HRCT肺血管性疾病.docx

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HRCT肺血管性疾病

第7章

肺血管性疾病

　　肺血管性疾病可以累及动脉、静脉和（或）毛细血管。

主要通过超声心动图、增强CT或常规血管造影术等方法进行评估，但在特定病例中，HRCT能够提供其他影像学检查不能提供的信息。

　　HRCT能准确评估肺实质异常，但也可在一定程度上评估直接累及肺动脉、肺静脉和心脏的异常。

本章主要讨论肺血管性疾病的肺部表现。

一、肺动脉高压

　　【HRCT表现】肺动脉高压（PH）可见于多种累及肺实质、肺动脉、肺静脉和心脏的疾病。

虽然HRCT不能直接评估肺动脉（PA）压，然而其所见征象可提示存在肺动脉高压及其严重程度（表7-1）。

表7-1肺动脉高压相关的HRCT征象

主肺动脉增粗

右心室扩大

右心房扩大

上/下腔静脉扩张，马赛克灌注

小叶中心性结节

　　1.主肺动脉增粗主肺动脉直径与肺动脉高压存在与否相关。

与肺器质性疾病相比，这种相关性在非肺器质性病变中更明确。

肺动脉直径应垂直于血管长轴测量。

在有间隔的HRCT层面上进行测量可能有一定困难。

各文献对判断是否存在肺动脉高压（PH）的阈值报道不一。

一般认为直径3.3cm是判断是否存在PH的相对特异性阈值。

肺动脉直径通常小于相邻主动脉的直径（图7-1）。

图7-1主肺动脉增粗

特发性肺动脉高压患者，HRCT可见明显增宽的主肺动脉（黄箭）

　　2.右心室扩大在平扫HRCT上，难以评估右心室（RV）的大小。

但在多数病例中，即使在平扫图像上，也可以辨别出室间隔的位置（图7-2）。

右心室横径应小于左心室横径。

肺动脉高压（PH）是右心室扩大的常见病因之一。

图7-2右心室扩大

慢性肺血栓栓塞导致肺动脉高压，右心室内径明显大于左心室；另外，可见室间隔弧形突向左心室（黄箭）

　　3.右心房、上腔静脉和下腔静脉扩大当存在肺动脉高压（PH）时，三尖瓣反流常导致右心房（图7-3）、上腔静脉和下腔静脉的扩大。

这些结构的大小通常可以在平扫图像上测量。

目前并没有诊断上述结构扩大的明确阈值，而主要依赖读片者的经验。

由于其他多种病因可导致上述结构扩大，所以这些征象对诊断PH无特异性。

图7-3右心房扩大

特发性肺动脉高压患者可见右心房（红箭）明显扩大，是由于右心室扩大继发三尖瓣反流所致

　　4.马赛克灌注马赛克灌注是指由于区域性血流灌注改变引起不均匀的肺密度异常（详见第5章）。

马赛克灌注可见于呼吸道疾病或血管性疾病，以前者更常见。

马赛克灌注可见于任何原因所致的肺动脉高压（PH），但最常见于慢性肺血栓栓塞性疾病。

马赛克灌注的表现形式有助于鉴别病因是呼吸道性或血管性。

血管性疾病常表现为大片的、外周的、非小叶分布的肺实质密度降低（图7-4）。

小呼吸道疾病典型表现为散在的马赛克灌注，部分呈小叶性分布。

图7-4马赛克灌注

HRCT可见不均匀的肺密度区，即肺外周透亮度增高而中央区（黄箭）密度增高；该患者由于血管炎导致灌注降低，表现为局部肺区异常低密度

　　5.小叶中心性结节肺动脉的末端位于小叶中心，累及肺动脉系统的疾病可表现为小叶中心性结节。

血管性病因引起的小叶中心性结节常为GGO（图7-5）。

可见于多种病因所致的肺动脉高压，但最常见于特发性肺动脉高压（IPAH）、毛细血管血管瘤病、肺静脉闭塞性疾病和血管炎。

这些结节常常反映存在肺水肿、出血或胆固醇肉芽肿，后者提示先前的出血。

图7-5肺动脉高压的患者可见小叶中心性GGO结节

边界不清的GGO结节常见于原发性或继发性肺动脉高压，可能反映了局部肺水肿、出血或胆固醇肉芽肿形成

　　小叶中心性结节可见于各种病因所致的肺水肿或出血和呼吸道疾病（如过敏性肺炎），对血管性病因的诊断无特异性。

