿增厚，碟骨嵴上抬。

CT增强扫描血管瘤明显强化，深部静脉增粗。

110导水管狭窄

导水管严重阻塞，幕上重度梗阻性脑积水，双侧脑室及第三脑室扩大。

110中脑导水管先天性狭窄（导水管异常）

CT扫描显示脑积水，Ⅳ脑室和侧脑室对称性扩大，矢状位显示导水管狭窄。

111第四脑室中侧孔先天性闭塞（Dandy—Walker畸形）

横轴位显示第四脑室扩大，与其背侧的囊肿相通；小脑半球轻度变小前移；小脑蚓部缺如。

冠状位示小脑幕高位，幕上脑室轻度扩大。

颅后窝增大。

111第四脑室中、侧孔先天性闭塞

CT：

见小脑蚓部体积变小或缺如，小脑半球体积明显缩小，第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，形成巨大呈脑脊液密度的囊肿，脑干明显推向前，桥脑小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，枕骨变薄。

MRI：

矢状面图像上可显示小脑蚓部、第四脑室、导水管以及后颅窝囊肿的关系，显示天幕上抬的改变。

112脑膜或脑膜脑膨出（鼻额型）

鼻额缝区中线上有圆形或椭圆形骨缺损；疝口边缘光滑硬化；可见疝块软组织轮廓；额骨鼻突有骨性翘起。

双眼眶内壁骨质增厚；颅前窝底中部向下凹陷；双侧眶内壁间距增大；鸡冠缺如。

112脑膜脑膨出

1．颅骨缺损，颅板髓质骨高信号线在脑膨出处中断，常伴有小脑畸形；

2．头皮下脂肪与膨出的囊壁相连；

3．膨出囊腔内含有脑脊液或脑组织；

4．囊壁上可见岛状的神经胶质组织；

5．扩大的脑室血管、脉络丛及硬脑膜可与脑组织一起突入囊内。

113面神经神经纤维瘤

CT平扫骨窗示：

右侧岩骨前部部分骨质破坏，破坏区边缘光滑呈膨胀性改变，破坏累及中耳。

冠状位增强扫描示：

右侧岩骨上缘右一中度增强之占位病变，其边缘增强较明显，盖病下方骨质右破坏，瘤内增强不均匀，但未见囊变。

113神经纤维瘤病

颈静脉孔神经鞘瘤：

CT平扫骨窗示：

颅底左侧颈静脉孔区骨质明显破坏，破坏区范围约为3*2CM。

软组织窗示：

颈静脉孔区见一边缘光滑，密度均匀之软组织影。

增强扫描示：

左侧颈静脉孔区右长圆形增强影，边缘清楚，密度不均匀，其内有不规则之小圆形低密度影。

113神经纤维瘤

冠状面CT平扫显示一侧蝶骨大小翼缺如，该侧中颅凹下陷，同侧颞叶肥大低位。

113神经纤维瘤病

1．雪旺氏神经细胞瘤以双侧听神经瘤最多见；

2．脑膜瘤以多发脑膜瘤病典型；

3．视神经与视交叉胶质瘤最多见，常向后播散至视束或视辐射；

4．脑干与幕下胶质瘤；

5．蛛网膜囊肿；

6．蝶骨大翼发育不良，眶上裂扩大致颞叶突出眶内；

7．人字缝处颅骨溶骨性缺损，尤其是左侧缺损；

8．脑血管发育不良致多发性脑梗塞，甚至伴烟雾病。

114脊髓纵裂

T1加权像显示脊髓纵裂为两半。

111Dandy-Walker综合症

T1加权图像显示第四脑室囊状扩张，小脑发育不良，梗阻性脑积水，伴胼胝体发育不良。

114脊髓纵裂

脊髓纵裂、双椎管：

骨性椎管分裂成双椎管，左侧者见一纵形骨刺。

