临床检验技师临床血液学检验讲义第二十二章血栓性疾病及其实验诊断36654.docx
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临床检验技师临床血液学检验讲义第二十二章血栓性疾病及其实验诊断36654
第二十二章血栓性疾病及其实验诊断
一、弥散性血管内凝血
二、血栓前状态
三、易栓症
一、弥散性血管内凝血
1.概述弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是由于多种病因所引
起的病理生理过程的一个中间环节。
其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管
中沉积，形成广泛性微血栓。
在此过程中，消耗了大量血小板使血小板减少和功能异常，消耗了大量凝血因子使凝血活性减低。
同时，通过内激活途径发生了继发性纤溶亢进。
DIC常发生于严重感染（败血症、重症肝炎）、严重创伤（挤压伤、体外循环）、广泛性手术（扩大根
治术、大面积烧伤）、恶性肿瘤（广泛转移、AML-M3）、产科意外（羊水栓塞、胎盘早剥）以及其他疾病等。
临床上可分为急性、慢性和亚急性三种。
2.筛查试验及其变化特点
（1）血小板计数：
DIC时，一般为（50～100）×109/L；处于代偿时，可大于100×109/L，但不会超
9
过150×10/L；
（2）血浆纤维蛋白原含量测定：
DIC时明显降低，一般小于1.5g/L，或者呈进行性下降（由于部分患
者基础Fg含量较高）。
亦有少数因代偿过度而＞4g/L者。
（3）APTT、PT、TT测定均可延长，但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。
3.诊断试验及其变化特点
（1）优球蛋白溶解时间（ELT）测定：
DIC时因纤溶活性增高，ELT缩短，常小于70min。
但在纤溶酶
原代偿，尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时，纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用，使ELT
恢复正常，甚至超过4h，可导致判断困难。
故在DIC诊断中，对ELT这一指标要综合分析。
（2）血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验：
在DIC失代偿时为阳性，但敏感性不佳，假阴性结果较多。
（3）血清FDP测定：
DIC时明显高于正常值，一般大于40μg/L。
本试验被认为是DIC诊断中最敏感
的指标之一。
4.早期DIC的实验诊断
（1）主要指标：
同时有以下3项以上异常。
1）血小板计数低于100×109/L，或进行性下降（肝病、白血病低于50×109/L），或有2项以上血浆
血小板活化产物升高，如β-TG、PF4、TXB2和GMP-140。
2）血浆Fg含量低于1.5g/L或进行性降低，或超过4.Og/L（白血病、恶性肿瘤低于1.8g/L，肝病低
第1页共5页
于1.Og/L）。
3）3P试验阳性或FDP超过20μg/L（肝病超过60μg/L），或D-二聚体升高或阳性。
4）血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上，或呈动态变化（肝病超过5s以上）。
5）PLG含量和活性降低。
6）ATⅢ含量和活性降低（肝病不适用）。
7）血浆因子Ⅷ∶C低于50%（肝病必备）。
（2）疑难病例应有以下一项以上异常。
①因子Ⅷ∶C降低，vWF∶Ag升高。
Ⅷ∶C/vWF∶Ag比值降低（低于1:
1）；
②血浆凝血酶碎片（F1＋2）升高；
③PAP升高；④血或尿FPA升高。
5.DIC继发性与原发性纤溶亢进症的鉴别
原发性和DIC继发性纤溶亢进症的鉴别
原发性纤溶亢进
DIC继发性纤溶亢进
BPC
N
↓
β-TG
N
↑
PF4
N
↑
GMP-140
N
↑
F1＋2
N
↑
FPA
N
↑
SFMC
N
↑
PCP
N
↑
D-二聚体
N
↑
Bβ1～42肽
↑
N
Bβ15～42肽
N
↑
二、血栓前状态
1.概念血栓前状态也称为血栓前期（prethromboticphase），是指血液有形成分和无形成分的生化
学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映：
1）血管内皮细胞受损或受刺激。
2）血小板和白细胞被激活或功能亢进。
3）凝血因子含量增高或被活化。
4）抗凝蛋白含量减少或结构异常。
5）纤溶成分含量减低或活性减弱。
6）血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。
血栓前状态仅仅是一种血栓与止血的病理状态，可
以长时期存在，故临床上常无特异性的临床症状和体征。
2.分子标志物检查
血栓前状态和血栓性疾病分子标志物检测的结果
心肌
脑梗
深静脉血栓
血栓前状
分子标志物
化学性质病理生理过程
死
形成
DIC
梗死
态
第2页共5页
血管损伤标志物
vWF
蛋白质
各种血栓病均增高
↑
↑
↑
↑
↑/N
ET-1
蛋白肽