然而对于已知存在肺动脉高压的患者来说，血管性疾病可能是小叶中心性结节的病因（图7-6）。

图7-6小叶中心性GGO结节

本例的结节反映了系统性红斑狼疮引起的肺出血；此类结节常见于肺动脉高压和其他病因，包括与肺血管性疾病无关的水肿和出血、过敏性肺炎和呼吸性细支气管炎

　　肺动脉高压（PH）相关疾病

　　肺动脉高压（PH）的鉴别诊断范围很广（表7-2）。

对于未知病因的PH患者，需行HRCT检查以协助诊断。

此时，HRCT检查的一个主要作用是发现弥漫性肺疾病，主要是观察是否存在肺气肿和肺纤维化。

如果评估慢性肺血栓栓塞（CPTE）需行增强CT。

表7-2肺动脉高压的鉴别诊断

肺实质疾病（气肿，纤维化，囊性肺疾病）

无肺实质疾病的血氧不足

慢性肺动脉血栓栓塞

纤维性纵隔炎

左心疾病

先天性系统性肺内分流

血管炎

肝病

人免疫缺陷病毒感染

药物毒性

镰状细胞贫血

特发性肺动脉高压

家族性肺动脉高压

肺静脉闭塞性疾病

毛细血管血管瘤病

静脉注射口服药

　　有许多病因引起的肺动脉高压（PH），基本无肺部异常或仅存在非特异的肺部表现，包括收缩性或扩张性左心室功能紊乱、心脏瓣膜病、心肺分流、肺通气不足和睡眠障碍。

因此，无法通过HRCT得到良好评估；本章PH相关特定疾病的讨论仅限于那些在HRCT上表现为肺部异常的疾病（表7-3）。

表7-3提示肺动脉高压特异性病因诊断的HRCT表现

疾病

HRCT表现

肺实质疾病

纤维化，水肿或囊性肺疾病

慢性肺动脉血栓栓塞

肺动脉充盈缺损或闭塞，马赛克灌注

特发性肺动脉高压

主肺动脉增宽，小叶中心性磨玻璃病变结节

肺静脉闭塞性疾病

光滑的小叶间隔增厚，主肺动脉增宽，肺静脉大小正常

肺毛细血管血管瘤病

小叶中心性结节，血管扩张治疗后病变进展

静脉注射口服药

弥漫性、小的、均匀的、分枝状的小叶中心性结节

镰状细胞性贫血

骨密度增高，英式橄榄球球衫样脊柱

肝病

肝小结节

左心疾病

左心房或心室扩大，光滑的小叶间隔增厚（肺水肿）

　　1.肺实质疾病由于缺氧（伴血管收缩）或毛细血管床闭塞，肺实质病变可导致肺动脉高压（PH）。

引起PH的最常见肺实质性病变是肺气肿（图7-7A-B）和弥漫性肺纤维化（图7-8A-B）。

囊性肺疾病是少见病因。

图7-7肺气肿所致的肺动脉高压

A.该患者的主肺动脉增宽；B.肺窗可见广泛的小叶中心性肺气肿

图7-8肺纤维化伴随的肺动脉高压

特发性肺纤维化的患者可见主肺动脉轻度增大（A）和纤维化（B）

　　导致肺动脉高压（PH）的肺纤维化最常见于特发性肺纤维化、结缔组织病或结节病。

慢性呼吸道疾病（如囊性纤维化）和囊性肺疾病（如淋巴管肌瘤病或朗汉斯细胞组织增生症）也可伴发PH。

伴发PH的肺部病变通常是广泛的，因此在HRCT上可明确显示。

如果在HRCT上无明显异常，一般不支持肺源性PH的诊断。

一般来说，肺部疾病的严重程度与PH的程度相关。

　　结节病和结缔组织病相关的间质性肺疾病（图7-9A-C）引起的肺动脉高压（PH）与肺部疾病的严重程度不成比例。

在这些病例中，肺小动脉的血管炎、血栓、狭窄或闭塞可能是导致PH的原因。

注意：

存在肺部病变时，主肺动脉直径与PH严重程度之间的相关性差。

而特发性肺动脉高压（IPAH）和其他无明显肺部异常的疾病则不同，其肺动脉直径与PH存在与否及严重程度具有良好的相关性。

图7-9结缔组织病引起的肺动脉高压

硬皮病伴肺动脉高压患者的HRCT显示主肺动脉（黄箭）增大（A）；俯卧位扫描见双肺上叶（B）小叶性分布的GGO，可能反映了与肺动脉高压相关的肺水肿或肺出血；双肺下叶（C）可见轻度纤维化（黄箭）；纤维化程度太轻，不足以解释发生的肺动脉高压；该患者的肺动脉高压可能是血管炎所致