脊髓纵裂：

分裂的脊髓部分位于同一硬膜囊内，部分位于两个硬膜囊内。

117鳃裂囊肿

咽侧壁向腔内膨隆，表现为突入咽腔内的软组织肿块。

穿刺后注入造影剂可显示囊腔大小。

118甲状舌管囊肿

CT：

平扫显示舌骨上方中线部分低密度灶，边缘清晰，壁略厚。

MRI：

横断面上质子加权像上显示病灶呈高信号。

T2加权像显示病灶信号更高。

118甲状舌骨囊肿

舌骨与甲状软骨之间局部软组织隆起，内为2-4CM直径球形肿块，其浅表在皮下脂肪衬托下呈光滑弧形轮廓，致会厌后移。

121颅锁骨发育不全

头颅横径增加，额顶骨膜状成骨受阻而呈多数普遍性的骨质疏松区域。

囟门合颅缝明显增宽，有多数缝间骨出现，上颌骨发育不全，上颌窦狭小或完全不发育。

头面不成比例，两侧眼眶分离过远，硬腭狭小而高拱。

恒齿出牙延迟和易于磨损。

锁骨可以一侧或两侧性的、部分或完全性的缺如，缺损部分常有纤维索存留和联系。

122狭颅畸形（小脑畸形）

所有颅缝过早闭合，颅骨发育全面受限，头颅狭小，脑发育受阻。

123多指畸形

可有一节或多节，与掌骨成关节，相应的掌骨呈分叉畸形或呈角状突起，也可为多一掌骨。

126马凡氏综合症

MR：

T1加权像显示升主动脉瘤与降主动脉夹层动脉瘤。

127脊柱裂

椎弓中央有裂隙，常伴有脊突畸形或无脊突。

有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，尚见软组织肿块影。

129颈肋

第7颈椎的两侧有肋骨生出，较细，较短，与横突互相融合，其边缘不太整齐，两侧肋骨的长短、粗细不对称。

130肋骨融合畸形

两根以上的肋骨之间有骨性联合，肋骨联合间有缝隙——假关节。

132皮毛窦

MRI：

显示脊髓固定的位置、上皮样囊肿或皮样囊肿。

141肺隔离症

CT：

增强纵隔窗显示一侧肺形态不规则的病灶，密度不均匀，供血动脉来自胸主动脉。

MRI：

可见到囊性或实质性改变，边界清晰、光滑。

T1加权像时呈中等信号，与肌肉相仿，其中囊变部分呈等信号，T2加权像呈高信号，信号不均匀，冠状面成像能清晰显示病灶与纵隔、横膈的关系。

X：

在正位片上，一侧的心膈角附近区域显示卵圆形的均匀性致密阴影，边缘清晰。

在侧位片上，此阴影位于下叶后基底段。

病变的长轴指向内后方。

143先天性支气管囊肿

CT：

平扫纵隔窗显示右侧肺门处圆形病灶，密度中等偏低，内见液平。

肺窗显示病灶壁菲薄，边缘非常光整。

MRI：

T1加权像上囊内黏液呈低信号之黑色，可见单囊结构，在T2加权像上囊肿呈高信号。

144一侧肺发育不全

CT：

受累的一侧肺组织萎缩呈大片状高密度影，密度不均匀，两侧胸廓对称，但纵隔偏向患侧，部分正常肺组织经纵隔前部疝入对侧，患侧横膈抬高，增强后CT扫描，可显示患侧肺血管的发育异常，表现为肺动脉变细。

145先天性支气管囊肿（肺囊肿）

CT：

孤立性囊肿：

左右下叶内见类圆形水样密度影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为0~20HU，增强后无强化。

