执业医师内科复习指导 系统性红斑狼疮.docx

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执业医师内科复习指导系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。

一、病因和发病机制

病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。

机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。

突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。

许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。

免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。

目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。

二、临床表现

（一）一般情况

SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：

9。

临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。

发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。

多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

（二）皮肤与粘膜

80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：

面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

例题1:

系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]

A.环形红斑

B.结节性红斑

C.面部蝶形红斑

D.多形性红斑

E.网状青斑

答案：

C

例题2：

SLE病人最典型的面部表现

A痤疮

B湿疹

C蝶形红斑

D色素沉着

E紫癜

答案；C

例题3:

【B1型题】（1～3题）共用选项

A面部皮肤对称性红斑

B手关节天鹅颈样畸形

C口腔、阴部溃疡

D眼睑面阳性皮疹

E面容刻板、张口困难

1题．SLE可出现

答案；A

2题．类风湿性关节炎时可出现

答案；B

3题．系统性硬化症时可出现

答案；E

（三）关节与肌肉

85％有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。

常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。

长期用糖皮质激素者5％一8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。

40％病例有肌痛，有时出现肌炎。

协和习题．关于SLE关节病变，哪项是错误的

A关节肿痛

B呈多关节对称性损害

C近端指间关节多受累

D关节软骨破坏，关节畸形

E大关节很少受累

答案；D

（四）浆膜l／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。

例题：

系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是[ZL]

A.心肌炎

B.心内膜炎

C.心包炎

D.心功能不全

E.心律失常

答案：

C

（五）肾

几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75％，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。

协和习题．免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是

A心脏

B肾

C肺

D肝

E胰腺

答案；B

（六）其他

心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。

例题1．在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是

A.育龄女性多发

B.皮肤粘膜与关节表现

C.肾炎

D.浆膜炎

E.贫血

答案：

B

解析：

SLE中，80%在病程中出现皮疹，关节痛是常见症状。

有临床表现的肾炎占75%，60%有贫血。

半数以上急性发作期出现浆膜炎。

三、免疫学检查

（一）抗核抗体谱

1．ANA95％（+），已取代狼疮细胞检查，但特异性低。

2．抗双链DNA抗体特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动有关。

例题1：

一定与系统性红斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是（2005）

A抗核抗体

B抗双链DNA抗体

C抗Sm抗体

D抗SsA抗体

E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗

答案：

B

解析：

抗双链DNA抗体是SLE的标记性抗体，多出现在SLE活动期，与SLE的活动性密切相关。

3．抗Sm抗体SLE的标记性抗体，30％（+），特异性达99％。

例题1：

诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是[ZL]

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.狼疮细胞

D.抗Sm抗体

E.C3补体

答案：

D

例题2：

对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是（2000）[ZL]

A.狼疮细胞

B.抗核抗体

C.类风湿因子

D.抗双链DNA抗体

E.抗Sm抗体

答案：

E

例题3：

下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是

A.抗RNP

B.抗双链DNA

C.抗Scl-70

D.抗Sm

E.抗Jo-1

答案：

D

解析：

抗Sm抗体是诊断SLE的标记抗体之一，特异性达99%。

例题4：

（1～4题）

A抗核抗体

B抗Sm抗体

C抗双链DNA抗体

D抗磷酯抗体

E类风湿因子

协和习题1．特异性高，但与SLE活动性无关

答案；B

协和习题2．特异性高，效价随SLE病情缓解而下降

答案；C

协和习题3．哪种抗体阳性的SLE患者易形成动、静脉血栓

答案；D

协和习题4．是SLE的标准筛选试验，但特异性低

答案；A

4．其他抗RNP、抗SS—A（Ro）、抗SS—B（La）、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。

（二）补体补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。

（三）皮肤免疫病理活检表皮与真皮连接处有免疫球蛋白IgG（或IgM）沉着，自暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。