　　2.慢性肺血栓栓塞慢性肺血栓栓塞（CPTE）诊断可能较困难。

患者的症状无特异性，最初的客观检查（如肺功能检查）也无特异性。

虽然CT肺动脉造影可以有效地诊断急性肺血栓栓塞，但诊断CPTE的敏感性有限。

尽管如此，增强CT仍然为疑似CPTE的首选检查方法。

CT上可表现为肺动脉内伴有或不伴有钙化的偏心性充盈缺损、肺动脉壁增厚和肺动脉内网状改变。

常见主肺动脉、右心室和右心房增大。

也可见肺动脉分支远端狭窄和支气管动脉增粗。

　　慢性肺血栓栓塞（CPTE）的肺实质异常主要表现为马赛克灌注，由血管狭窄和（或）闭塞引起。

CPTE的马赛克灌注比其他引起肺动脉高压的疾病更严重。

马赛克灌注主要分布在肺外周，与呼吸道疾病相比，常累及更大范围的肺区（图7-10A-B）。

小叶性肺密度减低不典型。

　　3.特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压（IPAH）主要发生于青年女性，发病高峰年龄在30－40岁。

依靠排除性诊断。

但其发病年龄段的人群少见其他病因引起的肺动脉高压（PH）。

致丛性肺动脉病，即毛细血管样血管增生性疾病，是特发性肺动脉高压的典型组织学异常，但也可见于其他病因引起的PH。

图7-10慢性肺血栓栓塞

A.可见马赛克灌注，透亮区反映局部灌注减低；注意：

正常肺区（黄箭）的血管明显较透亮肺区（红箭）的血管粗；B.增强CT显示肺动脉分支内不规则的充盈缺损（蓝箭）

　　主肺动脉增宽是特发性肺动脉高压（IPAH）的常见表现，超过90%的患者可见，也可见小叶中心性GGO结节（图7-11），可能反映了局部出血或水肿、胆固醇肉芽肿或丛样病灶。

当临床上出现这种征象时，小叶中心性结节可能与IPAH有关，而不考虑过敏性肺炎等其他疾病。

图7-11特发性肺动脉高压

HRCT可见小叶中心性GGO结节（黄箭）；这些结节可见于原发和继发性肺动脉高压，常反映水肿和出血

　　特发性肺动脉高压（IPAH）的其他表现包括马赛克灌注、小叶间隔增厚和空气潴留。

这些征象一般程度轻微，对诊断帮助不大。

明显的马赛克灌注并不是IPAH的典型表现，常提示存在其他疾病，如肺动脉血栓栓塞。

　　4.肺静脉闭塞性疾病肺静脉闭塞性疾病（PVOD）是脉动脉高压（PH）的少见病因，以特发性肺小静脉闭塞为特征，导致肺水肿、出血和（或）闭塞近端的静脉性梗死。

该疾病可见于各年龄段的患者，但最常见于儿童和青少年。

本病预后不良，发病后的平均生存期仅为2年。

临床上PVOD极易与特发性肺动脉高压（IPAH）混淆，在一些病例中，HRCT可能是明确诊断的唯一方法。

因为血管扩张治疗可能加剧一些PVOD患者的病情，所以鉴别这两种疾病具有重要意义。

　　肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的最典型表现是光滑的小叶间隔增厚（图7-12），颇似心力衰竭引起的肺水肿。