多发性囊肿：

在一侧或两侧肺野内见弥漫性多个薄壁环形透亮影，有些含有小的液平面。

气囊影大小不等，边缘锐利。

X：

两侧肺内显示弥漫性多发薄壁致密环形透亮影，伴有小液平面，大小不一

146纵隔支气管囊肿

CT：

气管右侧有一类圆形肿块，紧贴气管右壁，二者之间接触面为平直状（相互压迫征），边缘清晰、光滑，密度均匀，CT值为25~29HU。

增强后CT值为26.6~38.8HU。

X：

在右肺下叶见一类圆形囊性病灶，壁厚1-2MM，境界清晰锐利。

其中可见错综的纤维间隔和小梁。

支气管造影：

造影剂进入囊腔内。

166-167肝囊肿

冠状面T1与轴位T2加权像：

肝囊肿边界清晰锐利，T1加权像与水等密度，T2加权像信号接近腹水信号。

166-167肝囊肿

CT：

平扫肝内遍布大小不等的囊肿。

增强显示很薄的囊壁，病变没有强化。

MRI：

横断面上T1加权像上显示为囊肿呈卵圆形极低信号区，边缘光滑锐利；质子加权显示囊肿呈等信号，T2加权像上表现为囊肿呈均匀高信号，边界清晰。

166肝脏单发囊肿

肝右叶内侧段见一0.5CM直径大小的低密度影，CT值为28HU，壁薄，边缘清晰。

增强后未见明显强化，边界更清晰。

167肝脏多发囊肿

肝右叶内见多个大小不一的边界清晰的低密度灶，CT值为0~15HU。

增强后未见明显强化。

168胆管囊肿

Caroli病：

肝外周见多发（单发）囊袋状低密度影，边缘光滑，其内见点状高密度影，增强扫描可明显强化（中心圆点征），囊内有造影剂充盈，囊肿内可见散在的结石影，囊肿与胆道相通。

胆总管未显示。

168先天性胆管囊肿

总胆管呈囊样扩张，密度均近似水。

钩突下部层面显示结构正常。

增强扫描见囊样部分均有密度高的造影剂充盈。

168胆管囊肿

CT：

增强扫描显示左右肝管囊性扩张，与正常的周围胆管不成比例。

MRI：

T1加权像上显示为低信号，T2加权像上表现为高信号。

169副脾

CT：

增强显示脾前方见一结节状软组织影，密度与脾相近。

169副脾

平扫示：

近脾门层面左肾前方见类圆形软组织肿块，边缘光滑，与脾密度相仿。

增强扫描后此软组织影与脾同步增强，密度均匀一致，并可见一血管与脾门血管相连。

170多脾综合征

肝脏变形、有异常、异位、多脾、内脏反位、肾上方下腔静脉缺如等。

171游走脾

CT示：

脾正常位置上见不到脾影，而在其它部位见到脾密度的软组织块。

181单纯肾囊肿

1．肾皮质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物，边缘光滑清晰锐利，信号均匀一致；

2．在T1加权像上呈长T1低信号；在T2加权像上呈等或长T2高信号，位于肾皮质的囊肿与肾周脂肪可能均呈等或高信号。

181单纯肾囊肿

肾实质后外侧见卵圆形水样密度肿块，边界清晰光滑，增强扫描肾脏病变无增强。

181单纯肾囊肿

1．肾实质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物，边缘光滑锐利，信号均匀一致；

2．在T1加权像上趁呈长T1低信号；在T2加权像上呈等信号或长T2高信号，位于肾皮质者囊肿盂肾周脂肪可能均呈等信号或高信号。

182-183多囊肾

质子密度加权像、T2加权像：

多囊肾呈长T1长T2信号。

182多发肾囊肿

双肾均见圆形、类圆形水样密度肿块，与增强肾实质分界清晰，边缘光滑锐利，肾窦脂肪受压，但未消失。

183海绵肾（多囊肾）

平扫双肾明显增大，肾内多发大小不等圆形、类圆形、不规则低密度影，CT值为-5~+20HU，右肾后可见一月牙形囊壁钙化。

增强扫描双肾内多发病灶未见明显强化，病灶间肾实质明显强化，二者界限清楚。

182-183多囊肾

质子密度加权像、T2加权像：

多囊肾呈长T1长T2信号。

184一侧肾发育不良

一侧肾体积变小，形态不规则，增强扫描该侧肾皮质变薄，肾盂变小，肾动脉细小，输尿管变细。

186双肾和双输尿管畸形

一侧有两个肾，增强扫描一侧可见到两个圆形的输尿管，一侧肾发育不良。

187马蹄肾

双肾下极于主动脉前融合为一体。

增强扫描双肾增强的肾皮质相连，双肾盂位置接近。

189双角子宫

子宫造影显示一个宫颈管上有两个呈梭形的子宫腔，两个子宫腔之间的距离较宽。

191单肾

一侧无或有很小的肾残迹，另一侧肾代偿性肥大。

增强扫描代偿肾增强正常，而对侧无增强肾影。

192腔静脉后输尿管

CT平扫示：

输尿管向正中走行至腔静脉内侧，然后在下腔静脉与腹主动脉间穿出，再下行入膀胱。

增强扫描示：

含造影剂的输尿管位于腔静脉后或腔静脉与脊柱之间，其上方输尿管扩张。