例题：

对系统性红斑狼疮的诊断常用而有价值的病理检查是

A.肾穿刺

B.骨髓穿刺

C.肺穿刺

D.淋巴结活检

E.皮肤狼疮带试验

答案：

E

解析：

狼疮带试验阳性代表SLE活动性，阳性率为50%。

四、诊断标准

国际上多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，该标准为：

①蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎）；⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿）；⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）；⑨血象异常（白细胞<4×109/L或淋巴细胞<1．5×109／L，血小板<100×109／L，溶血性贫血）；⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。

ll项中≥4项阳性则可诊为SLE。

例题1：

男，27岁，日晒后暴露皮肤出现皮疹，对称性关节痛，查血小板下降，尿蛋白阳性，血ANA（+），最可能的诊断是（2002）[ZL]

A.日光性皮炎

B.类风湿关节炎

C.系统性红斑狼疮

D.免疫性血小板下降

E.急性肾小球肾炎

答案：

C

例题2：

女，26岁。

双腕双踝关节痛伴高热1个月。

近1周来心悸气促，心脏彩超提示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液，血Hb、WBC及血小板下降，尿蛋白（++），多种抗生素治疗无效，诊断应考虑（2003）[ZL]

A.结核菌感染

B.肾小球肾炎急性发作

C.系统性红斑狼疮

D.再生障碍性贫血

E.恶性肿瘤

答案：

C

例题3：

女性，22岁。

不规则低热伴关节痛1个月，3天来尿少、浮肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白（+++），红细胞10个／HP，血ESR40mm／h，血ANA1／160（+），首先考虑的诊断是

（2004）[ZL]

A风湿性关节炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.关节型过敏性紫癜

E.原发性肾病综合征

答案：

B

例题4：

女性，27岁，双手近端指间关节痛2个月，有时肿胀，伴不规则低热。

体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。

血白细胞32×109／L，尿蛋白100mg／dl，血沉35mm／h。

本例最可能的诊断是（2005）[ZL]

A风湿性关节炎

B类风湿关节炎

C反应性关节炎

D系统性红斑狼疮

E急性白血病

答案：

D

例题5：

女，18岁。

发热一月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：

血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109/L，尿蛋白+++，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断（2001）

A.缺铁性贫血

B.慢性肾炎

C.类风湿关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.风湿热

答案：

D

解析：

青年女性，出现多系统损伤，包括面颊部红斑、关节炎、血液系统损伤、肾损、抗ds-DNA抗体阳性，符合系统性红斑狼疮分类标准。

例题6：

女，22岁，因多关节疼痛2个月就诊，近l周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。

血白细胞3.2×109／L，血小板83×109／L：

24小时尿蛋白定量1．9g；血沉48mm／第1小时；血抗核抗体阳性；补体C3轻度下降。

最可能的诊断是

A.类风湿关节炎

B．骨关节炎

C．系统性红斑狼疮

D．原发性干燥综合征

E．系统性血管炎

答案C

解析：

患者青年女性，出现关节疼痛同时伴有血液系统、肾脏多系统受累，实验室检查抗核抗体阳性、补体下降，根据美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮分类标准，首先考虑诊断系统性红斑狼疮。

例题7：

女，38岁，四肢无力，双下肢浮肿及皮下出血点2月，查尿蛋白（++），红细胞（++），ANA（+），有光过敏。

最大的可能诊断是（2002）

A.多发性肌炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.慢性肾小球肾炎

E.过敏性紫癜

答案：

B

解析：

有光过敏、肾损伤、ANA（+）、皮下出血点，系统性红斑狼疮的可能性大。

例题8：

女，32岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热2个月。

曾有癫痫样发作一次。

心脏超声检查示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。

血常规检查：

Hb、WBC和血小板下降。

尿蛋白（＋＋＋），多种抗生素治疗无效，最可能诊断A.肾小球肾炎急性发作

B.恶性肿瘤颅内转移

C.系统性红斑狼疮

D.结核性胸膜炎和心包炎

E.再生障碍性贫血

答案：

C

解析：

年轻女性，有对称性关节肿痛、浆膜腔积液、神经系统及血液系统受累、肾脏病变5项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

