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内科学第八版
RevisedfinaldraftNovember26,2020
内科学第八版
第一节成人常见先天性心血管病
先天性心血管病（congenitalcardiovasculardiseases）是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的%
%。
在我国，先天性心血管病的发病率为%
%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12?
15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病
心房
房间隔缺损
左向右分流
心室
室间隔缺损
左向右分流
瓣膜
二叶主动脉瓣
无分流
肺动脉瓣狭窄
■分流
三尖瓣下移
无分流
血管
动?
眷管未闭
左向右分流
主动脉缩窄
无分流
主动脉窦动脉瘤
窦瘤破裂多发生左向右分流
复杂
法洛四联症
右向左分流
一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%
30%，女性多于男性，男女发病率之比为1:
1.5?
3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|
房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primumatrialseptaldefect）和继发孔缺损（secundumatrialseptaldefect），前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者|为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】
房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压|发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨
济释一yjwtijijjiiyil:
au,i：
u
II第三篇循环系统疾病|_
向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
【临床表现】
除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。
有些患者可因右^
室容量负荷过重而发生右心衰竭。
晚期约有15%的患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森门格综合征（Eisenmengersyndrome）^
体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及nIE级收缩期喷射性杂音。
【辅助检查】
心电图:
可有电轴右偏、右室肥大、右束支传导阻滞等表现。
X线检查:
可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。
超声心动图:
二维超声心动图可显示房间隔回声失落，右心负荷过重;彩色多普勒超声心动图可显示心房水平分流;经食道超声可更准确的测量房间隔缺损的大小和部位。
心导管检查.可以计算左向右分流量、肺循环阻力，结合血管扩张实验评价肺动脉高压是动力型还是阻力型，鉴别是否合并其他畸形。
【诊断及鉴别诊断】
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。
【治疗】
对于成人房间隔缺损患者，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，就应尽早关闭缺损。
房间隔缺损的治疗方法包括介入治疗和外科开胸手术两种。
一
介入治疗:
参见本章第二节。
手术治疗:
在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。
患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。
【预后】
一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染、肺动脉血栓形成或栓塞。
室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD），也是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%，可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。
【病理解剖】
室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。
根据缺损的部位，室间隔缺损可分为:
①膜部缺损，最常见;②漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型;③肌部缺损Q【病理生理】
室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：
①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大;③体循环血量下降。
由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。
【临床表现】
一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。
中
山
第七章先天性心血管病
（一）小型室间隔缺损
在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，但左向右分流量不大，肺循环血流量（QP）/体循环血流量（Qs）<1.5，右心室压及肺动脉压力正常。
此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3?
4肋间可闻及IV~V[级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无明显亢进。
（二）中型室间隔缺损
左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.5~2.0,但右心室收缩期压力仍低于左心室。
听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。
部分患者有劳力性呼吸困难。
（三）大型室间隔缺损
左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，QP/Qs>。
因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫，并有呼吸困难及负荷能力下降;胸骨左缘收缩期杂音常减弱至]!