如果存在PH而无左心疾病的患者出现光滑的小叶间隔增厚，则提示PV0D。

也可见GGO，呈弥漫性、散在的或小叶性分布。

还可见小叶中心性GGO结节，反映本病与毛细血管瘤病之间存在重叠表现（图7-13A-B）。

支持PVOD诊断的征象还包括主肺动脉增大和肺静脉正常或细小。

图7-12肺静脉闭塞性疾病（PVOD）

HRCT可见小叶间隔光滑增厚，反映肺水肿；若患者存在肺动脉高压而不伴有左心疾病，提示PVOD诊断

图7-13肺静脉闭塞性疾病（PVOD）

A.PVOD患者，HRCT可见光滑的小叶间隔增厚；B.治疗后，小叶间隔增厚基本消失，可见小叶中心性GGO结节（红箭），反映了PVOD和毛细血管血管瘤同时存在

　　5.肺毛细血管瘤病肺毛细血管瘤病（PCH）是肺动脉高压的少见原因，该病以肺泡壁内的毛细血管特发性增生为特点，具有与肺静脉闭塞性疾病（PVOD）相似的人口统计学。

事实上，PCH和PVOD可能是同一种疾病的不同病谱，两者在临床表现和病理上，都具有高度的重叠交叉。

与PVOD—样，在临床上，PCH常与IPAH相混淆，与IPAH相同，血管舒张治疗可能加重症状。

　　肺毛细血管瘤病（PCH）最典型的HRCT表现为小叶中心性GGO结节（图7-14A-B），类似特发性肺动脉高压（IPAH）所见的结节，HRCT能否区分这两种疾病尚不清楚。

其他表现包括GGO、胸腔积液和淋巴结大。

光滑的小叶间隔增厚也可见于PCH，与肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的表现重叠。

图7-14毛细血管血管瘤病

A.肺动脉高压患者，HRCT可见小叶中心性GGO结节；B.血管扩张治疗后，患者的临床症状加剧，结节增大且密度增高

　　6.静脉注射口服药口服药中含有黏合剂，如滑石粉或纤维束，它们不能通过胃肠道途径吸收。

当这些药物通过静脉注入时，黏合剂可栓塞于肺，沉积在小肺动脉分支内。

久而久之，将诱发肺组织炎性反应，引起血管和肺纤维化。

虽然该疾病常被称为滑石肺，但是滑石粉只是引起该病的口服药所含有的众多物质之一。

　　小叶中心性结节或分支样结构是静脉注射口服药最早出现的HRCT改变，这些改变可以类似树芽征（图7-15）。

与感染引起的树芽征不同，结节或分支样结构呈弥漫性分布，小且不伴有明显的实变。

也可见弥漫性或对称性GGO，但无特异性。

随时间推移，结节累及的区域可发生纤维化。

即使在药物注射终止后，纤维化仍可继续进展。

纤维化发生后，可见不规则网状影、牵拉性支气管扩张和进行性大块纤维化。

　　静脉注射口服药的另一种表现是全小叶型肺气肿，最常见于静脉注射口服药哌甲酯（利他林）。

HRCT表现为弥漫性肺透亮度增高和以基底部分布为主的高密度血管影。

图7-15滑石肺

HRCT可见弥漫性小叶中心性小结节；注意：

未累及胸膜下肺区（黄箭），反映了结节呈小叶中心性分布；部分小叶中心性阴影存在分支样外观（红箭），这是因为注射物沉积于肺小动脉分支伴发炎性反应和纤维化

　　7.其他疾病引起肺动脉高压（PH）的其他病因包括家族性肺动脉高压、左心疾病、无肺实质病变的缺氧、血管炎、肝病、人类免疫缺陷病毒感染、先天性系统性肺内分流、药物毒性、镰状细胞贫血和其他少见的先天性疾病。

在多数病例中，肺部异常或缺如或不具有特异性，诊断依赖于临床病史。

肺外表现可能对特定的诊断有提示作用，如镰状细胞贫血患者存在骨质密度增高。

可能存在提示诊断的胸外表现，如肝硬化。

左心疾病可能伴有心腔扩大或肺水肿的证据（如光滑的小叶间隔增厚）。

二、血管炎

　　血管炎一词指的是一组系统性疾病引起的血管壁炎症，最终可能引起血管扩张、狭窄或出血。

有些血管炎综合征可出现肺部异常表现。

　　根据受累血管的大小将血管炎分为大、中、小三类（表7-4）。

大血管血管炎包括巨细胞动脉炎和高安动脉炎。

中血管血管炎包括结节性多动脉炎和川崎病。

小血管血管炎包括韦格纳肉芽肿（又称：

肉芽肿性血管炎）和显微镜下多血管炎。

其他可见肺部受累的血管炎包括肺出血肾炎综合征、变应性肉芽肿血管炎、贝赫切特综合征和结缔组织病。

表7-4肺血管炎的分类和HRCT最常见表现

受累血管的大小