例题9：

下列哪项不符合SLE的血液系统改变

A白细胞减少

B血小板减少

C自身免疫性溶血性贫血

D正色素细胞性贫血

E类白血病样改变

答案；E

鉴别：

SLE的鉴别诊断非常复杂，主要是那些以某一系统损伤为主要表现的SLE要与相应的疾病鉴别，如：

肾小球炎，特发性血小板减少性紫瘢，溶血性贫血等等。

五、治疗

依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。

（一）一般原则急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。

（二）药物治疗

1．非甾体抗炎药用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的轻症患者；慎用于肾炎，因可使肾功能恶化。

2．抗疟药用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度SLE。

口服磷酸氯喹250～500mg，或羟氯喹200～400mg，注意眼部不良反应（视网膜退行性病）。

3．糖皮质激素目前治疗SLE的主药，常用量泼尼松0．5一lmg/（kg·d），分次或每晨顿服。

一般治疗4～6周，病情好转后渐减，至5—15mg／d长期维持。

甲基泼尼松龙l．0g／d静脉冲击治疗，连续3天，用于有严重中枢神经系统损害和病情突然恶化的狼疮性肾炎。

注意高血压、心律失常、感染、高血糖等不良反应。

例题1：

女，30岁。

低热伴关节肿痛3个月，轻度贫血，抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+），疑患系统性红斑狼疮，治疗首选的药物是（2000）[ZL]

A.非甾体抗炎药

B.抗生素

C.免疫抑制剂

D.糖皮质激素

E.柳氮磺胺吡啶

答案：

D

例题2：

目前治疗系统性红斑狼疮的主药为（2001）

A.非甾体抗炎药

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多甙

D.环磷酰胺

E.泼尼松

答案：

E

糖皮质激素是目前应用最广、作用最强的抗炎、抗过敏、免疫调节和免疫抑制剂，它可以缓解某些严重症状，取得一时性鼓舞人心的效果，是目前治疗系统性红斑狼疮的主要用药。

例题3：

（9~10题共用题干）

女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+）。

9题．最可能的诊断是（2004）

A.原发性干燥综合征

B.系统性红斑狼疮

C.原发性血管炎

D.类风湿关节炎

E.结核性胸膜炎

答案：

B（2004）

解析：

有多关节疼痛、双侧胸腔积液、肾损害、ANA（+）、抗Sm（+）5项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

10题．首选治疗的药物

A.非甾体抗炎药

B.镇痛剂，如：

扑热息痛

C.小剂量糖皮质激素

D.免疫抑制剂

E.糖皮质激素联合免疫抑制剂

答案：

C

解析：

临床表现属于一般型SLE，对于轻症SLE的治疗，首推PMC方案，即以小剂量泼尼松（15mg/d）、小剂量甲氨喋呤（7.5-15mg/w）和羟氯喹（400mg/d）组成的复合治疗方案。

例题4：

（5~7题共用题干）

女，30岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。

尿常规示红细胞+，蛋白++。

5题．免疫学检查最可能出现的抗体是

A.抗核抗体

B.抗Jo-1抗体

C.抗Scl-70抗体

D.类风湿因子

E.抗中性粒细胞胞浆抗体

答案：

A

解析：

四肢关节肿痛，口腔溃疡，尿检异常，应考虑是否为系统性红斑狼疮。

抗核抗体是系统性红斑狼疮的筛查实验，见于几乎所有的SLE患者。

6题．最可能的诊断是

A.类风湿关节炎

B.败血症

C.皮肌炎

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小球肾炎

答案：

D

解析：

年轻女性，有皮肤粘膜、肌肉骨骼及肾等多系统损害，最可能的诊断为系统性红斑狼疮。

7题．为缓解病情，首选的药物是

A.抗生素

B.糖皮质激素

C.非甾体抗炎药

D.镇痛药

E.抗疟药

答案：

B

解析：

一般型SLE，有发热、关节痛、轻度蛋白尿，应选用糖皮质激素治疗。

4．免疫抑制剂用于重症有中枢神经损害、狼疮性肾炎、心肌损害或病情易于复发又因严重不良反应而不能使用激素者。

常用环磷酰胺（CTX）2mg／（kg·d），口服，亦可0．5-1．Og／m2体表面积，3～4周1次静滴冲击；CTX冲击治疗是稳定肾功能、防止肾纤维化和肾功能衰竭十分有效的方法。