级左右，P2心音亢进;有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。
【辅助检查】
心电图:
室间隔小缺损时心电图可正常或电轴左偏，较大室间隔缺损时可有左室或双室肥大。
X线检查:
成人室间隔小缺损X线片上可无异常征象；中等大室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大;大室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室增大或以右室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。
超声心动图:
用以确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。
运用Doppler技术可明确心室内分流以及间接测量肺动脉的压力。
超声心动图是确诊本病的主要的无创方法。
心导管检查:
心导管检查可以测量心室水平的分流量以及肺循环阻力。
【诊断及鉴别诊断】
典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音，应注意鉴别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。
【治疗】
介入治疗:
参见本章第二节。
手术治疗:
在未开展介入手术治疗以前，成人小室间隔缺损者一般不考虑手术，但应随访观察;中度室间隔缺损者应考虑手术，此类患者在成人中少见；大室间隔缺损伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力>7W〇〇d单位者不宜手术。
【预后】
成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损，预后较好;另一种为较大的缺损，
儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流，预后极差。
|
动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先丨天性心脏病的10%，多见于女性，男：
女为1:
3。
I
【病理解剖】
动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。
出生后一般在数月
第三篇循环系统疾病
-Fm
v/yj^￡ijJs^uju
内因废用而闭塞，如i岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。
【病理生理】
由于在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，所以通过未闭动脉导管持续有血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张，回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，左心随之增大。
由于舒张期主动脉血分流至肺动脉，故使周围动脉舒张压下降、脉压增大。
【临床表现】
成人动脉导管未闭者可因分流量大小，有不同的临床表现。
分流量甚小者临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音。
中等分流量者患者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，常伴有震颤，传导范围广泛。
分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流。
上述典型杂音的舒张期成分减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失，而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫，且临床症状严重。
【辅助检查】
心电图：
常见的有左心室大、左心房大的改变，肺动脉高压时，可出现右心房大，右心室
肥大。
x线检查:
透视下所见肺门舞蹈征是本病的特征性变化。
胸片上可见肺动脉段凸出，肺血增多，左心房及左心室增大。
严重病例晚期出现右向左分流时，左向右分流量减少，心影反而较前减小，并出现右心室肥大的表现，肺野外带肺血减少。
超声心动图:
二维超声心动图可显示未闭动脉导管，并可见左心室内径增大。
彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期与舒张期左向右分流。
心导管检查:
为了解肺血管阻力、分流情况及除外其他复杂畸形，有时需要做右心导管检查及逆行升主动脉造影。
【诊断和鉴别诊断】
根据典型杂音、X线及超声心动图表现，大部分可以作出正确诊断。
需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤（Valsalva窦瘤）破裂等可引起双期或连续性杂音的病变鉴别。
【治疗】
目前多认为动脉导管未闭一经诊断就必须进行治疗，而且大多数能够通过介入方法治愈。
介入治疗:
参见本章第二节。
手术治疗:
外科手术采用结扎术或切断缝合术。
【预后】
除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外，总体预后良好。
本病容易合并感染性心内膜炎。
四、肺动脉瓣狭窄
|先天性肺动脉瓣狭窄（congenitalpulmonaryvalvestenosis）指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。
|此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。
；【病理解剖】
!
本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型。
瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，
|重者瓣叶可融合成圆锥状;瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻;瓣上型指肺动脉|主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。
【病理生理】
i主要的病理生理为右心室的排血受阻，右心室压力增高，右心室代偿性肥厚，最终右心室扩
第七章
中BJ
先天性心血管病：
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大以致衰竭。
一般根据右心室压力高低来判断病情轻重，如右心室收缩压<50mmHg为轻型;>50mmHg但未超过左心室收缩压者为中型;超过左心室收缩压者为重型。
右心室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。
【临床表现】
轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。
典型的体征为胸骨左缘第二肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部、整个心前区甚至背部，常伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音减弱。