血管损伤时增高
↑
↑
↓
↑/↓N
TM
蛋白质
血管损伤时增高
↑
↑
↑/N
6-酮-PGF1α
蛋白质
血管损伤时降低
↓/N
↓/N
↓
↓/N
N
血小板活化标志物
β-TG
蛋白质
α颗粒释放增多
PF4
碱性蛋白
α颗粒释放增多
5HT
吲哚胺
致密颗粒释放增多
TXB2
花生四烯
血小板活化增多
酸衍生物
GMP-140
蛋白肽
α颗粒释放增多
凝血因子活化标志物
↑
↑
↑/N
↑
↑
↑
↑
↑/N
↑
↑
↑
↑
↑/N
↑
↑
↑
↑
↑/N
↑/N
↑
↑
↑
↑
↑
↑
TF
脂蛋白
组织和血管损伤增高
↑
↑
↑/↓↑
/N
TFPI
蛋白质
由于消耗而减低
↓
↑/↓↑/↓
1＋2
蛋白肽
随凝血酶生成而增多
↑
↑/N
↑
↑
↑
F
FPA
蛋白肽
随纤维蛋白生成而增
↑
↑/N
↑
↑
↑
多
抗凝蛋白活性标志物
TAT
蛋白质
随凝血酶生成而增高
↑
↑/N
↑
↑
↑
PCP
蛋白肽
随蛋白c活化而增高
↑
↑/N
↑
↑
纤溶活化标志物
t-PA
蛋白质
血管调节时增高或降
↓
↓
↓/N
↓/↑↓/N
低
PAI
蛋白质
血管调节时增加
↑
↑
↑
↑/↓↑
PAP
蛋白质
随纤溶酶增加而增多
↑
↑/N
↑
↑
N
Bβ15～42
蛋白肽
随纤溶激活而增多
↑
↑/N
↑
↑
N
FDP
蛋白肽
随纤溶激活而增多
↑
↑
↑
↑
↑
D-D
蛋白肽
随纤溶激活而增多
↑
↑
↑
↑
↑
三、易栓症
1.概念易栓症（thrombophilia）于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症伴血栓栓
塞时提出。
近年来，该词的含义扩大到其他有血栓栓塞的遗传性抗凝蛋白缺陷、凝血因子缺陷、纤溶成分缺陷以及代谢障碍等疾病。
2.分类及特征
易栓症的分类及其特征
发生率（%）
*
遗传方
血栓形成机制
血栓特征
式
1.抗凝活性缺陷
第3页共5页
ATⅢ缺陷
2.6～2.8
AD
静脉血栓
不能抑制凝血酶和因子Ⅹa
Hc-Ⅱ缺陷
＜1
AD
静脉血栓
不能抑制凝血酶
蛋白C缺陷
2～5
AD
静脉血栓
不能生成APC和灭活因子Ⅴa、Ⅷ
a
蛋白S缺陷
5.6
AD
静脉和
不能生成APC和灭活因子Ⅴa、Ⅷ
动脉血栓
a
APC抵抗FVa缺陷
20～60
AD
静脉血栓
异常因子Ⅴa不被APC灭活
2.血块溶解减弱
异常纤维蛋白原血
0.6
AD
静脉血栓＞动脉血
形成不易纤溶的异常纤维蛋白原
症
栓
纤溶酶原缺乏
1～2
AD/AR
静脉血栓
不能生成纤溶酶
t-PA缺乏
AD
静脉血栓
不能激活纤溶酶原
PAI-Ⅰ过多
AD
静脉和动脉血栓
过多中和t-PA
因子Ⅻ缺乏
AD
静脉和动脉血栓
不能激活纤溶酶原
3.代谢缺乏
高半胱氨酸血症
AR
静脉和动脉血栓
内皮细胞中毒、止血作用增强
富组氨酸糖蛋白血
AD
动脉血栓＞静脉血
结合纤溶酶原，降低纤溶活性
症
栓
3.凝血因子、抗凝和纤溶异常检查易栓症的检验结果和分型
易栓症分型检验结果
ATⅢ∶A
ATⅢ∶Ag
肝素结合活性
Ⅰ型
Ⅰa
↓
↓
N
Ⅰb
↓↓
↓
N/aN
ATⅢ缺乏
Ⅱa
↓
N
↓
Ⅱ型
Ⅱb
↓
N
N
Ⅱc
N
N
aN
PC∶A
PC∶Ag
PC∶A/PC∶Ag比率
Ⅰ型
↓
↓
＞0.75
蛋白C缺陷
Ⅱa
↓
N
＜0.75
Ⅱ型
Ⅱb
N
N
＜0.75
PS∶A
TPS∶Ag
FPS∶Ag
Ⅰ型
↓
↓
↓
蛋白S缺陷
Ⅱa
N
N
Ⅱ型
↓
Ⅱb
↓
N
↓
APC抵抗
APC-SR
诊断值
参考值
纯合子型
＜0.45
＜0.70
＞0.84
FVa缺陷
杂合子型
0.45～0.70
＜0.70
＞0.84
Hc-Ⅱ缺陷
Hc-Ⅱ∶A
Hc-Ⅱ∶Ag
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Ⅰ型
↓
↓
Ⅱ型
↓
N
纤溶酶原
PLG∶A
PLG∶Ag
Ⅰ型
↓
N
缺乏
Ⅱ型
↓
↓
束臂试验
PAI∶A
PAI∶Ag
t-PA
PAI-1过多
前
↑
↑
N
后
↑↑
↑↑
N/↑
以下关于弥散性血管内凝血的描述，错误的是
A.血小板计数进行性下降
B.D-D二聚体阳性
C.血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L
D.凝血酶原时间延长对照3s以上
E.纤溶酶原含量增高
『正确答案』E
『答案解析』弥散性血管内凝血纤溶酶原含量和活性降低。
关于DIC，下列说法错误的是
A.高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶期不能截然分开
B.临床上分为急性型、亚急性型和慢性型
C.DIC是一种凝血障碍性疾病
D.急性早期常见的是血液呈高凝状态
E.急性DIC如不及时抢救预后不佳『正确答案』C
『答案解析』弥散性血管内凝血不是一种独立的疾病，而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径，是一种临床病理综合征。
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