其次有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（MTX）、长春新碱（VCR）等。

应注意不良反应，定期复查血象与肝肾功能。

例题1：

使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是（2003）[ZL]

A.口腔溃疡

B.关节炎

C.肾炎

D.浆膜炎

E.蝶形红斑

答案：

C

例题2：

女，20岁，系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白持续（++），足量糖皮质激素治疗4周无效，应（2002）[ZL]

A.加大激素用量

B.加用免疫抑制剂

C.加抗疟药

D.雷公藤

E.加利尿剂

答案：

B

例题3：

应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是（2001）

A.减轻心肌损害

B.防止肾纤维化与肾功能恶化

C.减轻血管炎性损害

D.防止中枢神经系统损害

E.增加血小板，防止溶血

答案：

B（2001）

解析：

应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是治疗狼疮肾炎，防止肾纤维化与肾功能恶化。

例题4：

系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理为IV型）首选的免疫抑制剂为（2004）

A环磷酰胺

B甲氨蝶呤

C长春新碱

D依木兰

E雷公藤

答案：

A

解析：

狼疮性肾炎按病理改变差异分为六型：

Ⅰ型：

正常或微小病变；Ⅱ型：

系膜增值性；Ⅲ型：

局灶节段增值性；Ⅳ型：

弥漫增殖性；Ⅴ型：

膜性；Ⅵ型：

肾小球硬化性。

治疗：

Ⅰ型：

不需要特殊治疗，随访观察。

Ⅱ型：

轻度系膜病变可以不需治疗；重者给予激素治疗。

Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型和Ⅵ型：

糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗，会显著减少肾衰竭的发生。

雷公藤对狼疮肾炎亦有一定效果，但因其对生殖系统的不良反应很大，应慎用。

例题5：

（8～9题共用题干）（2003）

女．20岁，反复高热伴游走性关节痛，口腔干燥、溃疡．脱发月余．化验尿蛋白++，颗粒管型5个／HP，间断有血尿，类风湿因子1：

20（+），抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性。

8题．诊断首先考虑

A．风湿性关节炎

B．类风湿关节炎

C．系统性红斑狼疮

D．慢性肾小球肾炎急性发作

E．干燥综合征

答案：

C（2003）

解析：

抗双链DNA抗体为系统性红斑狼疮的特异性抗体，题目中出现抗双链DNA抗体阳性，应首先考虑系统性红斑狼疮，并且该患者有关节疼痛、口腔溃疡及肾病变，符合系统性红斑狼疮分类标准。

该患者有口腔干燥、抗SSA抗体阳性（干燥综合症多见，但并非特异性抗体），可考虑干燥综合症，但干燥综合征累及肾脏以肾小管酸中毒多见，仅小部分出现较明显的肾小球损害，而且必须通过各项检验证实有干燥性角膜炎和口干燥症，故不作为首选。

9题．首选治疗药物的最佳组合为

A．抗疟药+双氯氛酸

B．非甾类抗炎药+小剂量糖皮质激素

C．糖皮质激素+甲氨蝶呤

D．雷公藤十柳氮磺胺吡啶

E，糖皮质激素+环磷酰胺

答案：

E（2003）

解析：

系统性红斑狼疮目前不能根治，但合理治疗后可以缓解，该患者反复高热，且有内脏损害，病情较重，应同时应用激素及免疫抑制剂，而免疫抑制剂目前应用于狼疮合并肾损害最多的为环磷酰胺。