【辅助检查】
心电图:
轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大，也可见不完全右束支传导阻滞。
X线检查:
可见肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰;心尖左移上翘为右心室肥大表现。
如已有右心衰竭则心影可明显增大。
超声心动图:
可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积;瓣下型漏斗状狭窄也可清楚判定其范围;应用多普勒技术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。
右心导管检查和右心室造影.确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。
【诊断及鉴别诊断】
典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。
鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。
【治疗】
介入治疗:
首选方法，参见本章第二节。
手术治疗.球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差>40mmHg应采取手术治疗。
【预后】
轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。
如患者有症状跨瓣压力阶差>30mmHg者，介入或手术治疗效果均良好。
重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡。
五、二叶主动脉瓣
先天性二叶主动脉瓣（congenitalbicuspidaorticvalve）是成人先天性心脏病中较常见的类型之一，由于超声心动图的发展，其检出率增加。
二叶主动脉瓣一方面造成主动脉瓣功能异常，即瓣口狭窄或关闭不全或兼而有之，另一方面局部异常的血流也造成瓣膜的损伤或发生感染。
【病理解剖】
主动脉瓣及其上、下邻近结构的先天性发育异常有较多类型，但在成年人中以二叶主动脉瓣最为常见。
由于二叶主动脉瓣在出生时瓣膜功能一般均与正常三叶瓣无差别，因而可无任何症状体征，可健康存活至成年。
随着年龄增长二叶瓣常有渐进性钙化增厚而导致主动脉瓣狭窄，另一方面二叶瓣也可由于瓣叶和瓣环发育不匹配而出现主动脉瓣关闭不全。
二叶主动脉瓣畸形与主动脉根部病变中层囊性坏死有着内在的联系，可合并存在。
后者可表现为主动脉根部动脉瘤，或突发主动脉夹层。
前者多见于老年人，后者常发生于较年轻的患者。
【病理生理】
当二叶瓣功能正常时无血流动力学异常，一旦出现瓣膜狭窄或关闭不全则可出现相应的血流动力学变化。
前者以左心室压力负荷增加及心排血量减少为特征;后者以主动脉瓣反流及左心室容量负荷增加为主要病理生理改变。
|||:
第三篇循环系统疾病
【临床表现】
瓣膜功能正常时可无任何症状体征。
瓣膜功能障碍出现狭窄或关闭不全时表现相应的症状体征，请参阅瓣膜病的相关章节。
【辅助检查】
超声心动图是诊断二叶主动脉瓣最直接、最可靠的检查方法，对伴有瓣膜狭窄或关闭不全的状况，亦可作出明确判断。
伴发主动脉瓣狭窄后继发左心室肥厚，或伴发主动脉瓣关闭不全继发左心室扩大，心电图及X线可有相应的表现。
心导管检查仅用于拟行介入或手术治疗的患者。
【诊断及鉴别诊断】
对临床上表现为孤立的主动脉瓣狭窄或关闭不全的成年患者应考虑本病的可能，根据超声心动图所见诊断并不困难。
对于已确定为二叶主动脉瓣畸形的患者无论有无瓣膜功能不全，突发剧烈胸痛症状时，应考虑主动脉夹层的可能。
主要应与风湿性瓣膜病及梗阻性肥厚型心肌病相鉴别。
【治疗】
介入治疗:
参见本章第二节。
手术治疗:
对于有瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力阶差>50mmHg时，宜行瓣膜成形或换瓣手术;对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。
【预后】
单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。
此外，本病易患感染性心内膜炎，病情可因此急剧恶化。
中囯HE货别
六、三尖瓣下移畸形
先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形（Ebsteinanomaly），虽在先天性心脏病中属少见，但因大多可活至成年，故在成人先天性心血管病中并不太少见。
【病理解剖】
本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，前瓣叶大多附着于瓣环的正常部位，但增大延长，而隔瓣叶和后瓣叶发育不良且附着部位不在瓣环位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣关闭不全，且右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右心室（肌部及流出道）及房化的右心室，与原有的右心房共同构成一大心腔。
这类畸形几乎均合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，部分患者存在右侧房室旁路。
【病理生理】
主要为三尖瓣关闭不全的病理生理变化，右心房压增高。
如同时有房间隔缺损，可能导致右向左分流而有青紫。
【临床表现】
患者自觉症状轻重不一，根据三尖瓣反流程度不一，右心室负荷能力的差别及有无右至左分流等，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。
约80%患者有青紫，20%患者有阵发性房室折返性心动过速病史。
最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。
心脏听诊可闻及四音心律，系各瓣膜关闭不同步形成心音分裂及心房附加音构成。
胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。
【辅助检查】
|心电图：
常有一度房室传导阻滞、P波高尖、右束支传导阻滞，约25%有预激综合征（右侧房
|室旁路）图形。
第七章
先天性心血管病
中,
X线检查:
球形巨大心影为其特征，以右心房增大为主，有青紫的患者肺血管影减少。
超声心动图:
具有重大诊断价值，可见到下移的瓣膜、巨大右心房、房化右心室及相对甚小的功能性右心室，缺损的房间隔亦可显现。
心导管检查:
拟行手术治疗者宜行右心导管检查。
【诊断及鉴别诊断】
临床表现及超声心动图检查可确诊。
有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病及三尖瓣闭锁鉴别;无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。
【治疗】
症状轻微者可暂不手术，随访观察;心脏明显增大、症状较重者应行手术治疗，包括三尖瓣成形或置换、房化的心室折叠、关闭房间隔缺损及切断房室旁路。
七、先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄（congenitalcoarctationoftheaorta）是指局限性主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端，为先天性心脏大血管畸形。
【病理解剖】
根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。
导管前型缩窄常位于左锁骨下动脉与动脉导管之间，此型多合并其他先天性复杂畸形而难以长期存活。
导管后型缩窄位于左锁骨下动脉开口的远端，不常合并复杂的严重畸形，但有50%以上合并无明显血流动力学障碍的二叶主动脉瓣畸形，活至成人者较多，为此成人主动脉缩窄常为导管后型。
【病理生理】
本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低，腹腔器官及下肢供血减少，肾脏供血减少而刺激肾素活性增髙也是使血压升髙的原因之一。
缩窄上下血管分支之间的大量侧支循环形成可部分缓解缩窄以下的器官的血液供应。
【临床表现】
成人主动脉缩窄常无症状，部分患者可出现劳力性呼吸困难、头痛、头晕、鼻出血、下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。
最明显的体征表现为上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。
肱动脉血压高于胭动脉血压20mmHg以上，颈动脉、锁骨上动脉搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。
心尖搏动增强，心界常向左下扩大，沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音，有时可在左侧背部闻及。
约有20%的患者存在动脉导管未闭。
根据侧支循环形成的部位不同可在胸骨上、锁骨上、腋下及或上腹部闻及连续性血管杂音。
因继发于缩窄长期高血压的患者可以出现充血性心力衰竭。
【辅助检查】
心电图：
常有左心室肥大及（或）心肌劳损表现。
X线检查:
可见左心室增大、升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张而使主动脉弓呈3字征。
后肋下缘近心端可见肋间动脉侵蚀所形成的“切迹”改变，是侧支循环形成的间接征象。
超声心动图：
示左心室内径增大;左心室壁肥厚;胸骨上窝主动脉长轴可见缩窄环所在部位及其上下扩张。
超声多普勒可测定缩窄上下压力阶差。
磁共振检查:
可更满意地显示整个主动脉的解剖构形及侧支循环情况。
心导管检查和主动脉造影术:
心导管检查测定血氧饱和度以及进行压力测定。
主动脉造影显示缩窄的部位、长度以及侧支循环的情况、是否存在动脉导管未闭等。
Ill第三篇循环系统疾病
中昼JHE考同
【诊断及鉴别诊断】
典型的上下肢血压的显着差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。
鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
【治疗】
介入治疗:
参见本章第二节。
手术治疗:
一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。
较早手术者，预后相对较好。
【预后】
成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。
八、主动脉窦动脉瘤
先天性主动脉窦动脉瘤（congenitalaorticsinusaneurysm）是一种少见的先天性心脏病变。
在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。
【病理解剖】
本病主要在主动脉窦部包括左、右冠状动脉开口的窦及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小、部位因人而异。
随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂，可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。
部分患者合并有室间隔缺损。
【病理生理】
根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。
临床上以右冠状动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。
【临床表现】
在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。
破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。
当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现。
体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音，伴有震颤为特征。
肺动脉瓣第二心音亢进，心界增大。
周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大，有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。
继之可出现肝大、下肢水肿等右心衰竭表现。
【辅助检查】
心电图:
可正常，窦瘤破裂后可出现左室增大或左、右室增大表现。
X线检查:
窦瘤破裂后，可见肺淤血，左、右心室增大。
超声心动图：
窦瘤未破裂前即可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。
瘤体破裂后可见裂口；超声多普勒可显示经裂口的血液分流。
磁共振显像:
可更清晰显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔室的关系。
心导管检查:
未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解剖学变化，破裂后，根据造影剂的流向，结合心导管检查，可准确判断破入的部位及分流量。
【诊断与鉴别诊断】
由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂主动脉窦瘤的几率增加。
事先未发现主动脉窦瘤者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。
【治疗】
第七章
中S
先天性心血管癀1
磨
窦瘤未破裂者不予处理，随访观察，一旦破裂应该尽早治疗。
以往采用开胸外科修补，虽然技术已经成熟，但创伤大，术后并发症多。
随着心脏介入医学的发展，介入治疗已成为主动脉窦瘤破裂治疗的另一种选择。
但目前还没有公认的介入治疗适应证及禁忌证。
文献报道较为理想的适应证为主动脉右窦瘤破入右室水平的左向右分流，瘤体未累及瓣环或主动脉瓣。
【预后】
窦瘤一旦破裂预后不佳，如不能手术治疗，多在数周或数月内死于心力衰竭。
九、法洛四联症
先天性法洛四联症（congenitaltetralogyofFallot）是联合的先天
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